噬血細胞綜合症骨髓象

1、噬血細胞綜合症能活多久

良性組織復細胞增加並伴嗜血制現象，多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。
骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。
幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。
單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

2、噬血細胞綜合症能治嗎？噬血細胞綜合症

就目前你提供的資料來看，骨穿雖然看到噬血現象，但噬血細胞綜合症診斷證據尚不充分，只能初步考慮，建議完善凝血機制、C25、NK細胞活性、自身免疫等檢查，復查骨髓穿刺，該病大多數繼發於腫瘤、感染、自身免疫性疾病等，所以一定要找到原發因素。

（汪延生大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

江門中心醫院汪延生 http://wys1980.haodf.com/

3、關於噬血性細胞綜合征

兩個說法一樣。
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱，免疫力較差所以更容易會發生感染，這個病一般是不會傳染的，如果是感染因素，要盡快去除感染因素，原發病治療好後多可自愈。這屬於血癌的一種吧,人最出可能沒反應不過以後可能會由於勉疫力下降就是得感冒也會至命。治療這種病骨髓移植應該是最好的方法

4、噬血細胞綜合症能治好嗎

你好
嗜血細胞綜合征是一組由多種原因引起體內組織細胞增生病吞噬白細胞、有專核或成熟紅細胞或血小屬板等，而無多核巨組織細胞的綜合征。目前此病積極的中西醫結合治療是有治好的。但是此病是嗜血細胞增多導致，也是有復發的。

5、噬血細胞綜合症是什麼病啊

體血液中的吞噬細胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質，起著保護人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會不分敵我，將人體有用的細胞一並吞噬，嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重後果。這就是嗜血細胞綜合症。

6、噬血細胞綜合症的症狀有哪些？

家族性噬血細胞綜合征
發病年齡一般早期發病，70%發生於1歲以內，甚至可在生前發病，出生時即有臨床表現。多數在嬰幼兒期發病，但也有遲至8歲發病者。成年發病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中，其發病年齡相似。症狀體征，症狀多樣，早期多為發熱、肝、脾腫大，有的有皮疹、淋巴結腫大和神經症狀。發熱持續，亦可自行退熱;肝脾腫大明顯，且呈進行性;皮疹無特徵性，常為一過性，往往出皮疹時伴高熱;約有一半病人有淋巴結腫大，有的有巨大淋巴結。中樞神經系統的症狀一般在病程晚期出現，但也可發生在早期，表現為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹、共濟失調偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等。肺部的症狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，但難與感染鑒別。
繼發性噬血細胞綜合征
感染相關性噬血細胞綜合征(IAHS)
嚴重感染引起的強烈免疫反應，淋巴組織細胞增生伴吞噬血細胞現象，本病常發生於免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱病毒相關性HPS(VAH)，但其它微生物感染，如細菌、真菌、立克次體、原蟲等感染也可引起HPS。其臨床表現除有HPS的共同表現(如前所述)外，還有感染的證據。骨髓檢查有淋巴組織細胞增生，並有吞噬紅細胞、血小板和有核細胞現象。
腫瘤相關性噬血細胞綜合征
本病分為兩大類：一類是急性淋巴細胞白血病(急淋)相關的HPS，急淋在治療前或治療中可能合並有感染或沒有感染伴發的HPS。除急淋外，縱隔的精原細胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常發生繼發性HPS。第二類是淋巴瘤相關的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS)，淋巴瘤常為亞臨床型，沒有淋巴瘤的表現，故往往誤診為感染相關性HPS，特別容易誤診為EB病毒相關性淋巴瘤。

7、什麼是嗜血細胞綜合症？病因及臨床表現？

嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。 幫你在網上當了2個診斷標准 1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。 I)發熱超過1周，熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常，嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常，血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s 現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是 感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。 骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。 從症狀看還要排除下過敏性紫癲． 1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果，我更傾向於嗜血細胞綜合征，可能為病毒感染相關性，仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值，你就保守一點，報「不除外嗜血細胞綜合征，請結合臨床考慮」。 2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題，我認為不能對2％認得太死，因為嗜血細胞體積較大，推片時易於推至片尾和邊緣，所以按常規體尾交界處分片法，可能比例較低，但片尾和邊緣可能較多，我認為應該縱觀全片，只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多，甚至成堆分布，即使體尾交界處比例達不到2％，依然可以診斷，我就下過這樣的診斷。

8、噬血細胞綜合征的臨床表現

1.家族性噬血細胞綜合征
發病年齡一般較早，多數發生於1歲以內，但亦有年長發病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特徵性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。中樞神經系統受累多發生於晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有局部神經系統體征。肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤，與感染鑒別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。
2.繼發性噬血細胞綜合征
（1）感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應，多發生於免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現為噬血細胞綜合征的表現外還存在感染的證據。
（2）腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後並發或繼發噬血細胞綜合征。由於原發病可能較為隱匿，特別是淋巴瘤患者，故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合征。
（3）巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重並發症，多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。在慢性風濕性疾病的基礎上，患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合征的表現。