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骨髓增生不良性貧血治療方法

發布時間:2021-05-22 00:56:31

1、骨髓增生異常綜合症,增生性貧血是什麼病?是否是白血病?能治嗎?

是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,不是白血病,但是被稱為白前,即很容易轉化成白血病。能治療的,下面是一篇中華血液病網上的文章,可以參考。

【概述】骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。

【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。

【分型】

MDS分為原發性與繼發性

【臨床表現】

〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

【診斷標准】

1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。

【常規治療】

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗

適用於 RA,RAS型。

1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。

〖誘導分化劑〗

1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。

2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。

3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.

MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,

骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。

【預後與轉歸】

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。

【難點與對策】

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。

難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策

MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.

【康復指導】

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。

【研究進展】

國內外近年來對細胞凋亡的研究, 細胞凋亡與 MDS病程演變,已有大量證據表明正常血細胞轉變為增生異常的血細胞,在轉變為白血病細胞,是一個需要一系列移傳損傷累積的多步逐過程。初步研究提示造血從正常的多克隆性轉變為增生的單克隆性可能是起始步驟,某些癌因素的激活和腫瘤的抑制基因的失活,以及一些獲得性染色體改變及所引起的基因異常改變可能是增生異常的單克隆造血獲得生長增殖優勢和進一步惡變所必須的。常規的骨髓增生異常綜合症的治療屬於「急功近利式」的治療,而化療對於正常細胞屬於毒性治療,其葯物屬化學單體,作用於細胞代謝某一環節,毒副作用大,作用單一。現代中葯通過多種活性理血因子作用病變的不同部位,病理的不同階段及發病的不同特點,進行多層次、多靶點清髓理血,從根本上達到治療的目的。

【名醫論壇】

黃建教授等從證候,病症名,病因病機,治療規律,常見葯物幾方面,對中醫葯防治 MDS的研究現狀,優勢及存在問題進行了探討。認為本病作為中醫的病症,病因無非內因,外因,和不內外因三方面,辨病應考慮到疾病和所出現的臨床症狀,一般以補虛治本為主,結合本病惡性性質及臨床分型,,分別以清熱解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌葯物以顧其標,中醫葯治療本病有一定的臨床療效,特別對MDS的RA,RAS療效是肯定的,中醫葯能明顯改善患者臨床症狀,提高周圍血象和生存質量,降低白血病的轉化速度和轉化來率,目前文獻中的療效評定標准,,都是以血紅蛋白治值、白細胞、血小板計數及骨髓幼稚細胞數目為依據,這是補全面的。
黃建等建議今後在中葯防治MDS依據中,要以中葯理論以指導,開展跨區域的大協作,在開展流行病學調查研究的基礎上,研討病因病機,研究辨證論治規律,制定符合中醫葯理論的臨床療效評定標准,使中葯防治MDS研究形成規范化。同時建議把探索建立MDS動物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病態造血以及提高患者周圍血小板數值作為中醫葯研究的突破口。

【成功案例】

黃健醫案 -----邪蘊腎虛淤血
國醫病案號:9902514
李 **,女,25歲,未婚,工人。
患者 3年來頭暈、乏力、心悸逐漸加重,月經量亦較多。查體溪貧血貌,頜下淋巴結腫大,約0.7cm×0.5cm,有輕度壓痛,胸骨壓痛,余無殊。舌淡,苔薄黃,脈細。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明顯活躍,紅系增生活躍,原紅細胞以下各期細胞均見,比值略高,形態無明顯異常;全片見巨核細胞4個,血小板偏少。
[診斷]骨髓異常綜合征(難治性貧血伴原始細胞過多)。
[辨證] 邪蘊腎虛瘀血型虛勞症
[治法] 解毒補腎、清髓活血
[方葯] 康血寧 V 號+康血寧輔葯 VI 號(加減頭發七、天蓮草等)
服葯三個療程後,症狀明顯好轉,頭暈、乏力、心悸明顯減輕。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒與幼粒合計佔8%。好轉出院,仍續用上方。定期復查,至盡五年病情穩定,一切如常。

