1、骨巨細胞瘤是什麼病
?
2、多發性骨髓瘤是由什麼原因引起的？
北京冠龍坤鶴中醫研究院腫瘤中心為您解答。
(一)發病原因
MM的病因迄今尚未完全明確。臨床觀察、流行病學調查和動物實驗提示，電離輻射、慢性抗原刺激、遺傳因素、病毒感染、基因突變可能與MM的發病有關。MM在遭受原子彈爆炸影響的人群和在職業性接受或治療性接受放射線人群的發病率顯著高於正常，而且接受射線劑量愈高，發病率也愈高，提示電離輻射可誘發本病，其潛伏期較長，有時長達15年以上。據報告化學物質如石棉、砷、殺蟲劑、石油化學產品、塑料及橡膠類的長期接觸可能誘發本病，但此類報告大都比較零散，尚缺乏足夠令人信服的證據。臨床觀察到患有慢性骨髓炎、膽囊炎、膿皮病等慢性炎症的患者較易發生MM。動物試驗(向小鼠腹腔注射礦物油或包埋塑料)證明慢性炎症刺激可誘發腹腔漿細胞瘤。MM在某些種族(如黑色人種)的發病率高於其他種族，居住在同一地區的不同種族的發病率也有不同，以及某些家族的發病率顯著高於正常人群，這些均提示MM的發病可能與遺傳因素有關。病毒與MM發病有關已在多種動物試驗中得到證實，早先有報告EB病毒與人多發性骨髓瘤發病有關，近年來又報道Human Herpes Virus-8(HHV-8)與MM發病有關。但是究竟是偶合抑或是病毒確與MM發病有關，尚待進一步研究澄清。MM可能有多種染色體畸變及癌基因激活，但未發現特異的標志性的染色體異常。染色體畸變是否是MM發病的始動因素，尚待研究證實。惡性腫瘤是多因素、多基因、多步驟改變導致的疾病，MM也不例外。
在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯系.該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物.人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨的重吸收.此種特殊的細胞來源尚不明了.通過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標志分析提示為後生發中心細胞惡性變而來.對實驗動物進行結合電離輻射有時能提高漿細胞瘤的發病率 小鼠生活於無菌環境中 漿細胞瘤的自然發生率減少 在純種小鼠 腹腔最後內注射礦物油或種植固體塑料導致肉芽腫樣炎性反應後 多數動物發生能產生單克隆免疫球蛋白的腹腔內漿細胞瘤;但同樣方法在非純系小鼠則很難引起漿細胞瘤的發生 因此 遺傳因素 電離輻射 慢性抗原刺激等 均可能與本病的發生有關
(二)發病機制
關於骨髓瘤細胞的起源，最初依據細胞形態及分泌免疫球蛋白的特點，認為源於漿細胞的惡變。爾後的免疫學和分子生物學研究提示骨髓瘤細胞起始於早期前B細胞(pre-B cell)惡變，其根據是MM患者除有單克隆惡變漿細胞外，尚有單克隆淋巴細胞，該淋巴細胞表面的免疫球蛋白及免疫球蛋白基因重排與瘤細胞相同，早期前B細胞胞質IgM可與抗M蛋白抗體發生特異結合反應。但是，近年來的研究又發現骨髓瘤細胞不僅具有漿細胞和B細胞特徵，而且還表達髓系細胞、紅系細胞、巨核細胞及T細胞表面抗原。還有研究提示T細胞和B細胞的共同前體細胞發生了與瘤細胞相同的免疫球蛋白基因重排，某些MM患者的T細胞亞群能和M蛋白發生特異交叉反應。基於上述研究發現，目前認為MM瘤細胞雖然主要表達B細胞——漿細胞特點，但其起源卻是較前B細胞更早的造血前體細胞(hematopoiesis precursor cell)的惡變。
至於造血前體細胞發生惡變的機制，目前尚未完全闡明。有眾多證據表明MM的發生與癌基因有關。對誘導產生的小鼠漿細胞瘤的研究發現，90%鼠發生染色體易位，而斷裂點幾乎都出現在癌基因C-MYC區，形成重組C-MYC(rC-MYC)並得到表達，提示鼠漿細胞瘤與C-MYC有關。在MM患者中已發現有C-MYC基因重排、突變及mRNA水平升高。癌基因N-RAS或K-RAS突變見於27%(18%～47%)初診MM病例及46%(35%～71%)治療後MM病例。N-RAS突變可導致瘤細胞缺失IL-6條件下，被其他造血因子激活而增殖並減少凋亡。P21的高水平見於部分MM患者，P2l是癌基因H-RAS的產物，表明部分MM患者有癌基因H-RAS的高表達。在動物試驗中，將點突變激活的H-RAS基因植入經EB病毒感染的人B細胞，結果導致B細胞轉化為惡性漿細胞，表現出能在半固體培養基上生長，以及使裸鼠生長腫瘤並分泌大量IgM等惡性漿細胞特徵。對MM的染色體研究，雖未發現具有標記性的染色體異常，但已肯定出現在MM的一些染色體異常並非是隨機性的，其中1，14號染色體重排最為常見。其次3，5，7，9，11號染色體的三體性和8，13號染色體的單體性，以及6號染色體長臂缺失。也較多見於MM。已有研究證明6號染色體長臂缺失與破骨細胞激活因子(osteoclast activating factor OAF)及腫瘤壞死因子(TNF)生成增多有關，7號染色體異常與多葯耐葯基因(MDR1)表達有關，8號染色體異常與C-MYC癌基因激活有關。因此，目前一般認為，放射線、化學物質、病毒感染等因素可能引起基因突變或染色體易位，激活癌基因，如點突變激活H-RAS和基因重排，激活C-MYC，導致腫瘤發生。關於染色體異常與癌基因的激活，以及癌基因激活與MM發病之間關系的研究目前正在深入研究之中。
