1、骨髓增生異常綜合徵求救
我很同情你，你得的病是MDS---RA，全名叫骨髓增生異常綜合征。我的女友的父親也是得了這個病。在著名的鄭州市第三人民醫院治了。但是還是在今年5月份走了。
這個病根本不好治的。如果你有很多錢，那麼就可以活的長些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不過我可以給你一點建議：多補充維生素。一定要好好照顧她，不能讓她咸冒發燒。
什麼是骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征（MDS）目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
什麼原因引起骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征可是原發的，即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。
骨髓增生異常綜合征有什麼症狀
骨髓增生異常綜合征的初發症狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發症狀，持續數月至數年。約20％~60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點．牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
一、血象：外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）或轉變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象：骨髓活檢在MDS已廣泛應用，不僅提供診斷依據，還有助於預測預後。
三、細胞遺傳學研究：異常克隆的檢出率顯著提高。染色體的檢查對預測預後具有一定價值。
四、體外骨髓培養的研究：體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他：約20％血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。
如何治療
一、支持治療。
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療：部分RA－S對維生素B6治療有效。
三、腎上腺皮質激素：約10~15％MDS患者，應用腎上腺皮質激素治療後，外周血細胞計數明顯上升。
四、分化誘導劑：
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些葯物能誘導瘤細胞分化。國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用，目前已用於MDS。
五、雄激素。
六、聯合化療：就多數MDS而言，常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小於50歲，處於RAEB－T臨床狀態好，可酌情用常規化療。
七、骨髓移植：當年齡小於50歲，並處於RAEB或RAEB-T，有HLA同型供者，醫療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。
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2、骨髓增生異常綜合征怎麼治療？
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多，但還不足以診斷急性白血病，終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。
本病的治療分西醫葯治療和中醫葯治療。
(1)西醫葯治療。
①維甲酸：每日45～100毫克/米2，分3次口服。部分病人有效。
②大、小劑量化療，但效果不理想。
(2)中醫葯治療。
①脾腎陰虛：面色無華，氣短乏力，心悸失眠，口乾唇燥，納呆，腰酸耳鳴，潮熱盜汗，大便燥結，舌紅少苔或無苔，脈細數無力。治宜滋補脾腎。
方葯：生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。
②脾腎陽虛：面色晦無華，氣短乏力，心悸失眠，神疲嗜睡，形寒肢冷，腰膝冷痛，大便溏泄或五更瀉，舌淡黯體伴大邊有齒痕，脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。
方葯：熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克，制附子、肉桂各6克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。
3、骨髓增生異常綜合征的認定標准
國內於1987年第四屆全國再障學術會議確定再障診斷標准如下：
1，全血細胞減少，伴有相應的臨床症狀；
2，無明顯肝、脾淋巴結腫大。