【經驗體會】

中醫首重辨證治療,根據患者虛實兼夾,標本緩急的情況進行治療
1、辨虛實,攻補並施 MDS的病機施正不勝邪,本虛虛標實,臨床時必須謹查病機,時辨虛實,當攻則攻,當不則補,扶正勿忘祛邪,攻邪當記補虛,攻補兼施,才能切中病機,使本病的治療少走彎路。

2、重變證,急則治標,在MDS的治療過程中,常發生發熱,出血,貧血,頭痛及惡心嘔吐等各種變證,且來勢塊,病情急。如處理補當或補及時,將會影響療效,甚至造成死亡。這就要求我們必須分清證候的標本緩急,「急則治其標」,緩則治其本。如化療後出現高熱或出血,當先給予清熱解毒涼血治療以治其「標」,待出血止,高熱退後在宜治其「本」,或益氣養血,或滋補肝腎等,這樣往往會收到事事半功倍的療效
3、求療效,中西互參,疾病早期,在辨證論治基礎上可加雄激素,維生素 B6,維甲酸等葯物。晚期宜適當配合小劑量化療並加強支持療法,這樣,中西互參,辨證辨病結合就會有相得益彰得療效,為本病得治療開辟新途徑。

4、瀉相火,調陰陽 MDS得病機關鍵是相火妄動,治當瀉相火,調陰陽,這樣明確了發病機理,在臨床治療上就能夠辨證求本,把握病理實質,有的放矢,使中醫葯在MDS這個疾病上有新的突破。

2、如何治療「增加性貧血骨髓象」

缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多,找出具體原因才能有效控制,單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度,要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度,白細胞減少時,一旦感染就很難控制

3、增生性貧血怎樣治療

增生性貧血也叫白前,容易轉變為白血病,是可以治療的。病因是造血髓定向幹細胞或多功能幹細胞異質性、克隆性疾病。你可以參考中華血液病網的這篇文章,希望對你有用。 【概述】骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。
【難點與對策】