淋巴因子細胞因子、生長因子、白細胞介素、集落刺激因子與骨髓瘤的關系在近年來受到重視。B細胞的增生、分化、成熟至漿細胞的過程與多種淋巴因子有關：白細胞介素-1(IL-1)可激活IL-2基因表達;IL-2和IL-3促使早期B細胞增生、分化;IL-4可以激活休止期B細胞，促進B細胞增生;IL-5促使B細胞進一步增生、分化;IL-6刺激B細胞增生並最終分化為產生免疫球蛋白的漿細胞;IL-10可促進B細胞向漿細胞分化並直接刺激骨髓瘤細胞增生，但IL-10水平在MM中很低而在漿細胞白血病中顯著升高，故推測IL-10與MM的晚期病變有關。其中IL-6受到特別注意，因為無論在體內還是在體外，IL-6均可促使漿細胞和骨髓瘤細胞增生，而處於進展期的多發性骨髓瘤患者體內，尤其是骨髓中IL-6水平顯著高於正常。有實驗證明IL-6可促進BCL-XL表達，抑制瘤細胞凋亡。但是對於IL-6是來自正常組織的旁分泌還是骨髓瘤細胞的自分泌，尚存在著不同意見。有些研究者根據人骨髓瘤細胞株RPMI 8226和U266不分泌IL-6這一現象，提出升高的IL-6可能來自骨髓中單核細胞和間質細胞的旁分泌，而非瘤細胞的自分泌。然而多數研究者認為，盡管單核細胞、骨髓間質細胞、T細胞、內皮細胞、腎小球細胞、角化細胞均可分泌IL-6，但骨髓瘤細胞(包括不同株的RPMI 8226和U266)也可自行分泌IL-6。C反應蛋白(CRP)的水平受IL-6的調節，當IL-6水平升高時，CRP水平也隨之升高，故CRP水平可間接反映IL-6水平。MM患者的CRP水平常升高。根據多種淋巴因子，尤其是IL-6，是B細胞——漿細胞的生長因子和分化因子，進展性多發性骨髓瘤患者骨髓中IL-6水平異常升高，因而推測IL-6等淋巴因子分泌的調節異常可能與MM的發病有關。基於此點，有人試用IL-6抗體治療MM，療效尚待評估。
溶骨性病變是MM的重要特徵之一。目前認為，溶骨性病變主要並非由瘤細胞直接侵蝕骨質引起。而是由瘤細胞分泌一些因子激活破骨細胞所致，這些因子包括IL-1、淋巴細胞毒素、腫瘤壞死因子(TNF)以及破骨細胞激活因子(OAF)，OAF的活性需經IL-1、淋巴細胞毒素、TNF介導。這些因子能夠激活破骨細胞，導致骨質疏鬆、骨質破壞。另有研究指出，6號染色體長臂缺失可促使TNF、OAF增多，加重溶骨性病變。干擾素γ和腎上腺皮質激素則可抑制這些因子的產生。
MM的多種多樣的臨床表現是由於惡變克隆漿細胞無節制地增生、浸潤及其分泌的大量單克隆免疫球蛋白所引起：瘤細胞在原發部位骨髓的過度增生，導致骨髓造血功能抑制;瘤細胞廣泛浸潤可累及淋巴結、脾臟、肝臟、呼吸道及其他部位，引起受累組織器官的功能障礙：瘤細胞分泌的一些因子引起溶骨性病變及相關的症狀;瘤細胞分泌的大量單克隆免疫球蛋白出現於血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障礙，而過量輕鏈自腎臟排泄引起腎臟損害，輕鏈沉積於組織器官造成澱粉樣變性損害，而同時正常多克隆漿細胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制，使機體免疫力減低，易招致繼發感染。
MM最常見侵犯骨骼，病變骨的骨小梁破壞，骨髓腔內為灰白色瘤組織所充塞。骨皮質變薄或被腐蝕破壞，骨質變得軟而脆，可用刀切開。瘤組織切面呈灰白色膠樣，若有出血則呈暗紅色。瘤組織可穿透骨皮質，浸潤骨膜及周圍組織。在顯微鏡下瘤細胞呈彌漫分布、間質量少，由纖細的纖維組織及薄壁血管組成。小部分腫瘤可有豐富的網狀纖維。瘤細胞是不同分化程度的漿細胞，分化好者酷似正常成熟漿細胞，分化差者類似組織細胞，胞體較大，外形不規則，胞質藍染，核旁空暈不明顯，核大且染色質細致，含1或2個核仁。可見雙核或多核瘤細胞。也有瘤細胞呈灶性分布者。骨髓外浸潤多見於肝、脾、淋巴結及其他網狀內皮組織，也見於腎、肺、心、甲狀腺、睾丸、卵巢、消化道、子宮、腎上腺及皮下組織。部分病例(8%～15%)的瘤組織及臟器有澱粉樣物質沉著，即免疫球蛋白輕鏈沉著，用剛果紅染色，在普通光學顯微鏡下和旋光顯微鏡下分別呈示特殊綠色和二色性。用免疫熒光法可鑒定其為輕鏈。在此種澱粉樣物質沉著周圍有異物巨細胞反應。常見受累器官為舌、肌肉、消化道、腎、心肌、血管、關節囊及皮膚。
