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粒細胞缺乏症骨髓象的主要特徵是

發布時間:2021-05-13 21:27:09

1、什麼是粒細胞減少症?

白細胞減少症

概述
粒細胞在骨髓中生長,來自粒-單細胞祖細胞(CFU-GM)。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力,屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂,發育成熟至分葉核後,積存於骨髓貯備池,等待釋放。

病因
粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等,其中獲得性佔多數。葯物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少,葯物引起者最常見.

症狀
病人可無症狀或有非特異性症狀,如乏力、納差、體力減退,並有易感染傾向。是否合並感染視粒細胞減少程度。感染部位以肺、尿路、皮膚等多見。

檢查
一、血象:白細胞計數多在2-4×109/L,中性粒細胞絕對值減低。血紅蛋白和血小板正常。
二、骨髓象:一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙。
三、粒細胞邊緣池的檢查。
四、粒細胞儲備的檢查。
五、白細胞凝集試驗和血溶菌霉及溶菌酶指數是檢測是否有粒細胞破壞過多的方法,但有假陽性出現。

治療
首先應仔細查找引起粒細胞減少的原因,根據病因選擇相應的治療措施。如因葯物引起者,應立即停葯。促白細胞生成葯物臨床應用種類較多,但療效均難以確定。如維生素B6、利血生可用於各種粒細胞減少症。維生素B4、鯊肝醇、肌苷、脫氧核苷酸、康力龍等對抗癌葯、放療或氯黴素等因素所致的白細胞減少有較好療效。在病因治療同時,對上述葯物可選擇其中1-2種,服用4-6周,觀察是否有使白細胞回升效果,切勿認為葯物越多越好,而同時使用數種葯物。腎上腺皮質激素可促進骨髓釋放細胞進入外周血循環,當粒細胞減少是因為免疫因素引起,如系統性紅斑狼瘡所致時,有較好且持久的療效。

