導航:首頁 > 骨髓 > 骨髓瘤舌澱粉樣變

骨髓瘤舌澱粉樣變

發布時間:2021-05-13 04:56:32

1、骨髓瘤前期症狀

骨髓瘤早期的症狀是非常多的,其中骨頭疼、骨骼變形是骨髓瘤比較容常出現的一個症狀。出現這兩個症狀的主要原因是骨髓瘤細胞會往外面分泌出細胞活性因子從而將破骨細胞全部激活了,緊接著就會出現骨頭疼痛、胸痛、肋骨疼痛的症狀。由於癌細胞對於骨質引起破壞,所以骨髓瘤患者非常容易骨折,這叫做病理性骨折。

貧血和出血也是骨髓瘤容易出現的症狀之一

骨髓瘤患者早期就會出現貧血和出血的症狀,隨著病情的越來越嚴重,患者的貧血症狀就會越來越嚴重,到了晚期血小板積聚減少,稍微受到外力碰撞身上就會變紫,甚至會出血,以皮膚黏膜出血最為常見,還有較為嚴重的患者是內臟出血和顱內出血。

肝、脾、淋巴結和腎臟病變

骨髓瘤患者如果不能在第一時間內接受治療的話,肝臟和脾臟會出現腫大、頸部淋巴結腫大的現象,器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。

骨髓瘤的神經系統症狀

有一種類型的骨髓瘤叫做神經系統髓外漿細胞瘤,這些患者出現的症狀主要就是一些神經系統的,比如記憶力消退、視力減退、嗜睡、昏迷、復視等等,這些症狀都是非常容易被發現的,發現這些症狀之後立馬接受針對性的治療,降低死亡率。

2、多發性骨髓瘤到死之前有什麼症狀

多發性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯症狀,容易被誤診。MM的臨床表現多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折
骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的症狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。
2.貧血和出血
貧血較常見,為首發症狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少,引起出血症狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。
3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變
肝、脾腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。
4.神經系統症狀
神經系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。
5.多發性骨髓瘤多見細菌感染
亦可見真菌、病毒感染,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症,病毒性帶狀庖疹也容易發生,尤其是治療後免疫低下的患者。
6.腎功能損害
50%~70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症,可形成尿酸結石。
7.高黏滯綜合征
可發生頭暈、眼花、視力障礙,並可突發暈厥、意識障礙。
8.澱粉樣變
常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
9.包塊或漿細胞瘤
有的患者可以出現包塊,包塊直徑幾厘米至幾十厘米不等,可以是骨性包塊或軟組織包塊,這些包塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合並軟組織包塊或漿細胞瘤的患者預後不良,生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出現血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現,發生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關。

3、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤

黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病:澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤(MM),它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤,誤診率高達40%以上,但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用,患者的生存期已明顯延長。
最近,我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者,當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性,轉來我院確診並治療。
那麼,什麼是澱粉樣變性呢?
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病,誤診率高達70%左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織(包括舌、皮下脂肪)等多個臟器,嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的,這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起(與骨髓瘤伴發),也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60%的澱粉樣變性患者確診時年齡50~70歲,診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據,診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查:澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性:普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色;偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准(如下表)
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g,且主要為白蛋白心臟超聲:平均室壁厚度>12 mm ,排除其他病因肝臟總長度>15 cm(無心衰)或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變:對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變:胃排空紊亂,假性梗阻,排泄失調(排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致)胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌;關節病;跛行(由血管澱粉樣變引起);由活檢證實的肌病或假性肥大;腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療,較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素(包括地塞米松和強的松等)等葯物組成的化療方案化療,符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效,而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間,需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面,可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大,治療比較困難。

與骨髓瘤舌澱粉樣變相關的內容