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。 難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。
【研究進展】
國內外近年來對細胞凋亡的研究, 細胞凋亡與 MDS病程演變,已有大量證據表明正常血細胞轉變為增生異常的血細胞,在轉變為白血病細胞,是一個需要一系列移傳損傷累積的多步逐過程。初步研究提示造血從正常的多克隆性轉變為增生的單克隆性可能是起始步驟,某些癌因素的激活和腫瘤的抑制基因的失活,以及一些獲得性染色體改變及所引起的基因異常改變可能是增生異常的單克隆造血獲得生長增殖優勢和進一步惡變所必須的。常規的骨髓增生異常綜合症的治療屬於「急功近利式」的治療,而化療對於正常細胞屬於毒性治療,其葯物屬化學單體,作用於細胞代謝某一環節,毒副作用大,作用單一。現代中葯通過多種活性理血因子作用病變的不同部位,病理的不同階段及發病的不同特點,進行多層次、多靶點清髓理血,從根本上達到治療的目的。
【名醫論壇】
黃建教授等從證候,病症名,病因病機,治療規律,常見葯物幾方面,對中醫葯防治 MDS的研究現狀,優勢及存在問題進行了探討。認為本病作為中醫的病症,病因無非內因,外因,和不內外因三方面,辨病應考慮到疾病和所出現的臨床症狀,一般以補虛治本為主,結合本病惡性性質及臨床分型,,分別以清熱解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌葯物以顧其標,中醫葯治療本病有一定的臨床療效,特別對MDS的RA,RAS療效是肯定的,中醫葯能明顯改善患者臨床症狀,提高周圍血象和生存質量,降低白血病的轉化速度和轉化來率,目前文獻中的療效評定標准,,都是以血紅蛋白治值、白細胞、血小板計數及骨髓幼稚細胞數目為依據,這是補全面的。
黃建等建議今後在中葯防治MDS依據中,要以中葯理論以指導,開展跨區域的大協作,在開展流行病學調查研究的基礎上,研討病因病機,研究辨證論治規律,制定符合中醫葯理論的臨床療效評定標准,使中葯防治MDS研究形成規范化。同時建議把探索建立MDS動物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病態造血以及提高患者周圍血小板數值作為中醫葯研究的突破口。
【成功案例】
黃健醫案 -----邪蘊腎虛淤血
國醫病案號:9902514
李 **,女,25歲,未婚,工人。
患者 3年來頭暈、乏力、心悸逐漸加重,月經量亦較多。查體溪貧血貌,頜下淋巴結腫大,約0.7cm×0.5cm,有輕度壓痛,胸骨壓痛,余無殊。舌淡,苔薄黃,脈細。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明顯活躍,紅系增生活躍,原紅細胞以下各期細胞均見,比值略高,形態無明顯異常;全片見巨核細胞4個,血小板偏少。
[診斷]骨髓異常綜合征(難治性貧血伴原始細胞過多)。
[辨證] 邪蘊腎虛瘀血型虛勞症
[治法] 解毒補腎、清髓活血
[方葯] 康血寧 V 號+康血寧輔葯 VI 號(加減頭發七、天蓮草等)
服葯三個療程後,症狀明顯好轉,頭暈、乏力、心悸明顯減輕。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒與幼粒合計佔8%。好轉出院,仍續用上方。定期復查,至盡五年病情穩定,一切如常。
【經驗體會】
中醫首重辨證治療,根據患者虛實兼夾,標本緩急的情況進行治療
1、辨虛實,攻補並施 MDS的病機施正不勝邪,本虛虛標實,臨床時必須謹查病機,時辨虛實,當攻則攻,當不則補,扶正勿忘祛邪,攻邪當記補虛,攻補兼施,才能切中病機,使本病的治療少走彎路。
2、重變證,急則治標,在MDS的治療過程中,常發生發熱,出血,貧血,頭痛及惡心嘔吐等各種變證,且來勢塊,病情急。如處理補當或補及時,將會影響療效,甚至造成死亡。這就要求我們必須分清證候的標本緩急,「急則治其標」,緩則治其本。如化療後出現高熱或出血,當先給予清熱解毒涼血治療以治其「標」,待出血止,高熱退後在宜治其「本」,或益氣養血,或滋補肝腎等,這樣往往會收到事事半功倍的療效
3、求療效,中西互參,疾病早期,在辨證論治基礎上可加雄激素,維生素 B6,維甲酸等葯物。晚期宜適當配合小劑量化療並加強支持療法,這樣,中西互參,辨證辨病結合就會有相得益彰得療效,為本病得治療開辟新途徑。
4、瀉相火,調陰陽 MDS得病機關鍵是相火妄動,治當瀉相火,調陰陽,這樣明確了發病機理,在臨床治療上就能夠辨證求本,把握病理實質,有的放矢,使中醫葯在MDS這個疾病上有新的突破

4、骨髓增生異常綜合症的治療方法有哪些?

(1)西醫葯治療。

①維甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。

②大、小劑量化療,但效果不理想。

(2)中醫葯治療。

①脾腎陰虛:面色無華,氣短乏力,心悸失眠,口乾唇燥,納呆,腰酸耳鳴,潮熱盜汗,大便燥結,舌紅少苔或無苔,脈細數無力。治宜滋補脾腎。

方葯:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

②脾腎陽虛:面色晦無華,氣短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更瀉,舌淡黯體伴大邊有齒痕,脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。

方葯:熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克,制附子、肉桂各6克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

5、骨髓增生性疾病的治療方法有哪些?

(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用葯物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷醯胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
原發性血小板增多症
(一)血小板單采術(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量,常用於妊娠、手術前准備以及骨髓抑制葯不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。
(二)骨髓抑制葯
年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制葯。血小板大於1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用葯。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。
原發性骨髓纖維化症
1.小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③並發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除後可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。
5.異體造血幹細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。