2、什麼是粒細胞減少症

概述
血液中性白(粒)細胞數降低,常使病人對細菌和真菌感染的易感性增高.
黑人中性粒細胞數(約1200/μl)較白人(>1500/μl)稍低.中性粒細胞減少症可以根據中性粒細胞數(白細胞總數X中性粒細胞百分數)的變化和感染的相對危險性予以分類:輕型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(<500/μl).由於中性白細胞造血功能受損所致的急性重症中性白細胞減少症常可危及生命(參見第151節).
中性粒細胞減少症是血循環池中性多形核細胞(PMN)絕對值<1.5×109 /L(兒童期),或<1.0×109 /L(嬰兒期)時所出現的一組綜合征。一般當pmN<1×109 /L時機體易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患嚴重感染性疾病,稱粒細胞缺乏症;PMN<0.1×109 /L則可導致致死性感染。按其原因,可分為原發性和獲得性兩類,前者多與先天遺傳因素有關;後者多為葯物、理化因素及感染所誘發,小兒所見病例多屬此類。
2病因學
中性粒細胞利用過快和生成受損,常可發生急性中性粒細胞減少症(可在幾天內發生).中性白細胞生成減少或脾臟過度阻留中性粒細胞常引起慢性中性粒細胞減少症(可持續數月或數年).中性粒細胞減少症可分為繼發性(外來病因作用於骨髓髓系細胞)和髓系祖細胞內在缺陷性所致兩類
引起中性粒細胞減少的病因很多,根據各種原因作用部位的不同,可歸納為如下3個方面:
作用於骨髓
(1)骨髓損傷:①葯物:包括細胞毒和非細胞毒葯物;②放射線;③化學物質:如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、鉍、一氧化氮等;④某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少:如Kostmann綜合征、伴先天性白細胞缺乏的網狀發育不全、伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等;⑤免疫性疾患:如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等;⑥感染:細菌性感染,如傷寒、副傷寒、布魯菌病、粟粒性結核;病毒感染,如肝炎、艾滋病等;⑦血液病:如骨髓轉移瘤、骨髓纖維化、淋巴瘤、白細胞減少的白血病、再生障礙性貧血、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞增生症等。
(2)成熟障礙:①獲得性:如葉酸缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、嚴重的缺鐵性貧血等;②惡性和其他克隆性疾病:如骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。
作用於外周血
(1)中性粒細胞外循環池轉換至邊緣池(即假性中性粒細胞減少):①遺傳性良性假性中性粒細胞減少症;②獲得性:如嚴重的細菌感染,惡性營養不良病,瘧疾等。
(2)血管內扣留:如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內扣留、脾功能亢進所致的脾內扣留等。
作用於血管外
(1)利用增多:如嚴重的細菌、真菌、病毒或立克次體感染、過敏性疾患等。
(2)破壞增多:如脾功能亢進等。
3早期症狀
粒細胞減少症是一種血液學異常,如未合並感染,則往往無臨床表現。如長期粒細胞減少,部分患者可主訴乏力、睏倦。一旦合並感染,則依感染部位不同,出現相應的症狀和體征。
1.白細胞減少症 外周血白細胞數<4×109/L。兒童則參考不同年齡的正常值確定。
2.粒細胞減少症 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒細胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/L。
總之,確定上述診斷後,還需按各種原發病的診斷標准,檢出原發病。並發感染者,則按各種感染的診斷標准明確之。
診斷評析:粒細胞減少症診斷通常無困難,根據血象檢查即可確定。由於其在大多數情況下僅為一種血液學異常,並非是一種獨立的疾病,因此診斷的難度在於尋找原發病。
粒細胞減少後常合並感染,尚需鑒別感染是原發病,還是並發症,有時甚為困難。臨床上繼發性粒細胞減少症最多見於病毒感染,因多數患者未達粒細胞缺乏的程度,通常不合並嚴重的細菌或真菌感染,故其臨床意義有限,常無需特殊處理。真正有臨床意義的是粒細胞缺乏症,幾乎全部均合並感染,需立即作應急處理。其中葯物通過免疫機制誘發者占首位,大多為個體特異體質決定,故也無法預防。由細胞毒葯物引起者,可預期採取控制用量、用葯時間及予G-CSF預防,較易解決。此外,某些發生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細胞缺乏症,來勢兇猛,需及時判斷及處理。
4檢查
血象
血細胞計數通常顯示白細胞數減少,分類中粒細胞明顯減少,而淋巴細胞相對增多。如能進行顯微鏡直接觀察,則更可靠、正確。少數患者可伴貧血和(或)血小板減少。
