1、急性造血功能停滯是怎麼回事
急性造血停滯(AAH),又稱急性再障危象。本病是在原有慢性貧血或其他疾病的基礎上,在某些誘因作用下,促使造血功能紊亂和代償失調,血細胞暫時性減少或缺如,一旦誘因去除,危象也可隨之消失。常見的原發病有各種遺傳性慢性溶貧、營養型貧血,或在其他原發病基礎上,又患感染(如上感或肺炎)、多種營養素缺乏和免疫調節紊亂。也可因服用某些葯物影響了DNA的合成而致發病。
急性造血功能停滯來勢凶險,常以發熱起病,有咽部腫痛,可有出血或貧血。外周血呈現全血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)減少。骨髓中粒、紅、巨核細胞系統減少程度不一、嚴重者增生低下。類似急性再生障礙性貧血。有時可出現特徵性的巨大的原始紅細胞。臨床上,此病與急性再生障礙性貧血十分相似,但預後迥然不同,只要消除病因,積極對症和支持治療,約經一個月左右骨髓就會恢復。有人稱它為自限性再生障礙性貧血或可逆性急性再生障礙性貧血。另外,急性造血功能停滯應與急性粒細胞缺乏症相鑒別。只要認真分析病史,根據臨床表現、血象和骨髓象,特別是治療效果,鑒別時很容易的。
2、骨髓活檢能診斷出是再障還是急性造血功能停滯嗎
大多數情況下不能。
3、骨髓纖維化能活多久 咨詢好大夫_骨髓纖維化伴急性造血功能停滯,血小板低
治療肩周炎應考慮頸椎病發生的可能 肩關節周圍炎是肩關節周圍的軟組織如關節囊、肩袖韌帶等退行性改變,產生滲出或細胞浸潤,繼而纖維化和粘連。多見於50歲以上。中醫稱「漏肩風」、「五十肩」、「肩凝症」、「凍結肩」。肩周炎發病率高,主要與其解剖生理特點有關:1.肩關節穩定性差(關節盂淺,關節囊鬆弛等)。2.肩關節活動范圍大,軟組織受各方面牽拉,磨擦,擠壓,損傷機會較多。3.易受風、寒、濕侵襲。肩周炎發生引起無菌性炎症的產生,使涉及的周圍滑囊發炎水腫,造成肩部血液供應減少。而疼痛產生更限制了肩部活動。增加病後造成粘連的機會。臨床表現為壓痛,且疼痛較廣泛,常見於喙突,肩峰下,肩後,肩胛骨內側,結節間溝且肩關節高舉,背手動作困難。疼痛因勞累和氣候變化誘發而加重,呈晝輕夜重。在臨床我們發現肩周炎患者往往合並頸椎疾患(如頸椎椎體骨質增生,頸椎椎間盤萎縮退化)。這是因為肩周炎患者正處於45-55歲這一頸椎疾患好發的年齡段。頸椎椎體骨增生,頸椎椎間盤萎縮退化, 頸項韌帶鈣化等改變,影響到椎間孔變窄,使神經根受壓,出現肩與上肢麻木的症狀。我們稱為頸肩綜合症。肩周炎應和並頸椎病者,單純治療肩周炎效果往往不佳,所以在明確診斷後綜合治療方能奏效。 查看原帖>>
4、骨髓已經停滯造血,血小板昨天查13,今天醫生告訴我57,怎麼回事?
這個是恢復表現了,可以定期復查還是偏少,可以吃點咖啡酸片,利可君治療
5、急性造血功能停滯能治好嗎
意見建議:性造血功能停滯 急性造血功能停滯來勢凶險,常以發熱起病,有咽部腫痛,可有出血或貧血。外周血呈現全血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)減少。 多是由於感染(尤為病毒感染)或其他原因引起骨髓造血功能的急性衰竭,就成為急性造血功能停滯,也稱急性再生障礙危象。可見於溶血性貧血等血液病患者,也可見於非血液病病人或健康者。 骨髓中粒、紅、巨核細胞系統減少程度不一、嚴重者增生低下。類似急性再生障礙性貧血。有時可出現特徵性的巨大的原始紅細胞。臨床上,急性造血功能停滯與急性再生障礙性貧血十分相似,但預後迥然不同,只要消除病因,積極對症和支持治療,約經一個月左右骨髓就會恢復。有人稱它為自限性再生障礙性貧血或可逆性急性再生障礙性貧血。
6、性造血功能停滯能治好嗎
不屬於白血病。
概述
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。
【診斷】
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
【治療】
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑製作用的葯物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,准備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,採用單產或hla相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。
(二)雄激素 為治療慢性再障首選葯物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholone)、氟甲睾酮(fluoxymetholone)、大力補(dianabol)等;②睾丸素酯類:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、環戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(danazol)等。睾酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睾酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睾酮降解為5β-雙氫睾酮和本膽烷醇酮,後兩者對造血幹細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血幹細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用葯劑量要大,持續時間要長。丙酸睾丸酮50~100mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/d口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mg每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治後一個月網織紅細胞開始上升,隨後血紅蛋白上升,2個月後白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停葯後復發率達25%~50%。復發後再用葯,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉瀦留。丙睾肌注多次後局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睾為輕,但肝臟毒性反應顯著大於丙睾,多數病人服葯後出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停葯後可消散。
(三)骨髓移植 是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有hla配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kg連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
(四)免疫抑制劑 適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(atg)和抗淋巴細胞球蛋白(alg)。其機理主要可能通過去除抑制性t淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬alg10~15mg/(kg?d),兔atg2.5~4.0mg/(kg?d),共5天,用生理鹽水稀釋後,先皮試,然後緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在alg/atg滴注前,另1/2在滴注後用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天後口服強的松1mg/(kg?d),第15天後減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以後,有的要3個月以後才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療後7~10天出現。環孢菌素a(csa)也是治療嚴重型再障的常用葯物,由於應用方便、安全,因此比alg/atg更常用,其機理可能選擇性作用於t淋巴細胞亞群,抑制t抑制細胞的激活和增殖,抑制產生il-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用葯宜採用血葯濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期並發症,如出現克隆性疾病,包括mds、pnh和白血病等。
(五)中醫葯 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。
(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血幹細胞疾病引起的貧血,內源性血漿epo水平均在500u/l以上,採用重組人epo治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括g-csf、gm-csf或il-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限於重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用葯,如應用alg/atg治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而並發感染,導致早期死亡。若該時合並應用rhg-csf可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括alg/atg和csa聯合治療,csa和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組採用alg、csa、甲基強的松龍和rhg-csf聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%。
7、什麼是急性造血功能停滯?
由於感染(尤為病毒感染)或其他原因引起骨髓造血功能的急性衰竭,就成為急性造血功能停滯,也稱急性再生障礙危象。可見於溶血性貧血等血液病患者,也可見於非血液病病人或健康者。 急性造血功能停滯來勢凶險,常以發熱起病,有咽部腫痛,可有出血或貧血。外周血呈現全血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)減少。骨髓中粒、紅、巨核細胞系統減少程度不一、嚴重者增生低下。類似急性再生障礙性貧血。有時可出現特徵性的巨大的原始紅細胞。臨床上,此病與急性再生障礙性貧血十分相似,但預後迥然不同,只要消除病因,積極對症和支持治療,約經一個月左右骨髓就會恢復。有人稱它為自限性再生障礙性貧血或可逆性急性再生障礙性貧血。 另外,急性造血功能停滯應與急性粒細胞缺乏症相鑒別。只要認真分析病史,根據臨床表現、血象和骨髓象,特別是治療效果,鑒別時很容易的。