3，骨髓檢查顯示至少有一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多,(有條件者應作骨髓活檢等檢查)。
4，能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性血織細胞病等。
5，血象示網織紅細胞絕對值低於正常（正常人平均77.1*10^9/L）。
4、骨髓增生異常綜合征表現在哪方面？
骨髓增生異常綜合征簡稱mds，是一種異質性疾病，最主要的特點就是外周血一系、兩系或三系減少，copy從而帶來相應的臨床症狀。臨床上分為了五種不同的病理類型。常見的知臨床表現有：一、貧血的症狀，由於病態造血、紅細胞生成減少，會出現程度不等的面色蒼白、頭暈、乏力等症狀。二、部分病人由於血小板減少，出現皮膚黏膜出血點、瘀斑等。三、骨髓增生異常綜道合征一旦轉變成白血病，就會表現出急性白血病的臨床特徵，出現明顯的貧血、感染等一系列症狀。
5、骨髓增生異常綜合征的症狀有哪些？
1.症狀MDS臨床表現無特殊性，MDS通常起病緩慢，少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病，在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。包括面色蒼白、乏力、活動後心悸、氣短，老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重。發熱佔50%，其中原因不明性發熱佔10%～15%，表現為反復發生的感染及發熱，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。嚴重的粒細胞缺乏可降低患者的抵抗力。出血佔20%，常見於呼吸道，消化道，也由顱內出血者，早期的出血症狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。嚴重的血小板降低可致皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血及內臟出血。少數患者可有關節腫痛，發熱、皮膚血管炎等症狀，多伴有自身抗體，類似風濕病。
2.體征MDS患者體征不典型。常為貧血所致面色蒼白，血小板減少所致皮膚淤點、淤斑。肝脾腫大者約佔10%左右。極少數患者可有淋巴結腫大和皮膚浸潤，多為慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)型患者。
3.特殊類型臨床表現
(1)5q-綜合征：患者第5號染色體長臂缺失而不伴有其他染色體畸變。多發生在老年女性，臨床表現為難治性巨細胞貧血，除偶需輸血外臨床病情長期穩定，很少轉變為急性白血病。50%患者可有脾大，血小板正常或偶爾增加，骨髓中最突出的表現為有低分葉或無分葉的巨核細胞，常合並中等程度病態造血，但粒系造血正常。
第5號染色體長臂有5種重要造血生長因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同時還有GM-CSF受體基因。5q-綜合征如何影響造血生長因子對造血的調控尚不十分清楚。
(2)單體7綜合征：第7號染色體呈單體樣改變，多發生在以前接受過化療的患者。單體7很少單獨出現，常合並其他染色體畸變。孤立的單體7染色體畸變常見於兒童，可出現在FAB分型各亞型，大多數有肝脾腫大，貧血及不同程度白細胞和血小板減少，25%患者合並有單核細胞增多，中性粒細胞表面主要糖蛋白減少，粒、單核細胞趨化功能減弱，常易發生感染。單體7為一個預後不良指標，部分患者可發展為急性白血病。
(3)11q-綜合征：第11號染色體長臂丟失，大多伴有其他染色體畸變。大部分為環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)型，有環形鐵粒幼細胞增多和鐵貯存增加。一部分為難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)型。臨床上RAS型患者20%有11q-。第11號染色體長臂斷裂點部位報告不一，在q14～q23之間。q14斷裂點意義不明，但已知鐵蛋白H鏈基因在q13鄰近q14處。二者之間聯系尚待研究。
(4)5q-綜合征：5號染色體長臂缺失(5q-)是MDS常見的細胞遺傳學異常之一，可見於MDS的各個亞型。5q-有兩種情況：一種是單一5q-，即5q-是惟一的核型異常;另一種是復雜5q-，即除5q-外還同時有其他染色體異常改變。由於有單一5q-的RA和RARS有其特殊臨床表現和預後，故MDS的5q-綜合征是專指這種情況。
5q-綜合征主要發生於老年女性，外周血表現為大細胞貧血，白細胞數輕度減少或正常，血小板數正常或增高。骨髓中最突出的改變是巨核細胞發育異常，分葉減少的小巨核細胞明顯增多。紅系細胞發育異常的表現有時可不明顯，可有環狀鐵粒幼細胞。患者呈慢性臨床過程，主要是頑固性貧血，出血和感染少見。一般抗貧血治療無效，但僅靠定期輸血可較長時間存活，中位存活時間可達81個月，轉白率極低。