骨髓象
骨髓增生大多在正常范圍內,但粒系增生常減低,伴成熟障礙,即中、晚幼粒以下的中性粒細胞減少。紅系及巨核系基本正常。
引發粒細胞減少的各種感染,應分別選擇必要的實驗室檢查明確診斷。
抗原和(或)抗體
最常見的病毒感染應檢測有關病毒的抗原和(或)抗體。細菌、真菌感染者應取感染灶分泌物培養及血培養,真菌感染者的感染灶分泌物塗片檢查也有重要價值。
影像學檢查
感染灶的影像學檢查可定位診斷及幫助定性。惡性腫瘤患者經各種有關的影像學檢查可明確部位,病理或細胞學檢查可確診。
自身抗體
自身免疫疾病患者進行有關的自身抗體檢測,則是確診的關鍵。
5治療
中性粒細胞減少症的治療主要是病因治療,如停用可疑葯物,停止接觸可疑毒物,針對導致中性粒細胞減少的各種原發性疾病的治療等。
中性粒細胞減少的主要表現是感染,但感染發生的危險度與中性粒細胞減少程度呈負相關:中性粒細胞數(1.0~1.8)×109/L的患者感染發生的可能性小,(0.5~1.0)×109/L者居中,<0.5×109/L的患者可能性最大。此外,感染發生的頻率和嚴重程度與中性粒細胞減少的原因及病程有關,一般來說,由於中性粒細胞生成減少疾病,如繼發於細胞毒葯物、骨髓放療或早期造血祖細胞內在缺陷等所引起的中性粒細胞減少症患者比其他原因所致的患者其感染發生的幾率更大;中性粒細胞減少的同時伴有單核細胞減少、淋巴細胞減少、低丙種球蛋白血症的患者比僅只有單純性中性粒細胞減少症患者感染更為嚴重。因此,中性粒細胞減少症的治療應因人而異,因病因而異。
升中性粒細胞數的治療
(1)促白細胞生成葯:目前在臨床上應用的很多,如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等,但均缺乏肯定和持久的療效,因此,初治患者可選用1~2種,每4~6周更換一組,直到有效,若連續數月仍不見效者,不必再繼續使用。
(2)免疫抑制葯治療:如糖皮質激素、硫唑嘌呤、環磷醯胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等,對部分患者,如抗中性粒細胞抗體陽性或由細胞毒T細胞介導的骨髓衰竭患者等有效。
(3)集落刺激因子治療:主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治療嚴重的慢性粒細胞減少症(中性粒細胞絕對值計數<0.5×109/L)的Ⅲ期隨機對照臨床實驗報道:120例特發性粒細胞減少症、周期性粒細胞減少症和先天性粒細胞減少症患者,用非格司亭(rhG-CSF )3.45~11.50μg/(kg·d),皮下注射,連續4個月後,其中108例患者其中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒細胞減少症,如Fehy綜合征、葯物性粒細胞缺乏症、骨髓內破壞不定期中性粒細胞減少症、Kostmann綜合征、Shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報道。治療不僅通過促進骨髓內粒細胞生成和釋放而使中性粒細胞數升高,而且可以激活成熟中性粒細胞,從而使其吞噬功能增強而有利於感染的控制。
骨髓移植
除導致中性粒細胞減少的某些血液病,如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外,先天性中性粒細胞減少症也有治療成功的報道。由於異基因骨髓移植的治療相關病死率高,因此,應權衡利弊,絕對掌握好選擇該治療的適應證。
感染性中性粒細胞減少症患者的治療
如果中性粒細胞減少症患者僅只有發熱而無膿毒血症表現者,一般可在門診治療以避免醫院內繼發感染。對於嚴重中性粒細胞減少患者(特別是粒細胞缺乏患者)出現發熱時,應以內科急診患者對待,立即收入院治療,有條件時應予逆向隔離。在進行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養檢查後,立即給予經驗性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者,則根據葯敏試驗改用針對性的窄譜抗生素。若未發現病原菌,但經治療後病情得以控制者在病情治癒後仍應繼續給予口服抗生素7~14天。若未發現病原菌,且經前述處理3天後病情無好轉,對病情較輕者可停用經驗性抗生素治療,再次進行病原菌培養,若病情較重者應在原有治療基礎上加用抗真菌葯,如兩性黴素B等。對於嚴重感染患者,還可給予中性粒細胞輸注,由於中性粒細胞在外周血和組織中的生存期短,因此至少1次/d,連續3天方可起效。
6預後
與粒細胞減少的程度、病程、病因、治療方法等有關。中性粒細胞絕對值>1.0×109/L時,感染的機會較少,如果去除病因,則預後較好。急性粒細胞缺乏症在過去因繼發感染致使病死率高達70%~90%,目前因抗菌葯物、造血細胞生長因子(G-CSF、GM-CSF)等控制感染手段的增強及廣泛應用,使大多數病人能度過感染關,預後良好,病死率已降至25%以下。但年老、全身衰竭、黃疸或合並嚴重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉者預後較差。骨髓中尚保留少量幼稚細胞比完全缺乏者恢復較快。外周血單核細胞持續存在並有增多趨勢,提示疾病的好轉。