3、骨髓瘤 能治嗎
多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是侵犯骨髓的一種漿細胞惡性腫瘤。血液中有些白血球離開骨髓後產生漿細胞，不同型態的漿細胞，產生不同的抗體去對付不同外物的侵犯，但是當漿細胞由於某種原因而過度生長，不但數量增加，而且型態相同即成為骨髓瘤細胞。
這些細胞有時集結在一個局部骨質上形成漿細胞瘤，有時都會侵犯多處骨頭，形成多個癌塊，即稱為「多發性骨髓瘤」。骨髓瘤破壞骨骼發生疼痛或骨折；或使鈣質留入血流中，產生食慾不振，疲倦，肌肉無力，甚至神志不清，或因免疫力降低，發生嚴重感染；或引起貧血，腎功能失退等。多發性骨髓瘤的發生率約為3/100,000，大部份（60％）發生在男性，98％在40歲後發生。
病因
確實致病原因未明，可能與遺傳有關；當侵犯第8，11或14對染色體，產生基因變異，或暴露於有毒化學物或強烈輻射線，亦是部份因素。
潛伏性基因變異到發病可能有20年之久，局部侵犯較少（約7％）大部份是廣泛性及進行性。可分為：
1. 骨骼侵犯：多發生在頭骨，脊椎骨，肋骨，盆骨及近側長骨。
2. 血鈣增高：1/3的病人有血鈣增高，而有嘔吐，食慾不振等情形。
3. 蛋白質異常：會產生M型蛋白質，亦會降低免疫球蛋白的產生，導致身體防禦減低。
4. 腎功能減退：約有一半的病人會得腎臟病變。
5. 神經功能受損：約有15％病人有脊椎神經受壓情形，中央神經周圍神經亦可被漿細胞侵潤使功能受損害。
診斷
1. 症狀：疲乏，無力，體重減輕，骨頭疼痛，怕冷，神經失調，出血趨勢等。
2. 病徵：偶有肝脾腫大，淋巴腫大，而多半有神經病狀。
3. 檢驗：
A 貧血，血小板減少，中性白血球減少。
B 骨髓或骨的病灶、腫塊或淋巴結的病理檢查。
C 血清蛋白質測定，會有M Protein增高，IgG增高
D 骨骼攝影，骨質密度測定，磁共振
治療
· 骨科輔助手術
· 放射線電療
化學物治療
參考資料：http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm
多發性骨髓瘤
一、概述
漿細胞病是指單克隆漿細胞異常增生，伴有單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位合成增多
的一組疾病，其中包括漿細胞瘤（軟組織或骨）、巨球蛋白血症及多發性骨髓瘤。
正常情況下，漿細胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株漿細胞或其前體細胞受某一些抗
原的刺激後，增殖為一組單克隆漿細胞，並分泌一定量針對該抗原的單克隆免疫球蛋白
。人體內有成千上萬株漿細胞合成和分泌成千上萬種化學結構和免疫特性均不同的多克
隆免疫球蛋白。每一個免疫球蛋白分子由兩條相同的重鏈和兩條相同的輕鏈組成。根據
重輕鏈氨基酸組成與抗原性不同，將免疫球蛋白分為五類， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和
IgE。輕鏈分為κ輕鏈和λ輕鏈。每株漿細胞只能合成一種重鏈和一種輕鏈。同屬一類的
免疫球蛋白，由於來自不同漿細胞的合成和分泌，因此，在重鏈、輕鏈的免疫特異性上
存在著差異而呈多克隆性。故人體血清中的免疫球蛋白是五類免疫球蛋白的混合體，而
每類免疫球蛋白又是多種既相同又有著差別的多克隆免疫球蛋白組成。
漿細胞病表現為單克隆漿細胞系異常增生合並合成和分泌化學結構與免疫特異性完全相
同的單克隆免疫球蛋白或其多肽亞鏈，臨床上稱為「M」成分 （monoclonal component)
或「M」蛋白。當單克隆漿細胞異常增生時，正常的多克隆細胞增殖受到抑制，正常多克
隆免疫球蛋白的合成與分泌減少。由於大量泳動速度相同的單克隆免疫球蛋白，「M」蛋
白在電泳時表現為底部窄而峰甚高的圖像。經化學分析、免疫電泳分析可以確定「M」蛋
白為單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位。
漿細胞病在本質上與B細胞淋巴瘤是相同的，只是不同階段的表現。多發性骨髓瘤（mu-
ltiple myeloma,MM)是最常見的惡性漿細胞病，以單克隆IgG、IgA和（或）輕鏈大量分
泌為特徵。其它惡性漿細胞病包括原發性巨球蛋白血症（IgM異常分泌增多），重鏈病和
