骨髓纖維化患者

1、溶血性貧血+骨髓纖維化 患者56歲 女性 2016年4月份查出來 住院治療的 1個多月 出院以後

髓纖主要症狀是晚期貧血和出血，並發白血病。

2、骨髓纖維化的檢查

1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。
2.白細胞計數
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多，70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數和功能
均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。
4.骨髓穿刺塗片及活檢
骨髓穿刺術出現「干抽現象」是本病的一個特點，骨髓塗片早期可為增生象，中晚期出現有核細胞增生低下，轉為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
5.染色體和分子生物學檢查
目前沒有發現特徵性染色體變化，少數患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂「毛玻璃樣」改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀乾的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

3、請問癌症病人晚期的時候發現他牙齒開始外露出來是什麼意思骨髓纖維化晚期患者臨終的症狀？

腫瘤晚期，一般表現都有惡病質的表現，後期肌肉等萎縮，嘴周圍（含牙齦）肌肉組織減少，不能包裹牙齒，還有部分臨終下頜無力，張嘴呼氣，故牙齒外露。

4、骨髓纖維化這種情況怎麼治療？

治療骨髓纖維化要根據患者的臨床分期進行治療。早期骨髓纖維化的治療主要是通過羥基脲、干擾素等一些葯物去控制血細胞的生長，那麼晚期的骨髓纖維化是通過生物刺激因子、成分輸血去維持一個正常的血細胞的水平。
​那麼隨著科學的發展，蘆可替尼這一類JAK通道的抑制劑已經問世，該類葯物可以靶向作用於骨髓纖維化患者的融合基因，達到逆轉融合基因陽性，從根源上去治療骨髓纖維化，同時蘆可替尼這一類葯物還可以縮小患者的脾臟，改善患者由於脾臟腫大帶來的腹脹等一些臨床表現。

5、26歲骨髓纖維化患者，是否優選骨髓移植_骨髓纖維化

根據所提供的基本資料，首先感覺診斷MPN(骨髓增殖性腫瘤）基本能肯定，但是哪一種MPN？是不是骨髓纖維化？有待進一步確定。骨髓纖維化絕大多數表現為血細胞減少而不是增多，一次骨穿示骨髓網狀纖維（+）不足以診斷骨髓纖維化。本病非一般疾病，骨髓移植不僅需要巨大花費而且要冒很大風險，因此強烈建議在決定是否骨髓移植之前進一步確定診斷！你目前血象指標尚好，很安全，不必過於著急！盡量保持好心態！祝早日康復！

6、骨髓纖維化症狀不明顯患者的日常保健

調理
(一)生活調理 ·
適當加強鍛煉，增強體質，以減少發生感染的機會。生活起居有規律。
(二)飲食調理
加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃、紅百棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。常用食療方有：
1．人參度燉瘦肉 紅參或西洋參10e，瘦豬肉少許，加專水200ml，文火燉2小時，加鹽少許食用。大補元氣。適用於氣虛明顯者。
2．烏雞燉枸杞子 烏雞半隻，枸杞子log，加水300ml，生薑2片，文火燉2小時，加鹽少許食用。滋補』腎陰。適用於腎陰虧虛者。屬
3．元肉黑豆羊肉湯 龍眼肉5g，黑豆一小把，生薑2片，羊肉50g，文火燉2小時，加鹽少許食用。溫陽補腎。適用於腎陽虛者。
4．黑豆塘虱湯 黑豆一小把，炒香，生薑2片，塘虱魚1條，洗凈，加水1 000ml文火熬1小時加油鹽少許食用。溫補腎陽。適用於腎陽虛者。
(三)精神調理
保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。

7、骨髓纖維化的治療

位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

8、骨髓纖維化的症狀有哪些？

【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1)脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2)全身性症狀中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3)貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4)出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜鹼細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。
3.組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5.遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清鹼性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

9、請問骨髓纖維化血小板高的病人能用這個葯嗎？

原發性血小板增多症病程後期可向骨髓纖維化(MF)或白血病轉化。約25%的患者轉化為骨髓纖維化。