1、關於MDS血液病
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。
2、MDS骨髓移植
如果有HLA同型供者,化療緩解,有醫療條件和經濟條件,MDS-RAEB和RAEB-T亞型,年齡小於30,可考慮,但成功率僅45%左右。費用從20到50萬不等
3、再生障礙性貧血患者最多可以活多久
再生障礙性貧血是血液病常見的一種,簡稱再障。很多人知道自己得了再障,非常擔心自己還能活多久,認為再障是絕症,隨著現代醫學的發展,再障不再是不治之症,只要保持好的心態,堅持積極治療,健康的有規律的生活,不給自己增加心理壓力就可以讓自己的生命更長久。
4、誰能幫我看一下報告,是不是很嚴重。謝謝了!
屬於中等嚴重性
5、白血病患者做骨髓移植後的治癒率有多少?
白血病俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病,白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療等方法遏制病變的細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復發率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了嚴重的危害。國際上從七十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果,但在中國由於骨髓供者的缺乏,使許許多多的白血病患者延誤了治療時機,喪失了寶貴的生命。
1992年,中國紅十字會總會受國家衛生部的委託,在北京正式建立「中華骨髓庫」,並在上海、北京等全國五個省市紅十字會同時開展非血緣關系骨髓移植供者的徵求工作。截止1997年底,有5000餘名志願者報名加入「中華骨髓庫」,其中上海就有2300多名。但由於在非血緣關系的人群中,配型相符率只有萬分之一,僅少數非常幸運的白血病人才可能在庫中尋找到合適的供者。但它走出了家庭的小圈子,只要有足夠的供者,就可以為大多數白血病患者提供幫助。
外周血造血幹細胞移植手術是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段之一,與骨髓移植相比,具有時間短、見效快的特點,尤其是其幹細胞採集的方法更安全,更易被供者接受。以前做骨髓移植,供者需要上局部麻醉,並在骼骨上鑽洞多次抽取骨髓混合液;而目前採用的幹細胞移植是從供者的外周血中(手臂上采血)採集造血幹細胞,並通過機器聚集,將剩餘的血液回輸人體。只需總量為50毫升的幹細胞,就可以使一位白血病患者重建正常的造血機制與免疫功能,並獲得新生。
中國有十二億人口,按每年萬分之三的發病率,一年就新增加三萬六千名白血病患者,這還不包括以前發病的,這是一個龐大的數字。同時,分布在世界各地的華人也迫切希望早日建成中華骨髓庫,為所有的炎黃子孫提供幫助。捐獻幹細胞無礙健康,只需您付出小小的勇氣,一條生命將因您而獲得新生。這是一件多麼友意義的壯舉啊!您獲得的不僅僅是病人及家屬終生的感激和崇敬,還將得到一份寶貴的精神財富。
凡身體健康,年齡在18~45周歲,無論男女,符合獻血條件的市民,歡迎您加入志願捐獻者的行列。
■ 中華骨髓庫亟待十萬捐獻者
白血病又稱「血癌」,是多發於青少年的惡性血液病,自然病程只有3個月。骨髓移植即外周血造血幹細胞移植是目前較有效的醫療手段,治癒率達65%~75%。上海市政協團青界別委員陳靖日前呼籲:應盡快動員10萬名志願者加入骨髓捐獻隊伍,「獻上少許鮮血,為白血病患者點燃生命的希望」。
陳靖是共青團上海市委副書記,10日他代表團上海市委和上海市青聯在當地政協會議上提出的這個建議,已引起上海市政協和當地青年的強烈關注。據陳靖介紹,我國目前白血病的發病率已達10萬分之4,全國平均每年新增約4萬白血病患者,主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中多數可作骨髓移植手術。但由於我國獨生子女較多,同胞間尋找骨髓供者的可能性小,所以只有動員盡可能多的志願者加入非血緣性骨髓移植事業,才能給患者帶來再生的福音。
陳靖說,由於社會傳統文化和科技發展水平的差異,不同地區的骨髓庫規模相差很大,例如美國的聯邦骨髓庫中志願捐髓者有300萬人之多,中國台灣地區骨髓庫中志願捐髓者有近20萬人,占人口總數的1%。但是,目前中華骨髓庫志願捐髓者還不到2萬人(包括中華上海骨髓庫的志願捐髓者約13800人),而一般來說,中華骨髓庫的骨髓供者資料最低限度應具備10萬人份以上才具有實際意義。配型數據的稀缺,導致了我國骨髓移植供者和受者的相配率很低。
