原發骨髓纖維化

1、原發性骨髓纖維化能活多久

你好，骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態
指導意見：
目前還沒有很有效的治癒方法，治療應根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現處理，主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫症狀

2、我家是成武的，原發性骨髓纖維化屬於重大疾病嗎？辦大病卡說是不在范圍，辦慢性病卡說也不在范圍

骨髓纖維化是血液病的一種，但它不算國家規定的大病，也不是慢性病，只是很多血液病都是不易治癒的，多數都是對症治療，像是輸血之類的，而且骨髓纖維化有部分發展到後期會轉變成白血病，不過具體還是看疾病的發展程度，它根本解決方法是骨髓移植。

3、慢性特發性骨髓纖維症是血癌嗎

原發骨髓纖維化是造血幹細胞的克隆性疾病。與慢性粒細胞白血病（CML），真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症並列，都屬於骨髓增殖性腫瘤。原發骨髓纖維化的治療主要是支持治療。包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無症狀的患者可以觀察不予治療。

原發骨髓纖維化可以伴發一系列並發症：1、門靜脈高壓：約7%的患者可以發生。病因可能是脾臟顯著增大造成門脈血流增加，而細小門靜脈血栓性閉塞導致肝內梗塞。由於門靜脈高壓可以出現靜脈曲張性出血或腹水。肝門靜脈可以有血栓形成。症狀性門靜脈高壓可以通過脾切除術加或不加門體分流術來控制。2、脾梗死：可以出現急性或亞急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴惡心、發熱。症狀是自限性的，可以持續數日。治療上主要鎮痛對症為主。3、髓外造血可以累及任何器官，引發相應的症狀。可能會出現消化道道出血、脊髓壓迫症、癲癇發作、咯血和/或胸腔積液。4、感染性並發症。5、骨質增生、肥大性骨關節病。也可能會出現骨膜炎，產生顯著的疼痛和不適。可能需要非甾體類抗炎葯（NSAIDs）或阿片類鎮痛葯進行對症。6、高尿酸血症，可以生產痛風或尿酸結石。需要予以別嘌呤醇有效控制尿酸水平

4、我父親得了原發性骨髓纖維化的病，這是半年前的出院報告，和昨天的造血報告！請問這個怎麼醫治，有遺傳性

骨髓纖維化是骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，多數發病50-70歲，起病緩慢，早期多無症狀或症狀不典型;病情進展的主要症狀為貧血和脾腫大引起的壓迫症狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
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5、原發性骨髓纖維化到了晚期還能活多久

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6、原發性骨髓纖維化的病因及發病機制

IMF的確切病因及發病機制均還不清楚。約半數的患者在確診時都發現存在克隆性異常核型，因此目前認為是多能造血祖細胞發生染色體突變後引起的病變。這些患者存在JAK2基因突變，突變造成JAK2/STAT5途徑的持續激活以及巨核細胞過度表達其下游FKBP51蛋白，這可能是IMF的重要發病機制。源自成纖維細胞的過量膠原的異常沉積是形成骨髓纖維化的基礎。同時一些細胞生長因子也涉及了骨髓纖維化的發生，如血小板衍生生長因子（PDGF）、β轉化生長因子（β-TGF）、血管內皮生長因子（VEGF）等。少數患者可能與暴露於電離子輻射或化學物質，如甲苯、苯、二氧化釷有關。

7、原發性血小板增多症會轉變為骨髓纖維化嗎

原發性血小板增多症病程後期可向骨髓纖維化(MF)或白血病轉化。約25%的患者轉化為骨髓纖維化。

8、原發性骨髓纖維化會傳染嗎

這不是個傳染病，屬於血液病中的一種，骨髓纖維化分為原發性和繼發性，原發性骨髓纖維化，又稱特發性骨髓纖維化。病因未明。動物實驗發現某些化學物質、葯物及病毒可誘發本病，長期接觸甲苯、苯、電離輻射環境污染的人容易發病。繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。總之繼發性者均有明確的疾病所致。平時我們所說的骨髓纖維化是指原發性骨髓纖維化。

9、請穩原發性骨髓纖維化遺傳么，我的岳父確診此病，擔心我孩子受影響，謝謝了。

你的外婆絕對不是白血病,如果你還在請補充:她的疼痛症狀有多久了.如果不在那告訴你她是有炎症

10、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別

你好，根據你說的情況來看，原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的，繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病，引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的，原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。