至少有2個系列的骨髓造血異常

1、骨髓造血出問題，有什麼病，

你好，骨髓造血功能障礙，主要見於白血病，白血病的發生目前病因不明，主要考慮是放射性的，物理性的，化學物質刺激引起的骨髓造血功能障礙，其治療主要用骨髓幹細胞移植。

2、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案

在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後，關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化，從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA，也就是難治性貧血；RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多，第三型的話，是RCND，也就是多系病態造血的NBS；第四種類型，是RCMDRS，也就是多系病態造血的難治性貧血；第五型就是RAED；第六型的話，就是Q綜合症，就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話，主要見於年齡比較大的患者，特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。

3、骨髓增生異常琮合症？

骨髓增生異常綜合征，你的提問出現了兩個錯別字，這個是一種2系或3系減低的血液疾病，主要是因為病態造血，無效造血導致，具體原因，我給你講一個小故事，你就明白了。

骨髓增生異常綜合征，簡稱MDS，就是骨髓病態造血，無效造血的情況，同樣是造不出正常的血細胞了，你可以把骨髓理解一個造血工廠，工廠有造血的工人，而工人正常一天造10個幹細胞，突然有一天，為了達到這個數量不管質量了，造了20個幹細胞，可是這20個幹細胞中，有15個是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具備正常幹細胞的功能的，所以只有5個是可以用的，所以說好的細胞減少了。

那麼我們就採取常規治療，激素用葯，它可以促進骨髓造血，你可以想像成激素就是一把皮鞭，一直在抽打著僅有的5個工人，為了加快生產，把工作指標完成，然後抽打之後，5個工人就有可能超過了當天的工作指標，這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。

不過激素一旦減量或者停下來，那5個工人因為疲憊，就更不想造血了，始終是5個工人在幹活，所以激素用葯治標不治本，如果要治本，我們中醫說，要把那5個生病的工人給治好了，也就是改善骨髓造血的功能，讓他們可以正常幹活。

如需咨詢血液病病情，可以直接點擊【病情咨詢預約申請單】

4、骨髓異常綜合征

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病（AML）轉化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及並發症、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預後的差異性很大，治療宜個體化。

5、請大家幫忙解釋一下體檢中兩個血液指標的異常

平均血小板體積
用於判斷出血傾向及骨髓造血功能變化，以及某些疾病
的診斷治療。一般參考值在6一11.5fl就算正常了

6、關於骨髓的問題

人的骨頭分為很多種，有長骨、扁骨、不規則骨。但不是所有骨頭里頭都有髓,一些比較實質的骨頭里空隙比較小，骨髓很少。骨頭里有很多網狀的間隙容納骨髓.此外,長骨的骨髓腔里也容納骨髓，還有一些營養的血管和神經，從滋養孔穿進去.軟骨沒有骨髓,這也是正確的一句話.軟骨是由軟骨組織構成,內部沒有空隙,無法容納別的組織.

7、造血系統異常，怎麼辦

上述的這段話是對的，有問題嗎？
凡涉及造血系統病理、生理，並以其為主要表現的疾病，都屬於血液病范疇。血液病臨床分為三大類型：紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。

血液病常見的種類：

1、紅細胞疾病
缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、葯物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等；
2、白細胞疾病
白細胞減少症、粒細胞缺乏症、嗜酸性粒細胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合症、惡性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、傳染性單核細胞增多症、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等；
3、出血性疾病
單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力症、血友病、獲得性凝血機制障礙性疾病等；
4、骨髓增生性疾病
真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化症等。
5、血液生成和功能
血液是血管中流動著的粘稠液體，分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿（50～60%），有形成分指血細胞（40～50%）。從胎兒期開始就開始生成原始的血細胞，出生後骨髓成為唯一的造血器官。血液細胞主要指紅細胞、白細胞、血小板以及各種免疫細胞。紅細胞主要運輸氧和二氧化碳，緩沖體內的酸鹼平衡。白細胞則是炎症反應的第一線的衛士，聚集、遊走到炎症部位進行吞噬作用。而對於較大的細菌、寄生蟲等則靠體內的單核－巨噬細胞系統來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。血液中各細胞各司其職，共同使血液系統處於正常的動態穩定的狀態。

8、血液病，骨髓上面的毛病，具體有哪些病？

1. 再生障礙性貧血：
症狀：三系減低，全血性細胞減少，血小板低於2.0很危險，屬於急性，發病期隨時有出血危險。伴免疫力降低可能會出現感染的症狀，如牙齦出血『口腔潰瘍，呼吸道的感染。會有高熱現象。乏力，頭暈，低燒

2. 血小板減少性紫癜：（屬於特殊型再障）
症狀：只是血小板減少，骨髓造血幹細胞分化時枝幹出現了問題，因病因不明，需做骨穿確診具體病因，可能是病毒感染或葯物過敏導致造血功能異常，出現血小板減少。重點：身體出現紫癜，刷牙長期出血，乏力，血小板低引起的出血。

3. 純紅細胞再生障礙性貧血：
症狀：數值里單純紅細胞表現的最明顯。紅細胞減少，免疫力低出現，分先天性和繼發性，繼發性是由於疾病如骨髓瘤，肝臟硬化或肺炎，引起的紅細胞再生障礙，比較嚴重！！

4. MDS骨髓異常綜合症（白血病前期，最有可能轉換為白血病）
症狀：血小板降低，白細胞增高，發燒，比再障相區別，兩系減低，須做骨穿來區分，
MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀，兼有發熱或出血。

