1、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病?
白血病對我們來說並不陌生。它通常被稱為“血癌”。在生活中,我們經常聽到白血病兒童的勵志故事,並為他們感到難過。在血液系統疾病中,還有一種惡性疾病,它侵襲老年人。雖然不是白血病,但很容易變成白血病。在西方醫學中,它被稱為骨髓增生異常綜合征(MDS),俗稱“白血病前期”。足以看出它的危害性。讓我們談談今天到底是什麼MDS。為什麼它被稱為“白血病前期”
為什麼會患上骨髓增生異常綜合征?如果我們想確定骨髓增生異常綜合征的罪魁禍首,那就是造血幹細胞。各種成熟血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等。)在人類血液系統中出生和死亡。一旦他們死了,他們需要源源不斷的後備部隊來補充。造血幹細胞是產生這些“後備部隊”的“祖先”。它們可以自我更新,並有可能分化成各種成熟的血細胞。只要身體需要它們,造血幹細胞就會不斷地向我們的身體輸送各種血細胞來維持身體的內部環境。
骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病,對人體來說會更嚴重,更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化,並且一直維持治療,骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來,存活了長達十年之久。
骨髓增生異常綜合征也很難治療,因為全血細胞減少,骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治癒骨髓增生異常綜合征,例如,一些激素類葯物只能維持治療。
雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期,但隨著治療方法的發展,治療的結果可能並不總是轉化為白血病。此外,不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。
2、骨髓增生異常綜合征會不會轉換為白血病
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及並發症、AML轉化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預後的差異性很大,治療宜個體化。
MDS是一組克隆性造血幹細胞疾病,其特徵為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態造血,無效造血及高風險向白血病轉化。國際預後評分系統(IPSS)推薦的血細胞減少的標准為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特徵,並最終都會發展成為AML,但是不同亞型轉白率也不同,某些患者的生物學特徵是相對惰性的,病程較長,轉白率很低。
在MDS定義明確後,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上,尤其當病態造血不顯著時;或與營養缺乏、化學葯物、中毒、造血生長因子、炎症及感染繼發的病態造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
3、骨髓增生異常綜合徵到底是什麼病?可以治癒嗎?
骨髓增生異常綜合征是一組源於造血幹細胞的異質性克隆性疾病,其特點為骨髓導常造血和無效造血,部分病例可轉化為急性白血病,曾被稱為白血病前期.臨床表現為全血細胞減少或任一,二系血細胞減少,以過行性貧血為主要症狀,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年內轉化為急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中葯可以降低西葯和激素類葯物的耐葯性和副作用,有很多患者都是一開始用西葯還有一定的效果可是隨著時間和治療時間的延長服用西葯會出現一定的耐葯性,中葯可以調理人體免疫系統,中葯可以對抗化療副作用,可保護正常造血功能骨髓的恢復,防止化療葯物引起嚴重的骨髓抑制
所以早期結合草葯進行治療是很關鍵很重要的。
4、骨髓增生異常綜合征是白血病嗎
?
5、骨髓增生異常綜合症(MDS)與白血病有啥區別?知道的朋友給介紹下吧,謝謝了。
骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS),顧名思義,為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血,或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外,形態也異常。MDS分為5型:難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。
MDS以前曾叫做白血病前期,它與白血病在臨床表現上無大的差異,分界在於骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30%,而MDS則<30%。
6、骨髓增生異常綜合症(MDS)的症狀有哪些?嚴重者會發展成白血病嗎?
骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病,尤其是RSEB類型,轉白的幾率很大;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。
MDS的臨床表現
1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血症狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。
2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合並感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合並症和主要的死亡原因。
4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。
MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。