1、下列哪一項不是多發性骨髓瘤的特點
多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤、漿細胞骨髓瘤或Kahler病。雖然早在1844年對此病已有人作出描述,但直到1889年經Kahler詳細報告病例後,多發性骨髓瘤才普遍為人們所了解和承認。多發性骨髓瘤的特徵是單克隆漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白。惡性漿細胞無節制地增生、廣泛浸潤和大量單克隆免疫球蛋白的出現及沉積,正常多克隆漿細胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,從而引起廣泛骨質破壞、反復感染、貧血、高鈣血症、高黏滯綜合征、腎功能不全等一系列臨床表現並導致不良後果。
多發性骨髓瘤臨床表現多種多樣,有時患者的首發症狀並不引人直接考慮到本病的可能,若不警惕本病並作進一步檢查,則易發生誤診或漏診。
1.骨痛 骨痛是本病的主要症狀之一。疼痛程度輕重不一,早期常是輕度的、暫時的,隨著病程進展可以變為持續而嚴重。疼痛劇烈或突然加劇,常提示發生了病理性骨折。據北京協和醫院125例MM首發症狀分析,80例(64.0%)以骨痛為主訴,骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數患者有肩關節或四肢關節痛。絕大多數(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛症狀,但確有少數患者始終無骨痛。
除骨痛、病理骨折外,還可出現骨骼腫物,瘤細胞自骨髓向外浸潤,侵及骨皮質、骨膜及鄰近組織,形成腫塊。在多發性骨髓瘤,這種骨骼腫塊常為多發性,常見部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨、下頜骨及其他部位。與孤立性漿細胞瘤不同的是,其病變不僅是多發的,而且骨髓早已受侵犯,並有大量單克隆免疫球蛋白的分泌。
2.貧血及出血傾向 貧血是本病另一常見臨床表現。據北京協和醫院125例分析,絕大多數(90%)患者都在病程中出現程度不一的貧血,其中部分(10.4%)患者是以貧血症狀為主訴而就診。貧血程度不一,一般病程早期較輕、晚期較重,血紅蛋白可降到<50g/L。造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細胞惡性增生、浸潤,排擠了造血組織,影響了造血功能。此外,腎功不全、反復感染、營養不良等因素也會造成或加重貧血。
出血傾向在本病也不少見。北京協和醫院125例中8例是以出血為首發症狀而就醫,而在病程中出現出血傾向者可達10%~25%。出血程度一般不嚴重,多表現為黏膜滲血和皮膚紫癜,常見部位為鼻腔、牙齦、皮膚,晚期可能發生內臟出血及顱內出血。導致出血的原因是血小板減少和凝血障礙。血小板減少是因骨髓造血功能受抑,凝血障礙則因大量單克隆免疫球蛋白覆蓋於血小板表面及凝血因子(纖維蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影響其功能,造成凝血障礙。免疫球蛋白異常增多使血液黏度增加,血流緩慢不暢,損害毛細血管,也可造成或加重出血。
3.反復感染 本病患者易發生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多見,其次是泌尿系感染和敗血症。病毒感染中以帶狀皰疹、周身性水痘為多見。北京協和醫院125例中以發熱、感染為主訴而就醫者18例(佔14.4%),其中多數系肺部感染。部分患者因反復發生肺炎住院,進一步檢查方確診為MM並發肺炎。對晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B細胞——漿細胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成減少,而異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使機體免疫力減低,致病菌乘虛而入。此外,T細胞和B細胞數量及功能異常,以及化療葯物和腎上腺皮質激素的應用,也增加了發生感染的機會。
4.腎臟損害 腎臟病變是本病比較常見而又具特徵性的臨床表現。由於異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡,過多的輕鏈生成,相對分子質量僅有23000的輕鏈可自腎小球濾過,被腎小管重吸收,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。此外,高鈣血症、高尿酸血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性及腫瘤細胞浸潤,均可造成腎臟損害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、鏡下血尿,易被誤診為「腎炎」。最終發展為腎功能不全。腎功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多數情況下,腎功能衰竭是慢性、漸進性的,但少數情況下可發生急性腎功能衰竭,主要誘因是高鈣血症和脫水,若處理及時得當,這種急性腎功能衰竭還可逆轉。
