1、骨髓纖維化是種什麼病?是否屬於血癌類?是否屬於大病類?拜託各位了。。求解答。。。。
1樓不清楚怎麼這么誤導別人,骨髓纖維化是血液科的病,是骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。一般是再生障礙性貧血患者會有的表現。他們通常在做骨穿時會出現「干抽樣」的情況。這類病一般發病在50-70歲較多,乏力,多汗,消瘦,體重減輕等高代謝表現以及脾大都是它的一些臨床表現,治療時根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理,才不是什麼補充維D這些東西,主要是糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫症狀。平常就輸血、化學治療,使用α-干擾素
,口服
沙利度胺片,使用1,25二羥維生素D
等,還有就是骨髓移植。基本上就輸血、口服葯物這些治療比較常見,病是屬於大病,但不算血癌類,是血液病的一種,很多血液病都是治不好的,根本方法只能骨髓移植,但是骨髓移植不是說移就移的,所以一般只能對症治療。
2、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
3、骨髓纖維化能活多久?
骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。
因為每個人的病情是不一樣的,即便是有絕症或不可治癒的疾病,或停止當前疾病的治療,也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等,如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存,但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。
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4、骨髓纖維化晚期病人是不是都這樣,應該怎麼辦
骨髓纖維化多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌內、蒼白容、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢,病程1~30年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於1年內死亡。
主要表現為:
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大,以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
骨髓纖維化是惡性血液疾病,檢查發現病情後要及早治療,不能拖延。
5、骨髓纖維化是不是白血病。_骨髓纖維化
骨髓纖維化屬於骨髓增殖性疾病,不同於白血病,但部分白血病如慢性粒細胞白血病可繼發骨髓纖維化,沒有繼發因素的稱為原發性骨髓纖維化,本病的治療西醫多選用干擾素,雄激素等,單用效果不好,中醫治療以補腎填精,活血化瘀為主,中西醫結合效果更好一些
6、我家是成武的,原發性骨髓纖維化屬於重大疾病嗎?辦大病卡說是不在范圍,辦慢性病卡說也不在范圍
骨髓纖維化是血液病的一種,但它不算國家規定的大病,也不是慢性病,只是很多血液病都是不易治癒的,多數都是對症治療,像是輸血之類的,而且骨髓纖維化有部分發展到後期會轉變成白血病,不過具體還是看疾病的發展程度,它根本解決方法是骨髓移植。
7、家人被診斷為骨髓纖維化,醫院已經不讓住院了,說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法,可是我們作為兒女
你好,骨髓纖維化區分為原發性和特發性,但是不管哪一種,均是骨髓造血功能喪失,一旦確診即屬於危重病例,它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。
非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法,只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命,如果你家的經濟條件允許,可以考慮進行骨髓移植,經濟條件不具備,可以到民政部門申請社會救助。
8、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化,並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法,請問中醫能治癒嗎?
9、原發性骨髓纖維化是癌症嗎
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