原發性澱粉樣變性。惡性漿細胞產生的各類M蛋白出現頻率如下：
含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。百分比 含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含輕鏈的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11
含重鏈的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1
>2類M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中無M蛋白 .....................1
4、骨髓瘤的治療
多發性骨髓瘤治療新葯登陸我國
--------------------------------------------------------------------------------
發布時間:2005-10-10 16:17:48 / 瀏覽次數:159 / 文章來源:中國醫葯報
利用2004年諾貝爾化學獎成果——泛素調節的蛋白質降解研究來開發的新葯注射用硼替佐米（Velcade,萬珂），於9月24日正式登陸我國。據悉，這一新葯是通過國家食品葯品監督管理局快速審批通道獲得批准，用於治療多發性骨髓瘤。
多發性骨髓瘤（MM）占血液系統惡性腫瘤發病率的第二位，常見於老年人群。傳統化療方案的療效不佳，患者的中位生存期僅3年。近10年來，臨床對該病的治療沒有明顯改觀。
這一由西安楊森最新引進我國的注射用硼替佐米是全球第一個以蛋白質酶體為治療靶標的新葯，它不像其它靶向治療葯物那樣只針對某個異常蛋白，或只干預腫瘤細胞多環節異常中的一環發揮作用，而是通過有效阻斷腫瘤細胞的信息傳遞通道，從而開啟了腫瘤細胞通向凋亡的「大門」。
體外試驗證明硼替佐米對多種類型的腫瘤細胞具有細胞毒性。國內外的多中心臨床研究結果均顯示，靜脈給予注射用硼替佐米1.3毫克/平方米體表面積，間隔3天注射一次，可以減緩、逆轉或終止以往治療失敗的多發性骨髓瘤患者的病情繼續惡化。
多發性骨髓瘤
一、概述
漿細胞病是指單克隆漿細胞異常增生，伴有單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位合成增多
的一組疾病，其中包括漿細胞瘤（軟組織或骨）、巨球蛋白血症及多發性骨髓瘤。
正常情況下，漿細胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株漿細胞或其前體細胞受某一些抗
原的刺激後，增殖為一組單克隆漿細胞，並分泌一定量針對該抗原的單克隆免疫球蛋白
。人體內有成千上萬株漿細胞合成和分泌成千上萬種化學結構和免疫特性均不同的多克
隆免疫球蛋白。每一個免疫球蛋白分子由兩條相同的重鏈和兩條相同的輕鏈組成。根據
重輕鏈氨基酸組成與抗原性不同，將免疫球蛋白分為五類， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和
IgE。輕鏈分為κ輕鏈和λ輕鏈。每株漿細胞只能合成一種重鏈和一種輕鏈。同屬一類的
免疫球蛋白，由於來自不同漿細胞的合成和分泌，因此，在重鏈、輕鏈的免疫特異性上
存在著差異而呈多克隆性。故人體血清中的免疫球蛋白是五類免疫球蛋白的混合體，而
每類免疫球蛋白又是多種既相同又有著差別的多克隆免疫球蛋白組成。
漿細胞病表現為單克隆漿細胞系異常增生合並合成和分泌化學結構與免疫特異性完全相
同的單克隆免疫球蛋白或其多肽亞鏈，臨床上稱為「M」成分 （monoclonal component)
或「M」蛋白。當單克隆漿細胞異常增生時，正常的多克隆細胞增殖受到抑制，正常多克
隆免疫球蛋白的合成與分泌減少。由於大量泳動速度相同的單克隆免疫球蛋白，「M」蛋
白在電泳時表現為底部窄而峰甚高的圖像。經化學分析、免疫電泳分析可以確定「M」蛋
白為單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位。
漿細胞病在本質上與B細胞淋巴瘤是相同的，只是不同階段的表現。多發性骨髓瘤（mu-
ltiple myeloma,MM)是最常見的惡性漿細胞病，以單克隆IgG、IgA和（或）輕鏈大量分
泌為特徵。其它惡性漿細胞病包括原發性巨球蛋白血症（IgM異常分泌增多），重鏈病和
原發性澱粉樣變性。惡性漿細胞產生的各類M蛋白出現頻率如下：