5.高鈣血症 血鈣升高是由於骨質破壞使血鈣逸向血中、腎小管對鈣外分泌減少及單克隆免疫球蛋白與鈣結合的結果。增多的血鈣主要是結合鈣而非離子鈣。血鈣>2.58mmol/L即為高鈣血症。高鈣血症的發生率報告不一,歐美國家MM患者在診斷時高鈣血症的發生率為10%~30%,當病情進展時可達30%~60%。我國MM患者高鈣血症的發生率約為16%,低於西方國家。高鈣血症可引起頭痛、嘔吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。鈣沉積在腎臟造成腎臟損害,重者可引起急性腎功能衰竭,威脅生命,故需緊急處理。
6.高黏滯綜合征 血中單克隆免疫球蛋白異常增多,一則包裹紅細胞,減低紅細胞表面負電荷之間的排斥力而導致紅細胞發生聚集,二則使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不暢,造成微循環障礙,引起一系列臨床表現稱為高黏滯綜合征。常見症狀有頭暈、頭痛、眼花、視力障礙、肢體麻木、腎功能不全,嚴重影響腦血流循環時可導致意識障礙、癲癇樣發作,甚至昏迷。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張呈結袋狀擴張似「香腸」,伴有滲血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影響其功能,加之血流滯緩損傷毛細血管壁,故常有出血傾向,尤以黏膜滲血(鼻腔、口腔、胃腸道黏膜)多見。在老年患者,血液黏度增加、貧血、血容量擴增可導致充血性心力衰竭發生。雷諾現象也可發生。
高黏滯綜合征的發生既與血中免疫球蛋白濃度有關,也與免疫球蛋白類型有關。當血液黏度(血漿或血清黏度)超過正常3倍以上、血中單克隆免疫球蛋白濃度超過30g/L時,易發生高黏滯綜合征。在各種免疫球蛋白類型中,IgM相對分子質量大、形狀不對稱,並有聚集傾向,故最易引起高黏滯綜合征。其次,IgA和IgG3易形成多聚體,故也較易引起高黏滯綜合征。
7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常見。北京協和醫院MM 91例中,61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由於瘤細胞分解產生尿酸增多和腎臟排泄尿酸減少的結果。血尿酸升高雖然很少引起明顯臨床症狀,但可造成腎臟損害,應予預防和處理。
8.神經系統損害 瘤細胞浸潤、瘤塊壓迫、高鈣血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性以及病理性骨折造成的機械性壓迫,均可成為引起神經系統病變和症狀的原因。神經系統症狀多種多樣,既可表現為周圍神經病和神經根綜合征,也可表現為中樞神經系統症狀。胸椎、腰椎的壓縮性病理性骨折可造成截癱。北京協和醫院125例中12例有神經系統病變,周圍神經病變3例、神經根損害3例、顱內損害2例、脊髓受壓而致截癱4例。
9.澱粉樣變性 免疫球蛋白的輕鏈與多糖的復合物沉澱於組織器官中即是本病的澱粉樣變性。受累的組織器官常較廣泛,舌、腮腺、皮膚、心肌、胃腸道、周圍神經、肝、脾、腎、腎上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺腫大、皮膚腫塊或苔蘚病、心肌肥厚、心臟擴大、腹瀉或便秘、外周神經病、肝脾腫大、腎功能不全,等等。澱粉樣變性的診斷依賴組織活檢病理學檢查,包括形態學、剛果紅染色及免疫熒光檢查。歐美國家報告澱粉樣變性在MM的發生率為10%~15%,而我國的發生率為1.6%~5.6%。由澱粉樣變性損害正中神經引起的「腕管綜合征」(carpal tunnel syndrome)在西方國家多見,而國內尚未見有報告。
10.肝脾腫大及其他 瘤細胞浸潤、澱粉樣變性導致肝脾腫大。肝大見於半數以上患者,脾大見於約20%患者,一般為肝、脾輕度腫大。淋巴結一般不腫大。少數患者可有關節疼痛,甚至出現關節腫脹、類風濕樣結節,系骨關節發生澱粉樣變性的表現。皮膚損害如瘙癢、紅斑、壞疽樣膿皮病、多毛僅見於少數患者。個別患者有黃瘤病,據認為是單克隆免疫球蛋白與脂蛋白結合的結果。
2、多發性骨髓瘤分哪些型?是如何區分的?
根據多發性骨髓瘤細胞分泌的單克隆免疫球蛋白的不同,可以把多發性骨髓瘤分為以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,輕鏈型,雙克隆型和不分泌型。其中輕鏈型又根據分泌的輕鏈的種類分為κ,λ型。
3、多發性骨髓瘤
你好:可以用的,71歲身體怎麼樣?至於復發否得看你爺爺的心情。萬珂不在醫保之內,但有的單位還是可以支持的。可以維持生存要看心理狀態。
4、多發性骨髓瘤分哪幾種類型?
