導航:首頁 > 骨髓 > 特發性血小板減少性紫癜骨髓象改變

特發性血小板減少性紫癜骨髓象改變

發布時間:2021-05-14 19:57:22

1、如果是特發性血小板減少性紫癜治療

血小板疾病是由於血小板數量減少(血小板減少症)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.

血小板減少症

血小板數低於正常范圍14萬~40萬/μl.

血小板減少症可能源於血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發性瘀斑,最常見於小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病(如血友病,參見第131節)那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血).

診斷

必須徹底弄清病人的服葯史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的葯物.約5%接受肝素治療的患者可發生血小板減少(見下文肝素誘發血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他葯物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病葯,金鹽以及利福平.

病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的症狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱);提示血栓性血小板減少症(見下文TTP-HUS)的體征與症狀;10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症.由於感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症(見ITP)相鑒別;由此可以得出其他HIV感染症狀的危險因素和病史.

體檢對診斷亦很重要:(1)通常繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少症以及血栓性血小板減少症(TTP)時有發熱,而在特發性血小板減少性紫癜(ITP)以及與葯物有關的紫癜則不發熱.(2)由於血小板的破壞增加(例如特發性血小板減少性紫癜,與葯物有關的免疫性血小板減少症,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少症病人的脾臟捫診不增大;而繼發於脾臟對血小板阻留的血小板減少症患者的脾臟大多可以捫及,繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少症.

外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節)則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查.

治療

血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反復輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經系出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數<10000/μl).

特發性(免疫性)血小板減少性紫癜

本病為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現為慢性型,而兒童患者常是急性型並有自限性.

成年特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由於產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時,是由病毒抗原激發了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應.

診斷

除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.外周血檢查結果,除血小板數目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發現巨核細胞正常或數量增加外,其他亦屬正常.

治療

成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然後逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即復發.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他葯物的療效尚未證實.由於慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新鹼,環磷醯胺,或環孢菌素的免疫抑制療法的療效並不一致.

對ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數常可在2~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低於IVIg.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由於糖皮質類固醇或IVIg可能預期在幾天內顯效,因而對ITP患者不應預防性輸注血小板.

患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或IVIg可迅速恢復血小板數,但不能改善臨床結果.由於大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少症自發性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由於無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解.

2、關於特發性血小板減少性紫癜(急)

患者的情況可以結合中草葯治療,可以達到治癒。不再反復的。但是好的治療方案很重要的。中醫那裡都有,當地如果沒有辦法治癒的話可以直接過來北京,可以少走很多彎路的。

3、請問怎樣最好的治療特發性血小板減少性紫癜【特發性血小板減少性紫癜】

您孩子就診的醫院醫療條件良好,此問題可以直接問經管醫生!若治療效果實在不佳要復查骨髓象以進一步確定有無其他診斷可能性

(武漢協和醫院金潤銘大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

4、特發性血小板減少性紫癜

血小板疾病是由於血小板數量減少(血小板減少症)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的.

血小板減少症

血小板數低於正常范圍14萬~40萬/μl.

血小板減少症可能源於血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發性瘀斑,最常見於小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病(如血友病,參見第131節)那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血).

診斷

必須徹底弄清病人的服葯史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的葯物.約5%接受肝素治療的患者可發生血小板減少(見下文肝素誘發血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他葯物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病葯,金鹽以及利福平.

病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的症狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱);提示血栓性血小板減少症(見下文TTP-HUS)的體征與症狀;10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症.由於感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症(見ITP)相鑒別;由此可以得出其他HIV感染症狀的危險因素和病史.

體檢對診斷亦很重要:(1)通常繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少症以及血栓性血小板減少症(TTP)時有發熱,而在特發性血小板減少性紫癜(ITP)以及與葯物有關的紫癜則不發熱.(2)由於血小板的破壞增加(例如特發性血小板減少性紫癜,與葯物有關的免疫性血小板減少症,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少症病人的脾臟捫診不增大;而繼發於脾臟對血小板阻留的血小板減少症患者的脾臟大多可以捫及,繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少症.

