1、骨髓纖維化的治療
位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
2、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別
你好，根據你說的情況來看，原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的，繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病，引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的，原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。
3、骨髓纖維化遺傳嗎？
骨髓纖維化是指百骨髓當中的造血細胞減少，纖維化的膠原蛋白取而代之。根據膠原蛋白的多少以及分布方式，可將骨髓纖維度化分為了零級、一級知、二級和三級，其中三級是纖維化嚴重程度最重的。骨髓纖維化可分為原發性骨髓纖維化和繼發道性骨髓纖維化，不管是哪種類型的內纖維化都不遺傳。骨髓纖維化的病人會表現為全血細胞減少以及容乏力、活動耐力下降等。
4、免疫性血小板減少性紫癜
血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少， 伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重症患者伴關節疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不同。
急性型多為10歲以下兒童，兩性 target=_blank>兩性無差異。多在冬、春季節發病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後，感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內。成人急性型少見，常與葯物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發熱。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
慢性型較為常見，占原發性血小板減少性紫癜的80％，多為10~40歲，女性為男性的3~4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反復發作，有的表現為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發作時仍可發生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。
目前西醫治療血小板減少性紫癜及過敏性紫癜首選葯物是激素，服用後血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同時又會增添許多新的疾病，如向心性肥胖、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等，而且激素減量後，血小板又會降低，停葯後仍會反復發作。脾切除手術危險性大，患者本身難以接受。脾是人體免疫器官，切脾後造成患者免疫功能低下，容易引起嚴重感染，給患者身體和精神上帶來巨大痛苦，切脾後的復發率在58％左右。
血小板減少性紫癜飲食宜忌如何？
血小板減少性紫癜是由於外感邪毒，導致陽熱過盛所致；或因飲食不節、情致郁結、正氣內傷，或致陰虛。病發時以皮膚粘膜（內臟等）出血為其特點。本病有實熱、虛熱、氣虛等證型。
實熱型的血小板減少性紫癜是由於毒熱郁於營血，蘊蒸不泄，熱迫血溢所致。症見皮膚出現紫斑、鼻衄、牙齦出血、尿血、便血、月經過多、煩躁不安、大便干結、小便黃赤等。飲食宜清涼之品，可以進食綠豆湯、兔肉、田螺、香蕉、甘蔗、橄欖、藕、冬瓜、絲瓜、空心菜、黃花菜、茭白等清解毒熱之物，忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、雞肉、驢肉、雀肉、水龜肉、胖頭魚、黃花魚、荔枝、楊梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子桿、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性溫、辛熱之品，以避免發生紫斑連片，使毒熱更盛。
虛熱型的血小板減少性紫癜是由於邪熱郁久，耗損陰液、陰虛內熱，迫血妄行所致。症見皮膚紫斑較多、出血較重、出血量多色鮮、潮熱心煩、口渴喜飲、手足心熱、腰腿酸軟等。飲食宜涼潤之品，可以進食菠蘿蜜、柿子、絲瓜、菠菜、空心菜、藕、蚌、銀耳、木耳、貓肉、青魚、黑魚、鱉、干貝、河蟹、水龜肉、銀魚、鴨肉等滋陰涼血之物，以輔助治療。忌服或慎用溫散、燥熱、助陽之品，以避免發生出血量多，及心煩急躁、不得安寧等虛熱迫擾之證。
氣虛型的血小板減少性紫癜是由於脾氣虧虛、攝血無權，陰血不能內守，溢出脈絡所致。症見反復出血、周身有斑、齒衄、鼻衄、神疲體倦、面色蒼白、唇甲不華、頭暈、目眩、心悸、多汗、食慾不振等。飲食宜甘溫之物，可以進食牛肉、羊肉、鴿肉、海參、龍眼肉、蠶豆、栗子、大棗、南瓜、山葯、甘薯、蓮子、青梅等益氣攝血之品；忌食或少食河蟹、牡蠣、蚌、生菱角、冬瓜、葫蘆、苦瓜、茭白、香蕉等性涼、損氣之物以避免發生氣短、身倦、神疲、血出不止等氣不攝血之證。
驗方主要如下。
[方一]
豬皮500克，白茅根印克(布包)，冰糖適量。將豬皮切碎，加人煎好的白茅根水中燉至稠粘，再人冰糖拌勻，分4--5次食用，1日1次，連服數劑。
本方清營解毒，適用於熱毒郁營所致的血小板減少性紫癜。
[方二]
水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小時。1門分2--3次服。
本方對血小板減少性紫癜有效。
[方三]
紅棗10~15枚，兔肉150--200克。
同放燉鍋內隔水燉熟，服用，亦可同放人瓦罐內煮爛，調味服食。
本方補氣攝血，適用於血小板減少性紫癜。
[方四]
阿膠30克，黃酒、赤砂糖適量。將阿膠加入少量黃酒和水，置水鍋上燉溶化後，調入赤砂糖。每日2次分服，連服7天。
本方滋陰降火，適用於陰虛內熱所致的血小板減少性紫癜。
[方五]
雞血藤30克，當歸12克，商陸(先煎3小時)20克，墓頭回23克，仙鶴草30克，側柏葉15克，生黃芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I劑，分2次服。
本方浙江中醫蘇爾元方，功能補氣培脾，活血化瘀，適用於原發性血小板減少性紫癜。
[方六]
黃芪、黨參、當歸各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附塊各12克，山葯15克，仙鶴草30克，阿膠(烊化)12克。水煎服，日1劑，分2次服。
本方為湖北中醫黎志遠治療原發性血小板減少性紫癜方，