◆ 疾病知識,醫學知識,臨床知識,健康科普知識,為您疾病康復提供幫助 根據血清中M 蛋白的特點,可將多發性骨髓瘤分8 種類型。 ( 1 ) IgA型:此型最多見,約佔全部多發性骨髓瘤的50 % - 60 % ,本型具有多發性骨髓瘤的典型臨床表現。 ( 2 ) IgA 型:此型佔15%一20 % ,除具有與IgG 型類似的臨床表現外,尚有M 成分出現在α2 區,骨髓中有火焰狀瘤細胞、高膽固醇血症和髓外骨髓較多見等特點。 ( 3 )輕鏈型:此型佔15%一20 % ,瘤細胞僅合成和分泌單克隆輕鏈,不合成相應的重鏈,輕鏈相對分子量僅為23 000 ,遠小於{清蛋白相對分子量,故在血清蛋白電泳上不出現M 成分,而在尿中排出大量輕鏈(本周蛋白)。此型瘤細胞常分化差,增生迅速,骨骼破壞及腎功能損害較重,預後較差。 ( 4 ) IgD 型:佔全部多發性骨髓瘤的8 %一10 % ,此型除多發性骨髓瘤的一般表現外,還有以下特點:患者年齡較輕,多在50 歲以下;由於IgD 的正常含量很少,即使I 只D 含量升高至正常水平的200 倍時,血清蛋白電泳上也不顯示明顯的M 成分,因此診斷此型需依靠IgD 定量測定及免疫電泳,而不是依賴蛋白電泳;髓外浸潤多見;本周蛋白尿多見;骨質硬化相對多見。 ( 5 ) IgM 型:此型國內少見,除具有多發性骨髓瘤的一般表現外,因為其相對分子量巨大,故易引起高勃滯血症。 ( 6 ) IgE型:此型罕見,血清中ige含量很高(45 一60 g/L ) , 輕鏈多為λ鏈。溶骨性病變少見,外周血中漿細胞增多,可呈現漿細胞白血病圖像。 ( 7 )雙克隆或多克隆型:此型少見,約佔1 %。雙克隆常為IgM 與IgG 聯合,或IgM 與IgA聯合。雙克隆免疫球蛋白的輕鏈多屬一種類型即λ鏈或K 鏈,偶可為兩種輕鏈既有λ鏈又有K 鏈。多克隆者罕見。雙克隆即可來自單一克隆漿細胞,也可來自兩個克隆的瘤細胞分泌。 ( 8 )不分泌型:約佔1 %。此型有多發性骨髓瘤的惡性漿細胞增生、骨質破壞、骨痛、貧血、易感染等典型表現,但血清中無M 蛋白,尿中無本周蛋白,因為瘤細胞不分泌免疫球蛋白。應用免疫熒光法可進一步分為不合成型和不分泌型,前者瘤細胞內無免疫球蛋白合成,後者瘤細胞內有免疫球蛋白合成但不能分泌出來。 來源:浙江省醫學會資料提供,版權所有,未經許可,不得轉載
5、多發性骨髓瘤分幾期
根據病人腫瘤負擔,目前臨床常用兩種分期方式:Durie-Salmon分期體系以及國際分期體系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到現在的多發性骨髓瘤的基本分期方法,它把多發性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。在第Ⅰ期時,病人往往還沒有出現貧血,血色素正常(血紅蛋白>100g/L),骨質破壞並不明顯。但單克隆免疫球蛋白已經增高,包括IgG和IgA都增到到一定的數量(M–成分水平IgG<50g/L,IgA<30 g/L,尿輕鏈<4g/24h)。第Ⅱ期既不符合Ⅰ期又不達Ⅲ期,屬於介於二者之間。第Ⅲ期時,病人血色素基本小於85g/L,已經出現貧血,有明顯的骨質破壞。此外,病人的IgG和IgA的水平更高(M-成分水平:IgG>70 g/L,IgA>50 g/L,尿輕鏈>12g/24h)。
(1) 以上是Durie-Salmon分期,在它的分期內,根據腎功能損害情況每期又分為A組和B組。如果病人血肌酐小於2.0 mg/dL,表明腎功能正常,為A組;如果病人血肌酐超過2.0 mg/dL,表明腎功能不正常,為B組。在B組中,如果腎功能基本喪失,血色素小於85g/L並且已經出現了嚴重的骨質破壞,一般診斷為3B期。
(2) 除了Durie-Salmon分期外,國際分期體系(ISS)分期也是多發性骨髓瘤的分期方法。國際分期體系(ISS)分期有兩個指標,分別是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根據血清白蛋白和β2-微球蛋白的情況把多發性骨髓瘤分為三期。