(5)鐵粒幼細胞性貧血(sideroblasticanemia,SA)：SA是一組異質性疾病，其共同特徵是由於不同原因引致幼紅細胞中亞鐵血紅素(heme)生物合成障礙，致使線粒體內鐵負荷過多，形成繞細胞核排列的鐵粒，即環狀鐵粒幼細胞。SA可分為三大類：①遺傳性和先天性SA;②後天性SA;③由酒精中毒和某些葯物引起的可逆性SA。MDS的RARS屬於後天性SA。後天性SA中的一個主要亞型是原發性後天性SA(，IASA)。Kushner等曾就文獻中和自己的IASA病例進行分析，發現：①幼紅細胞PAS染色陰性;②病程長，中位活存時間長達10年;③患者的活存曲線與正常人群相同，而不呈惡性疾患模式;④轉白率很低(7.4%)。MDS的RARS是否等同於IASA，FAB分型和WHO分型中都未做特別說明。但已有作者提出RARS中有兩類情況，一類應診斷為MDS，另一類仍應診斷為SA。這兩類的鑒別點如表1所示。
(6)17p-綜合征：17號染色體短臂缺失(17p-)可發生於5%左右的MDS患者。多數由於涉及17p的非平衡易位，亦可由於-17、iso(17q)或單純17p-。17p-常合並其他染色體異常。抑癌基因p53定位於17p13。上述各種核型異常所造成的17p-，缺失區帶可不完全相同，但都包括p53基因區帶。而且70%左右的17p-綜合征患者有p53基因失活，說明另一個等位p53基因也發生了突變。
17p-綜合征的血液學突出表現為粒系細胞發育異常，外周血中性粒細胞有假性Pelger-Huet核異常和胞質中小空泡。這種改變也可見於骨髓中不成熟粒細胞。患者臨床上對治療反應差，預後不良。
(7)CMML：20世紀70年代初，Hurdle等和Meischer等首先報道CMML，認為它是一種慢性骨髓增殖性疾病(MPD)，其特徵為外周血白細胞數正常或增高，偶可有幼粒或幼紅細胞，單核細胞>0.8×109/L。骨髓有核細胞增多，可有發育異常的形態表現，以粒系增殖為主，單核細胞亦增多。Ph染色體陰性，可有脾臟腫大。後來FAB協作組因其有血細胞發育異常的形態表現，將之納入MDS作為一個亞型。但由於本病有明顯的MPD特徵，這種歸類一直受到質疑。現在WHO分類方案中，將CMML改劃人新增的MDS/MPD大類中，解決了這一長時間以來的爭議。但確有一些MDS患者，外周血白細胞數無明顯升高(<13109=""l="">1×109/L，臨床上亦無肝脾腫大。骨髓中血細胞發育異常的形態表現十分明顯。完全符合MDS特徵。這類患者並不具備MPD的特徵，顯然不應作為CMML歸入MDS/MPD中，而仍應診斷為MDS。至於是否需在MDS單列亞型，則有待商榷。13
(8)aCML：本病表現類似Ph(+)CML，外周血白細胞數明顯升高，有>10%的各階段不成熟粒細胞。但與Ph(+)CML不同的是嗜鹼粒細胞無明顯增多，外周血和骨髓中血細胞發育異常的形態表現十分明顯，而且常為三系發育異常。Ph染色體和bcr-abl融合基因均陰性。臨床上對治療CML的葯物反應較差，病程進展較快，中位存活時間一般<2年。過去本病被診斷為Ph(+)CML，作為CML的一個變異型。WHO分類方案制訂指導委員會和臨床顧問委員會討論後認為，本病臨床過程並非慢性，使用aCML的病名容易引起誤解，以為它是與Ph(+)CML有關系的慢性疾病，但又未能就改換一個新的病名達成一致。最後決定沿用aCML的病名，將之歸入MDS/MPD大類之中。
關於Ph(+)CML、aCML、CMML的血液學表現鑒別要點如表2所示。
1.診斷在不能解釋的難治性貧血應考慮到MDS。骨髓象細胞增生正常或增生活躍並伴病態造血的形態學特徵，原始細胞比例<30%可診斷為MDS。對某些呈現巨幼紅細胞的病例，應檢查血清葉酸和維生素B12的水平。克隆性核型異常可進一步支持診斷。然後，仔細檢查血象與骨髓象以做出MDS的亞型診斷。
2.診斷標准
(1)法、美、英等國協作組分類(FAB分型)診斷標准：
①難治性貧血(RA)：血象：貧血，偶有粒細胞減少、血小板減少而無貧血，網織紅細胞減少。紅細胞和粒細胞形態可有異常，原始細胞無或<1%;骨髓象：增生活躍或明顯活躍。紅系增生並有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞<5%。
②環狀鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)：鐵染色顯示骨髓中環形鐵粒幼細胞占所有有核細胞數的15%以上，其他同RA。
③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)：血象：二系或全血細胞減少，多見粒系病態造血現象，原始細胞<5%。骨髓增生明顯活躍，粒系及紅系均增生。三系都有病態造血現象。原始細胞ⅠⅡ型為5%～20%。④慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)：骨髓和外周血中的原始粒細胞及病態造血現象與RAEB相同，原始單核細胞<5>1×109/L。5
⑤轉變中的RAEB(RAEB-T)：骨髓中原始細胞20%～30%，余同RAEB。