5. 骨髓纖維化：
症狀：類似白血病前期

6．白血病
根據白血病細胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴細胞性白血病（ANLL）兩大類，每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下：

①ANLL分為8型 ，急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒細胞白血病未分化型（M1） 、 粒細胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒細胞型（M3）、粒-單核細胞型（M4）、單核細胞型（M5）、紅白血病（M6）、巨核細胞型（M7）；
②ALL分為L1 、L2和L3型，近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。

9、骨髓增生異常綜合征的診斷

建議參照維也納標准（表2）。MDS診斷需要滿足兩個必要條件和一個確定標准。
表2 MDS的診斷標准 條件 一、必要條件 1 持續（≥6月）一系或多系血細胞減少：紅細胞（Hb<110g/L）；中性粒細胞（ANC<1.5×10^9/L）；血小板（BPC<100×10^9/L）
2 排除其他可以導致血細胞減少和病態造血的造血及非造血系統疾患 二、確定標准 1 病態造血：骨髓塗片紅細胞系、中性粒細胞系、巨核細胞系中任一系至少達10%；
2環狀鐵粒幼細胞佔有核紅細胞比例≥15%
3 原始細胞：骨髓塗片中達5～19%
4 染色體異常（參考表6） 三、輔助標准 （用於符合必要標准，未達確定標准，臨床呈典型MDS表現者）
1 流式細胞術顯示骨髓細胞表型異常，提示紅細胞系或/和髓系存在單克隆細胞群
2 單克隆細胞群存在明確的分子學標志：HUMARA（人類雄激素受體）分析，基因晶元譜型或點突變（如RAS突變）
3 骨髓或/和循環中祖細胞的CFU集落（±集簇）形成顯著和持久減少 當患者未達到確定標准，如：不典型的染色體異常，病態造血<10%，原始細胞比例4%等，而臨床表現高度疑似MDS，如輸血依賴的大細胞性貧血，應進行MDS輔助診斷標準的檢測（見表2），符合者基本為伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病，此類患者診斷為高度疑似MDS。若輔助檢測未能夠進行，或結果呈陰性，則對患者進行隨訪，或暫時歸為意義未明的特發性血細胞減少症（idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS），定期檢查以明確診斷。
MDS的形態學異常
原始細胞標准：Ⅰ型為無嗜天青顆粒的原始細胞，Ⅱ型為含有嗜天青顆粒但未出現核旁高爾基區的原始細胞。出現核旁高爾基區者則為早幼粒細胞。
病理活檢是骨髓塗片的必要補充（表4）。要求在髂後上棘取骨髓組織長度不得少於1.5cm。所有懷疑為MDS的患者均應進行免疫組化（immunohistochemical, IHC）檢測（表5）。
細胞遺傳學檢測
對所有懷疑MDS的患者均應進行染色體核型檢測，需檢測20～25個骨髓細胞的中期分裂相（表6）。對疑似MDS者，染色體檢查失敗時，進行FISH檢測，至少包括：5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。
對懷疑MDS疾病進展者，在隨訪中應檢測染色體核型，一般6～12月檢查一次。
基因表達譜和點突變檢測
在MDS中，基於CD34+細胞或CD133+細胞的基因表達譜（gene expression profiling, GEP）的檢測，能發現特異的，有預後意義的，並與FAB、WHO或IPSS亞型存在一定相關性的基因標記。但是在高危MDS與繼發性AML，低危MDS與正常人間，這些GEP異常存在重疊。
對於懷疑有肥大細胞增多症或伴有血小板增多症者，檢測KIT基因D816V突變或JAK2基因V617F突變有助於鑒別診斷。
流式細胞技術在MDS中應用
目前尚未發現MDS患者特異性的抗原標志或標志組合，但流式細胞術在反應性骨髓改變與克隆性髓系腫瘤患者的鑒別診斷中有意義，見表7。 診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身並不是克隆性疾病的確切證據。
（1）營養性因素，中毒或其它原因可以引起病態造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的葯物、生物試劑等。
（2）先天性血液系統疾病，如先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA）可引起紅系病態造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少，並伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。
（3）葯物因素，復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少，易與MDS中的病態造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細胞病態造血。G-CSF會導致中性粒細胞形態學的改變，如胞質顆粒顯著增多，核分葉減少；外周血中可見原始細胞，但很少超過10%，骨髓中原始細胞比例一般正常，但是也可以升高。
了解臨床病史包括葯物和化學試劑的接觸史很重要，鑒別骨髓增生異常時，尤其是原始細胞不高的病例，要考慮非克隆性疾病。若診斷困難，可在幾個月後再行骨髓及細胞遺傳學檢查。
（4）其他血液疾病
再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網織紅細胞可正常或升高，外周血可見到有核紅細胞，骨髓病態造血明顯，早期細胞比例不低或增加，染色體異常，而再生障礙性貧血一般無上述異常。
PNH也可出現全血細胞減少和病態造血，但PNH檢測可發現CD55+、CD59+細胞減少，Flaer可發現粒細胞和單核細胞的GPI錨連蛋白缺失，Ham試驗陽性及血管內溶血的改變。
自身抗體導致的全血細胞減少，也能見到病態造血，Coombs試驗陽性和流式細胞術能檢測到造血細胞相關自身抗體，而且應用糖皮質激素、免疫抑制劑常於短期內出現較好的治療反應。
(5)甲狀腺疾病也可出現全血細胞減少和病態造血，但甲狀腺功能檢查異常。
（6）實體腫瘤也可出現全血細胞減少和病態造血，可行相關檢查排除。