3、正常骨髓象有何特點?

正常的骨髓象報告單上結論通常是這樣寫的:三系增生骨髓象。
具體描述就像樓上說的:各系細胞大小、分化、比例合適,沒有找到特別多的異常細胞以及非造血細胞。

4、中性粒細胞減少症的檢查

1.血象
紅細胞、血紅蛋白、血小板大致正常。白細胞總數及中性粒細胞百分比均下降(小數類型白細胞總數正常),ANC(白細胞總數×中性粒細胞質百分數)低於正常水平。白細胞分類可有單核細胞、嗜酸細胞、淋巴細胞輕度增多。
2.骨髓象
一般紅細胞系、巨核系無明顯改變。骨髓幹細胞體外培養發現粒系集落數目減少、集落/叢比值<1,提示粒系增生不良,在培養體系中分別加入患者血清和不加患者血清,兩組對比觀察集落數目及分化程度,有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。本病為假性粒細胞減少,可見骨髓粒系增生及細胞構成基本正常。
3.粒細胞儲備的檢查
皮下注射1‰腎上腺素0.1ml,於注射前及注射後5,10,15,30分鍾分別做計數及分類,若注射後粒細胞升至正常,說明粒細胞減少是由於附著在血管壁上的粒細胞增多;或由於脾臟增大,用葯後脾臟收縮而致粒細胞上升。
4.檢查破壞粒細胞的因素
如懷疑為結締組織病或由於免疫所致,則應測抗核抗體,尋找狼瘡細胞,做白細胞凝集試驗、白細胞抗人球蛋白消耗試驗、血溶菌霉及溶菌酶指數等。但需注意有假陽性出現。
5.運動試驗
如果運動前檢查粒細胞減少,運動後增至正常,說明附著在血管壁上的中性粒細胞增多,為假性中性粒細胞減少。
6.X線胸片檢查、B超檢查
合並感染時,根據臨床表現選擇X線胸片檢查、B超檢查等。

5、急性白血病的血象及骨髓象特徵是什麼?

你好。
血象: 白細胞數可高可低,分類可見到數量不等的原始及幼稚細胞。紅細胞及血小板可不同程度的減少。
骨髓象: 增生Ⅰ~Ⅱ級,分類中原始細胞明顯增多,至少>30%。

6、粒細胞減少症的診斷

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7、怎樣在血常規化驗單中看出有什麼病

診斷:見白細胞數目略低於正常值,見中性粒細胞比率下降,通常提示有病毒性感染回或炎症反應答;醫生診斷您有前列腺炎,應該綜合了您的臨床表現而得到的結果;如果有不適感覺,那麼葯物消炎即可;紅細胞平均體積降低,MCH、MCHC略高,偏離程度較低,認為此幾項異常臨床診斷意義不大;中值細胞數目正常但比率上升,不認為提示異常;建議您在炎症消除後,復查一次血常規,看一下白細胞和中性粒細胞的數目,排除由粒細胞減少的可能。

8、中性粒細胞減少症的病因,後果及注意

中性粒細胞減少症是一個綜合征,其血液學特點是周圍血中性粒細胞數在成人減少到1,800/立方毫米版以下權,兒童減少到1,500/立方毫米以下。在嬰幼兒時期,因其中性粒細胞在生理狀態下即偏低,故應減為1,000/立方毫米以下才能診斷為中性粒細胞減少症。本病可同時伴有白細胞減少,即白細胞總數在4,000/立方毫米以下;或不伴有白細胞數減少。當中性粒細胞明顯減少甚至完全缺如,同時伴有白細胞數減少時,稱為粒細胞缺乏症。這時往往伴有其他型白細胞絕對數減少,但紅細胞及血小板數一般無改變。遺傳是重要原因。
臨床較易見到的有兩種:
①嬰兒遺傳性粒細胞減少症,為常染色體隱性遺傳,早年發病,反復感染,常於嬰兒期死亡。白細胞數可能正常或輕度增加,但中性粒細胞消失或極少見。骨髓增生各異,粒細胞系往往僅見少數中幼粒以前的幼粒細胞,成熟粒細胞缺如。
②家族性良性粒細胞減少症,為常染色體顯性遺傳性疾病,發病年齡較大,經過良好,呈間歇發作,粒細胞中度減少,骨髓象粒系停滯於中幼和晚幼粒階段,隨年齡增長可自行緩解。

9、什麼是骨髓象?

這個是:

正常范圍
骨髓增生活躍,各系統、各階段造血細胞比例正常,無各種異常細胞和寄生蟲。
檢查介紹
指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後,得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30%,通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色(POX)陽性,則考慮為急性非淋巴細胞白血病,包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病;如果這些原始細胞POX陰性,而糖原染色(PAS)陽性,則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。
粒細胞異常增多,以成熟階段為主,如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色(NAP)染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應(是一種強烈的炎症反應,而不是白血病),而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。
紅細胞系統 增生明顯,多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血;而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血;紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。
粒細胞、紅細胞均減少,巨核細胞也減少,而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血;而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙

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