含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。百分比 含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含輕鏈的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11
含重鏈的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1
>2類M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中無M蛋白 .....................1
5、骨巨細胞瘤傳染嗎？
不傳染
骨巨細胞瘤在中國是較常見的原發性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數病例尚可轉移而致命。按良性和惡性程度分為三度。鄰近關節的腫瘤，生長緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關節活動度常受限，瘤內出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。
[編輯本段]疾病名稱
骨巨細胞瘤
[編輯本段]疾病簡介
骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源於松質骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時是明顯惡性。骨巨細胞瘤多見於年輕成人。腫瘤主要由巨細胞（破骨細胞）和基質細胞構成。骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數病例尚可轉移而致命。按良性和惡性程度分為三度。症狀:鄰近關節的腫瘤，生長緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關節活動度常受限，瘤內出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。檢查:X線片表現：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有「肥皂泡」樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發時病變在骨骺內旁側，發展後可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診。
[編輯本段]疾病分類
骨腫瘤科，腫瘤內科
[編輯本段]疾病描述
巨細胞瘤很可能起源於骨髓結締組織間充質細胞，以基質細胞核和多核巨細胞為主要結構，是一種潛在惡性或介於良好惡之間溶骨性腫瘤。好發年齡20—40歲，性別差異不大，好發部位為股骨下端和脛骨上端。
[編輯本段]症狀體征
主要的症狀為疼痛和腫脹，與病情的發展相關，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺，病變的關節活動受限。
[編輯本段]疾病病因
病因不明。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-流行病學
經統計，骨巨細胞瘤的發病率約佔全部原發骨腫瘤的16 %。腫瘤通常發生在骨已發育成熟的病人中，骨巨細胞瘤II-III級好發年齡為20～40 歲，極少病人在骨骺未閉合前發病。女性發病率略高於男性， 約佔56.14 %。在年齡低於20 歲年齡組中，女性發病率明顯高於男性, 可佔到72 %。骨巨細胞瘤在成人中主要累及骨端，而如果發生在骨骺閉合前的兒童中， 則主要累及干骺端。 症狀主要表現為不同程度的疼痛，可伴有腫脹、活動受限，病程從數周至數月不等，無特異性表現，不易從症狀方面與其他骨腫瘤區別。骨巨細胞瘤多為單發病變，常見部位是長骨的骨端，最常見的部位是股骨遠瑞、脛骨近端、橈骨遠端，也可見於骶骨、脛骨遠端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶見於手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-影像學