原始細胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細胞。Ⅰ型：大小不等，胞質無顆粒，核染色質疏鬆，核仁明顯，核/質比例大。Ⅱ型：細胞質中有少許嗜天青顆粒，核/質比例較小，核中位，其他同Ⅰ型。
(2)國內診斷標准：
①骨髓中至少有二系病態造血表現。
②外周血有一系、二系或全血細胞減少，偶可白細胞增多，可見有核紅或巨大紅細胞及其他病態造血表現。
③除外其他引起病態造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病，原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血，再生障礙性貧血。診斷MDS後再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病，不再歸入MDS。從近年北京協和醫院臨床應用看，MDS診斷仍以應用FAB分型為宜。國內標准將原始粒及早幼粒細胞替代原始細胞Ⅰ、Ⅱ型，易使診斷中RAEB、RAEB-T所佔的比例增加。
(3)WHO診斷標准：WHO基於一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標准：
①難治性貧血(RA)。
②環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。
③難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標准相同，刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。
④伴多系病態造血的難治性細胞減少，即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。
⑤5q-綜合征。
⑥不能分類，指不能歸納入上述各型的MDS。
3.診斷標准評析
(1)FAB診斷標准：形態診斷易於掌握普及與預後和治療相關性較密切。缺點是有些臨床特殊型別，如低增生MDS、單系減少為主的MDS等未能包涵在內。因而應用FAB標准時尚需注意以下幾點。①病態造血不單純細胞形態，亦包括細胞比例。
②周圍血原粒比例在FAB分型中，不如骨髓原粒比例重要，診斷MDS需至少2次以上，不同部位骨髓穿刺結果綜合判斷。
③單純僅憑少數原粒中有Auer小體即定為RAEB-T不夠嚴密。
④對於少數相對少見MDS要注意其各自特點，並應連續觀察患者變化再做診斷。
(2)國內診斷標准：把原粒+早幼粒作為判定分型標准為其不足之處，早幼粒與預後無相關，這樣不適當地把患者病情估計過重。
(3)WHO標准：WH0標准把RAEB-T歸入白血病，但其與老年白血病在臨床、細胞生物學特點及治療反應明顯不同，兩者不能等同。難治性多系伴有病態造血的細胞減少，不能分類MDS兩型，缺乏生物學、遺傳學和臨床基礎，不能作為獨立型別。
(4)IPSS分型標准：綜合細胞遺傳學、血象、骨髓原粒細胞數三方面判斷患者臨床病程和預後，較全面反映了MDS臨床病程，與預後相關最緊密，是目前分型標准中最好者，但限於染色體技術在許多單位尚未普及，且需要較熟練的掌握染色體技術的實驗室人員，其應用受到限制。
在目前條件下，仍以FAB分型較易掌握和普及，推薦基層採用此分型方法，便於資料交流和比較。當然，隨著對MDS認識的進一步深化，將來會出現綜合分子生物學和遺傳學、臨床多種角度制度的新的分類標准。
6、骨髓增生異常綜合症（MDS）與白血病有啥區別？知道的朋友給介紹下吧，謝謝了。
骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS)，顧名思義，為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血，或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外，形態也異常。MDS分為5型：難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀，兼有發熱或出血。
MDS以前曾叫做白血病前期，它與白血病在臨床表現上無大的差異，分界在於骨髓象：急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30％，而MDS則<30％。
7、骨髓增生異常綜合症是怎樣的？
骨髓增生異常綜合症（MDS）是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多，但還不足以診斷急性白血病，終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。
8、骨髓增生異常綜合征的治療
你好，骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病，這是骨髓克隆性疾病，可以通過服葯改善症狀，嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議：要想根治就必須要找正確的療法，激素治療的快但是容易產生後遺症，不利於後期治療，最佳的辦法就是安全的中醫療法。