外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節)則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查.

治療

血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反復輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經系出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數<10000/μl).

特發性(免疫性)血小板減少性紫癜

本病為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現為慢性型,而兒童患者常是急性型並有自限性.

成年特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由於產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時,是由病毒抗原激發了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應.

診斷

除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.外周血檢查結果,除血小板數目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發現巨核細胞正常或數量增加外,其他亦屬正常.

治療

成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然後逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即復發.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他葯物的療效尚未證實.由於慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新鹼,環磷醯胺,或環孢菌素的免疫抑制療法的療效並不一致.

對ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數常可在2~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低於IVIg.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由於糖皮質類固醇或IVIg可能預期在幾天內顯效,因而對ITP患者不應預防性輸注血小板.

患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或IVIg可迅速恢復血小板數,但不能改善臨床結果.由於大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少症自發性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由於無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解.

5、特發性血小板減少性紫癜,血常規和骨髓象如何?

你好!
血常規:血小板計數偏低,平均血小板體積偏高。紅細胞及血紅蛋白偏低(程度視病情)。
骨髓像:巨核細胞:急性正常或輕度增加慢性,慢性顯著增多。巨核細胞成熟障礙,產板巨核細胞顯著減少,其他系正常。

6、原發性血小板減少性紫癜和特發性血小板減少性紫癜的區別?謝謝。。。。。。

問題分析:
您好,你的問題是有關疾病原發性血小板減少性紫癜和特發性血小板減少性紫癜的問題,此病應該是同一種疾病,都是自身免疫性血小板減少性紫癜,病理基礎都是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起發病,臨床症狀是皮膚,黏膜自發性出血,血小板減少,實驗室檢查及骨髓化驗一般都能明確診斷。

意見建議:
建議因為此類問題是基礎科學類問題,希望簡單的回復可以幫到你,如還有其它類似問題可以查找專業書籍如內科學中血液系統疾病中的出血類疾病中應該可以查詢到。

7、特發性血小板減少性紫癜?

特發性血小板減少性紫癜也叫自身免疫性血小板減少性紫癜,主要是由於我們血液中出現抗血小板抗體,導致正常的血小板受破壞而引起的疾病,針對這樣一組疾病,症狀可以出現皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血以及重要臟器出血的風險,這時候常用糖皮質激素來進行治療,比如地塞米松和強的松來治療,在兩到三周之後,患者能夠得到很好的好轉,提示治療是有效,但是針對激素無效的患者,可以應用免疫抑制劑來進行治療,必要的時候需要加用這個輸入血小板預防大出血,可以輸入免疫球蛋白封閉抗體的治療,早期患者死亡風險還是比較高。

8、特發性血小板減少性紫癜血象變化有哪些特

紫癜型的主要症狀為皮膚表面出現紫色斑點,並且會出現輕微的瘙癢感覺。紫癜通常對稱分布,出現的部位大多是身體的四肢處以及臀部,少數病例會出現在身體的軀幹部位。

9、血小板減少骨髓象是什麼意思?

你好!關於血小板減少的原因較多,需要一一排查,或因感染因素(尤其病毒感染如肝炎病毒等),葯物因素(解熱鎮痛、抗生素、化療葯等),免疫因素(是否存在風濕免疫疾病等),脾臟因素(是否脾臟腫大),骨髓造血(生存血小板減少),消耗因素(血栓形成等),等等,建議在當地血液專科醫生指導下,一一排除;不過臨床最為常見的是「特發性血小板減少性紫癜」,與自身免疫相關,此種疾病血小板只要保持在30~50及其以上,應該是安全的。我們的經驗建議中醫葯治療,從調和肝脾角度入手可以獲得良好效果。

與特發性血小板減少性紫癜骨髓象改變相關的內容