X線平片 對於骨巨細胞瘤的影像學檢查， X 線平片是最具診斷價值的放射學檢查手段。骨巨細胞瘤在X 線片上表現為骨端的溶骨性破壞，可侵及干骺端，向關節側延伸侵及部分或全部鄰近關節軟骨下的骨皮骨巨細胞瘤質。腫瘤大小與發生病變骨的大小有關。腫瘤延患肢骨長軸侵及的范圍往往小於延橫軸侵及的范圍，在骨幹側可見篩孔樣改變，而在骨端的周圍可見明顯的骨皮質膨脹、變薄。病變內部為不同程度的溶骨改變，皮質外多沒有骨膜反應；當出現病理骨折時則可見骨膜反應。通常可見到骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質骨邊緣部分可有明顯的界限。骨巨細胞瘤沒有腫瘤基質的礦物化，關節滲出少見，但經常伴有病理性骨折發生。長骨以外部位的骨巨細胞瘤在X 線片上無特徵性表現，與其他溶骨病變沒有區別。 CT 在確定腫瘤范圍方面優於X 線平片。其可精確確定腫瘤在皮質內的范圍， 腫瘤與其他結構的關系，皮質是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。在CT片中，皮質表面及滑膜的反應性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。另外，非強化下CT 也不能區分腫瘤與肌肉， 因為兩者之間的衰減系數相同。CT只能通過重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。腫瘤內能見到液-液平面，這是骨巨細胞瘤合並動脈瘤樣骨囊腫所致。 磁共振 對於骨巨細胞瘤來說， 磁共振(MRI) 是最好的影像學檢查方法， 具有高質量的對比度和解析度，並可多平面成像。無論是水平軸位、冠狀軸位還是矢狀軸位，和大多數骨腫瘤一樣，骨巨細胞瘤顯示出長的縱向弛豫時間和長的橫向弛豫時間。腫瘤在縱向弛豫時間表現為低強度信號，在橫向弛豫時間表現為高強度信號。因此看髓內病變最好用縱向弛豫時間 加權像，在觀察皮質外病變時最好用橫向弛豫時間加權像。CT 不能確定皮質外腫瘤的范圍，MRI 也不能，因為腫瘤與相鄰肌肉的衰減系數相同。用CT 確定微小的皮質破壞更好一些， 因為MRI 對於空間存在的解析度很差。 骨掃描 也用於骨巨細胞瘤的診斷， 在骨巨細胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc 的攝取量增加。放射性核素攝取升高的情況可能是彌散的，血液集中在邊緣部分，而中央部分的濃聚較低。放射性核素攝取可以超過腫瘤的邊界，因此無法用來正確判斷其在髓腔內的侵及范圍。位於軟組織的腫瘤對放射性核素的攝取很低，亦無法用來確定腫瘤的骨外范圍。放射物攝取增加可以發生在與腫瘤相鄰的關節，未被腫瘤侵及的關節同樣可以發生放射性濃 聚。骨掃描既不能確診骨巨細胞瘤， 也不能確定腫瘤的侵及范圍，所以用途是有限的。骨掃描可以除外或幫助確診多發病變。
[編輯本段]病理生理
骨巨細胞瘤按分化程度可分為三級：1級，基質細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。骨巨細胞瘤2級基質細胞多而密集，核分裂較多。3級，以基質細胞為主，核異形性明顯，分裂極多，多核細胞很少，因此1級偏良性，2級為侵襲性，3級為惡性。雖然腫瘤的生物學行為，良惡性並不完全與病理分級一致，但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價值。
[編輯本段]診斷檢查
X線主要表現為骨端變心位溶骨性破壞而無滑膜反應，病灶骨皮質膨脹變薄，呈肥皂泡樣改變。
[編輯本段]輔助檢查
X線片表現：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有「肥皂泡」樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發時病變在骨骺內旁側，發展後可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診。
[編輯本段]治療方案
以手術治療為主，採用切刮術加滅活處理，植入自體或異體松質骨或骨水泥，但易復發，對於復發者，應作切除或節段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者，採用廣泛或根治切除，化療無效，對發生於手術困難部位如脊椎者，可採用放療，但放療後易肉瘤變，應高度重視。
[編輯本段]治療措施