6、增生性貧血怎麼治療

增生性貧血是指骨髓以外的病因導致的貧血,表現為周圍血象紅細胞,血紅蛋白減少,但骨髓象中紅細胞系代償性增生.貧血是多數疾病的共同症狀,所以診斷貧血時應找出病因,針對造成貧血的不同病因進行診治,才能取得較好的效果.如缺鐵性貧血應盡可能地除去導致缺鐵的病因.應注意雖然單純的鐵劑補充可能使血象暫時恢復,但不能使貧血得到徹底的治療.缺鐵性貧血的預防主要為重視營養知識的教育及婦幼保健工作,如改進嬰幼兒的喂養,提倡母乳喂養和及時添加輔食,妊娠期及哺乳期婦女應予鐵劑補充.在鉤蟲流行地區應大規模進行防止工作,及時治療各種慢性出血性疾病等.巨幼細胞性貧血治療應治療基礎疾病,去除病因,補充葉酸或維生素B12;糾正偏食及不恰當的烹調習慣,有慢性溶血疾病,慢性炎症,感染及惡性腫瘤,骨髓增生性疾病者,應予以補充葉酸.再生障礙性貧血治療主要是對症支持治療,同時進行激素治療或免疫抑制劑治療,再或骨髓移植治療.避免接觸有毒化學品和放射性物質的工業,農業生產.溶血性貧血治療去除病因,葯物治療或輸血或脾臟切除.您可以參考一下.

7、求救:骨髓增生異常綜合症(醫院診斷) ,並且嚴重貧血怎麼辦

是MDS,一種可以算是白血病的前期症狀,也就是癌前病變,但是還不是癌。所以積極的治療對預後有很大的幫助。
具體見百科就行了,我就不啰嗦了。
http://ke.baidu.com/view/347417.htm?fr=ala0_1_1。。

8、民間有秘方根治再生障礙性貧血,能不能用同樣的方法治療骨髓增生異常綜合症

這種疾病沒有什麼秘方、可以結合中草葯治療,從根本上治療的, 不過中全國各地都有,用葯不對症也是會耽誤病情的,選擇好的治療方案很重要的。

9、貧血的治療方法有哪些?

貧血的一種原因就是造血功能障礙,典型的疾病就是再生障礙性貧血。目前對貧血以葯物治療為主,但合理的飲食調節也不容忽視。中醫認為腎藏精,主骨生髓,具有補腎填精作用的食品,可以刺激骨髓造血。如山葯、大棗、枸杞子、核桃、桂圓既是食品,也是葯品,可以刺激骨髓造血。用以上食品加適量水和糯米,煮成粥長期食用,有利於再生障礙性貧血的康復。中醫有「以臟補臟」的理論,多進食動物骨髓,可以補充人體骨髓,如排骨湯可以幫助骨髓造血,有條件的,可以進食甲魚,甲魚有極高的營養價值和葯用價值,甲魚血以血補血,效果較好。值得注意的是,有些人並不適宜吃甲魚。祖國醫學認為,甲魚有滋陰涼血功能,可補勞傷,壯陽氣,大補陰之不足。現代醫學研究表明,甲魚肉含有一種類似廿碳戊的重要物質,常吃可以降低血膽固醇,對高血壓、冠心病患者大有裨益;新的研究結果還證明,甲魚有一定的抗癌和提高機體免疫能力的功能。但專家認為,久病體虛、陽虛怕冷、胃腸功能虛弱、消化不良、食慾不振者均應慎用,以免影響食物的消化吸收。凡脾虛、胃口不好、孕婦及產後泄瀉的人亦不宜服用,以防食後引起胃腸不適等或產生其他副作用。近年來;國內外有關研究資料還表明,患慢性腎炎、腎功能不全、肝炎、肝硬化的病人都不宜吃甲魚及其制劑,以免誘發肝昏迷,甚至導致死亡。

10、骨髓增生異常綜合征怎麼治療?

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病,其特點是造血系統多樣性增殖異常,表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,原始粒細胞或早幼粒細胞可增多,但還不足以診斷急性白血病,終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效,病程長,有反復感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

本病的治療分西醫葯治療和中醫葯治療。

(1)西醫葯治療。

①維甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。

②大、小劑量化療,但效果不理想。

(2)中醫葯治療。

①脾腎陰虛:面色無華,氣短乏力,心悸失眠,口乾唇燥,納呆,腰酸耳鳴,潮熱盜汗,大便燥結,舌紅少苔或無苔,脈細數無力。治宜滋補脾腎。

方葯:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

②脾腎陽虛:面色晦無華,氣短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更瀉,舌淡黯體伴大邊有齒痕,脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。

方葯:熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克,制附子、肉桂各6克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

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