1、骨髓纖維化的症狀有哪些？
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1)脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2)全身性症狀中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3)貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4)出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜鹼細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。
3.組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5.遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清鹼性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。
2、骨髓纖維化晚期病人是不是都這樣，應該怎麼辦
骨髓纖維化多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌內、蒼白容、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於1年內死亡。
主要表現為：
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
骨髓纖維化是惡性血液疾病，檢查發現病情後要及早治療，不能拖延。
3、請問骨纖維化和骨髓纖維化是一種病嗎？
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、
多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。
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【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）
早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期
MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連7a6431333234333334接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
4、骨髓纖維化是什麼意思
以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是，治癒的案例還是有的。
【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
5、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
6、骨髓纖維化，什麼樣的叫嚴重貧血和晚期
多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於1年內死亡。本病主要表現為：
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
嚴重的貧血，血紅蛋白60以下視為重度貧血，30以下為極重度貧血。
7、骨髓纖維化晚期有什麼症狀
是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現於抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0．2／10萬一2／10萬人口。發病年齡多在50－70歲之間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬於本節討論范疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」范疇。本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」范疇。臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，可按辨證分型，單純用中葯治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中葯既可改善臨床症狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。臨床表現：1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。診斷依據：1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。治療原則：1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
8、慢性骨髓纖維化算嚴重急病嗎?
骨髓纖維化是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，不是良性病。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於1年內死亡。本病主要表現為：
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
確診骨髓纖維化後一定要積極治療，不要輕視病情，以免惡化後威脅性命。