（1）局部切除 如病變部分切除後對功能影響不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。骨巨細胞瘤 （2）徹底刮除，50%氯化鋅燒灼加植骨術。對鄰近大關節的良性骨巨細胞瘤，如採用單純刮除植骨法，復發率可高達40～70%，所以不少學者採取破壞性的大手術，如連同關節面一起作瘤段切除，然後以屍體骨關節或人工假體置換，此法合並症多，如骨不連接，關節僵直，假體松動、感染等，可造成嚴重病廢，甚至導致截肢。其實，所謂復發，乃手術刮除不徹底所致，為了減少復發，我們設計了如下方法：適當暴露腫瘤部位，直視下徹底刮除腫瘤組織，然後以50%氯化鋅周道地燒灼骨壁，以殺滅殘存瘤細胞，經用生理鹽水徹底沖洗干凈後，再用自體松質骨植骨（必要時植部分同種異體骨）。實驗證明，50%氯化鋅有較強的穿透能力，可殺滅5毫米深處的瘤細胞，且對植骨癒合無不良影響，刮除後的骨殼仍有良好的血液供應，保證了植骨的癒合。另外，關節四周的正常軟組織附著不受任何影響，術後的關節功能得以保證。自1964年來，用此法處理130例骨巨細胞瘤，復發率下降至10%，個別復發病例經用同法處理，仍得到治癒。 （3）切除或截肢 如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術後復發，應根據具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤後失去關節作用，如股骨頸，可考慮切除後應用人工關節或關節融合術。 （4）放射治療 在手術不易達到，或切除後對功能影響過大者，如椎體骨巨細胞瘤，可考慮放射治療，劑量要足夠。有一定療效，少數病人照射後可發生惡變。經手術或放射治療的病人，要長期隨診，注意有無局部復發，惡性改變及肺部轉移。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-病變
骨巨細胞瘤(GCT)與之易混淆的骨瘤樣病變的鑒別診斷。方法：3例骨瘤樣病變進行病理特點和臨床特徵進行對比。結果：對於患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發，通常不是骨巨細胞瘤。結論：GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結合年齡、病史、部位和臨床特點進行診斷與鑒別診斷對臨床和預後是重要的。骨巨細胞瘤 骨巨細胞瘤(giant
6、骨質細胞瘤病
你說的應該是 骨巨細胞瘤 吧。巨細胞瘤很可能起源於骨髓結締組織間充質細胞，以基質細胞核和多核巨細胞為主要結構，是一種潛在惡性或介於良好惡之間溶骨性腫瘤。好發年齡20-40歲，性別差異不大，好發部位為股骨下端和脛骨上端。X線片表現：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有「肥皂泡」樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發時病變在骨骺內旁側，發展後可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診。主要的症狀為疼痛和腫脹，與病情的發展相關，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺，病變的關節活動受限。 以手術治療為主，採用切刮術加滅活處理，植入自體或異體松質骨或骨水泥，但易復發，對於復發者，應作切除或節段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者，採用廣泛或根治切除，化療無效，對發生於手術困難部位如脊椎者，可採用放療，但放療後易肉瘤變，應高度重視。治療措施 （1）局部切除 如病變部分切除後對功能影響不大 ，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。
（2）徹底刮除，50%氯化鋅燒灼加植骨術。對鄰近大關節的良性骨巨細胞瘤，如採用單純刮除植骨法，復發率可高達40～70%，所以不少學者採取破壞性的大手術，如連同關節面一起作瘤段切除，然後以屍體骨關節或人工假體置換，此法合並症多，如骨不連接，關節僵直，假體松動、感染等，可造成嚴重病廢，甚至導致截肢。其實，所謂復發，乃手術刮除不徹底所致，為了減少復發，人們設計了如下方法：適當暴露腫瘤部位，直視下徹底刮除腫瘤組織，然後以50%氯化鋅周道地燒灼骨壁，以殺滅殘存瘤細胞，經用生理鹽水徹底沖洗干凈後，再用自體松質骨植骨（必要時植部分同種異體骨）。實驗證明，50%氯化鋅有較強的穿透能力，可殺滅5毫米深處的瘤細胞，且對植骨癒合無不良影響，刮除後的骨殼仍有良好的血液供應，保證了植骨的癒合。另外，關節四周的正常軟組織附著不受任何影響，術後的關節功能得以保證。自1964年來，用此法處理130例骨巨細胞瘤，復發率下降至10%，個別復發病例經用同法處理，仍得到治癒。
