1、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療
一般治療骨髓纖維化的方法
:1.糾正貧血, 2.輸血, 3.化學治療, 4.化療, 5.激素。
2、骨骼纖維化是怎麼形成的
骨髓纖維化的預防與調理
一、預防
避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。日常生活、飲食起居應有規律,勞逸結合,飲食應有節制,尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物,避免、排除不良情緒的影響,保持樂觀、活潑的心理狀態,進行適當的體育活動,如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者,應積極、耐心、持久、規范地治療,防止病情進一發展變化,尤其強調應用中醫葯辨證論治以減輕西葯的毒副作用、調補身體,可減少繼發髓纖。
二、調理
(一)生活調理
適當加強鍛煉,增強體質,以減少發生感染的機會。生活起居有規律。
(二)飲食調理
加強營養,多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物,如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。
(三)精神調理
保持豁達樂觀情緒,樹立戰勝疾病的信心,培養堅強的意志。
3、骨髓纖維化的致病原因是什麼?
1、骨髓纖維化可能是成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變並對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。
2、骨髓纖維化治療可以輸血、雄性激素。抗纖維化治療(如a-干擾素、羅鈣全)、高代謝表現(別嘌呤醇、羥基脲、高三尖山酯鹼、馬力蘭、瘤可寧、皮質激素)、免疫調節劑、中醫治療。
4、骨髓纖維化是什麼意思
以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是,治癒的案例還是有的。
【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵,故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
5、骨髓纖維化有什麼表現?
骨髓纖維化多見於中老年患者。該病起病緩慢,患者常有頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕等表現,晚期可有骨痛、關節痛、發熱、貧血、出血等症狀,幾乎所有患者均有脾腫大,亦可有肝腫大及肝硬化。
按起病緩急,可分為急性和慢性。以慢性原發性骨髓纖維化多見,大多在50~70歲之間發病。
6、骨髓纖維化的檢查都是哪些?
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組專織嚴重地影響造屬血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。
骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。
因為每個人的病情是不一樣的,即便是有絕症或不可治癒的疾病,或停止當前疾病的治療,也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等,如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存,但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。
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7、什麼是骨髓纖維化?
骨髓纖維化的簡稱骨纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的一種纖維增生性疾病。
患病後患者會出現左上腹疼痛以及上腹悶脹等狀況,骨髓纖維化還會因為代謝增高而出現心動過速以及低熱出汗等狀況,在治療骨髓纖維化上主要是改善骨髓的造血功能為主,貧血嚴重的患者可以進行輸血治療,有條件的患者也可以進行骨髓移植,但是骨髓移植有一定的不良反應,所以患者也應當謹慎選擇。
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8、早期骨髓纖維化的治療?
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這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
9、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒
你好,骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變,此病的發生嚴重影響造血功能的實現,常常發生在50—70歲人之間,在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢,大多數的患者都不能及時發現,到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了,此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的,一般人會採取激素進行治療,但在後期會產生很大的副作用,嚴重影響了後期的再繼續治療,所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療
10、骨髓纖維化這種情況怎麼治療?
治療骨髓纖維化要根據患者的臨床分期進行治療。早期骨髓纖維化的治療主要是通過羥基脲、干擾素等一些葯物去控制血細胞的生長,那麼晚期的骨髓纖維化是通過生物刺激因子、成分輸血去維持一個正常的血細胞的水平。
那麼隨著科學的發展,蘆可替尼這一類JAK通道的抑制劑已經問世,該類葯物可以靶向作用於骨髓纖維化患者的融合基因,達到逆轉融合基因陽性,從根源上去治療骨髓纖維化,同時蘆可替尼這一類葯物還可以縮小患者的脾臟,改善患者由於脾臟腫大帶來的腹脹等一些臨床表現。