（3）切除或截肢 如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術後復發，應根據具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤後失去關節作用，如股骨頸，可考慮切除後應用人工關節或關節融合術。
（4）放射治療 在手術不易達到，或切除後對功能影響過大者，如椎體骨巨細胞瘤，可考慮放射治療，劑量要足夠。有一定療效，少數病人照射後可發生惡變。經手術或放射治療的病人，要長期隨診，注意有無局部復發，惡性改變及肺部轉移。
7、骨癌的腫瘤一般長在人哪個部位？
一、骨癌概述骨腫瘤有原發性及繼發性兩大類。從發病率來看，後者比前者多見。惡性原發性骨腫瘤約占人體全部惡性腫瘤的1％，雖較為少見，但多發生於青壯年，在大范圍手術治療（如截肢、關節解脫術）後，不僅致殘，而且仍有較高的死亡率，因此早期診斷及早期治療十分重要骨腫瘤不僅僅是 「 骨頭 」 上長的腫塊，它包括骨髓、骨膜、軟骨、血管、肌肉、神經纖維、脂肪等骨骼所有的附屬組織發生的腫塊及腫瘤樣病變。例如 「 纖維異樣增殖症 」 、 「骨囊腫」 等，它們不是真性腫瘤，但其表現和治療同骨腫瘤相似，人們稱之為腫瘤樣病變。骨腫瘤可分為良性和惡性，但其間有時沒有截然的界限，甚至同一腫瘤中可同時存在良性和惡性的組織學特徵。為了進一步明確診斷，顯微鏡下的病理所見必須結合臨床情況和X線表現，全面加以分析，三者缺一不可。骨腫瘤在人群中發病率約為0.01%。在骨腫瘤中：良性佔50%，惡性佔40%，腫瘤樣病變佔10%左右良性骨腫瘤以骨巨細胞瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤較為多見；惡性骨腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤為多見。由於骨組織來源於中胚層組織，發生在骨組織的惡性腫瘤醫生們都稱之為 「 肉瘤 」 ，不能稱為 「 骨癌 」 。骨腫瘤以大腿骨和小腿骨發生最多，如骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨軟骨瘤等。發生軀體腫瘤較少，如轉移瘤、多發性骨髓瘤及軟骨肉瘤等。脊索瘤以脊椎為特發部位，尤以骶椎最多，軟骨瘤多發生於手足各骨。骨腫瘤多發生於男性，尤其是多發性骨髓瘤，脊索瘤等。男女之比約為1.5:1。從發病的年齡上看，有兩個高峰階段，第一個高峰是在10-20歲，第二個高峰是壯年以後，後者主要是轉移性骨腫瘤。二分之一的原發性惡性腫瘤病人發生在10-20歲，尤其是骨肉瘤病人，三分之二發生在這個年齡組內，說明惡性骨腫瘤多發於青少年，危害較大。一般來講年齡越小，惡性骨腫瘤的惡性程度越高。由於在治療上尚未有重大突破，故預後較差。原發性骨癌很少見，在美國百年占所有確診癌症的不到1％。由身體的其他部位轉移至骨的繼發性癌症則常見。原發性骨癌通常侵犯年輕人，尤其是那些比他們的同年齡人長得更高的人。其中主要類型，骨肉瘤大約占所有原發性骨癌的近60％；它易侵犯青少年，他們的骨正處於快速的發育階段。尤因肉瘤起源於骨髓，而且多發生於5-9歲的兒童和20-30歲的青壯年。軟骨肉瘤起源於軟骨且易於侵犯中年人；其他的少見類型的骨癌發生於成年人，包括纖維肉瘤、惡性巨細胞瘤和有毒瘤。原發性骨癌可能是一種致命的疾病，但先進的檢測和治療方法，已經將5年生存率提高到超過70％。治癒的可能性大部分取決於腫瘤發現的早晚及腫瘤轉移的速度。繼發性骨癌的生存率各不相同。良性腫瘤通常成為長期健康的危險信號。繼發性骨腫瘤多發生於中年及老年，41-60歲佔半數以上。發生部位最多見於各軀干骨，其次是大腿骨及上臂骨的近端呈 「 向心性 」 特點。繼發性骨腫瘤的發生部位有時與原發瘤有關，如乳腺癌症的轉移多見於胸椎、肱骨近端；甲狀腺癌的轉移多見於頸椎、顱骨；宮頸癌及前列腺癌的轉移多見於盆骨、腰椎；肺癌的轉移多見於肋骨及肘、膝遠端各骨。
8、惡性三級骨巨細胞瘤
不用擔心著急只要病人術後：中醫中葯，注重保養，葯膳食療三者同時進行病情就很穩定很少復發而健康的。
9、骨髓瘤與骨髓瘤相互融合叫什麼
骨髓瘤和骨髓瘤融合的細胞沒有HGPRT酶和TK胸腺嘧啶核苷激酶，不能在選擇培養基HAT中生存下去，因為不能利用外源性次黃嘌呤和胸腺嘧啶。而B細胞與B細胞融合，它們本身是終末分化細胞，短命細胞，也很快死了 。剩下的就是短命B細胞HGPRT陽性TK陽性與無限增殖骨髓瘤細胞的 HGPRT陰性TK陰性的融合細胞，集二者之長最後存活下來。
在細胞融合後選擇性培養過程中，由於大量骨髓瘤細胞和脾細胞相繼死亡，此時單個或少數分散的雜交瘤細胞多半不易存活，通常必須加入飼養細胞使之繁殖。其中小鼠腹腔巨噬細胞使用最為普遍，因其來源及制備較為方便，且有吞噬清除死亡細胞及其碎片的作用。