陳靖認為,改變上述狀況,需要進一步弘揚社會新風,爭取更多的社會支持。為此他提出了三條建議:一是要加大科普宣傳力度,讓公眾了解和掌握有關骨髓移植的科學知識,克服懼怕心理;二是要充分調動和發揮各類群眾團體的積極性,組織動員公眾尤其是青年志願者加入骨髓捐獻隊伍;三是要鼓勵和倡導社會各界為中華骨髓庫建設捐贈,成立有關專項基金,提供必要資金保證。
目前,團上海市委和上海市青聯正著手有關科普宣傳,希望依靠全社會的共同努力首先在上海建成10萬人規模的骨髓庫。
■ 上海「中華骨髓庫」
白血病,俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病。白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療、放療等方法遏制病變的白細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復方率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了沉重的負擔。國際上從六十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果;八十年代起,運用同樣原理的幹細胞移植術在臨床應用中獲得了更為顯著的療效,是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段。同時骨髓(幹細胞)移植除了能根治白血病以外,還可以治療重症再生障礙性貧血、地中海貧血、遺傳性免疫缺陷症、重症放射病、某些惡性腫瘤等多種不治之症。
根據流行病學的統計,白血病的自然發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中大多數需做移植手術。我國從60年代起就實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓。雖然無關人群中配對相符率只有五千至一萬分之一,但是它畢竟走出了家庭的小圈子,只要有足夠的志願捐獻者,還是能為大多數病人提供治癒的機會。
1992年,中國紅十字會正式成立「中華骨髓庫」,上海市紅十字會也參與了骨髓移植供者的徵求工作。96年10月,全國首例由上海市紅十字會提供捐獻者的外周血造血幹細胞移植手術在上海獲得成功,挽救了一名有5年白血病史患兒的生命。上海市紅十字會於1997年7月成立中華上海骨髓庫(上海市骨髓捐獻者資料檢索中心),目前已有志願捐獻者7000名,現正在加快徵求更多志願者的工作。為需要進行移植的患者尋找健康的相配的骨髓,使血液病患者重燃生命之光!
■ 骨髓捐獻的條件:
骨髓移植最理想的供者是同卵雙生子,因為他們之間的遺傳物質是完全相同的。他們之間的骨髓移植,效果好,排異反應少;但雙胞胎畢竟少見。
子女的HLA分型來自於父母,如父親為A和B,母親為C和D,那麼子女有AC、AD、BC、BD四種分型可能,所以同胞間的HLA相配率為25%,因此患者從同胞中尋找供髓者較容易。然而家庭范圍正在縮小,絕大多數的患者還是非血緣關系的骨髓捐獻者。
適合捐獻骨髓的年齡為18~45歲,健康要求如同獻血,即不能因獻髓影響捐獻者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐獻者必須無可經血液傳播的傳染病:如乙型肝炎、丙型肝炎等。
■ 骨髓捐獻的步驟:
填寫中國血液在線骨髓捐獻志願者登記表;中國血液在線將把您的資料妥善保管並轉交給有關組織機構。
有關組織機構將安排您在適當的時間驗血(5毫升),並將化驗後HLA分型儲存在電腦資料庫中,供患者尋找配對;
初步配型相同,骨髓庫將通知您作進一步的檢測;
如果配型完全相同,骨髓庫的工作人員會向您詳細介紹捐獻過程,同時您必須接受全身檢查;
捐獻時您完全處於清醒狀態,從您的手臂靜脈中採集造血細胞(總量為50~100毫升),通過血細胞分離機富集,將剩餘的血液回輸人體,完全無礙健康。
■ 小資料:骨髓捐獻不可怕
據統計,約有90%的公眾對骨髓(造血幹細胞)的移植方法、移植安全性和風險性等知識掌握不夠,對其過程的了解還停留在對字面含義的簡單理解上,普遍認為捐獻骨髓需要直接從供者骨內或脊椎內抽取骨髓。正是這種懼怕心理,在一定程度上阻礙了人們加入志願捐髓者行列,造成了供者的流失。
實際上,捐獻骨髓與普通獻血沒有本質區別,現代醫學的進步使得骨髓移植的技術越來越簡單、安全和有效。目前採用的骨髓移植方法類似於一般獻血,只需採集50~100毫升含有造血幹細胞的血液輸給患者。在正常情況下,人體的造血幹細胞本身就有50%處於靜止狀態,供者所捐獻的造血幹細胞只佔人體內造血幹細胞總量的0.3%~0.5%,在完成採集後,供者的造血幹細胞會迅速增殖,一兩周內完全恢復,所以捐獻骨髓對供者的健康不會產生不利影響。
骨髓庫實質上是通過普通血檢而建立的骨髓信息庫,即建立骨髓捐獻志願者資料檢索中心,而不是抽取志願者的骨髓儲存起來。
■ 小資料:上海骨髓捐獻者突破萬人
中華上海骨髓庫,日前創下了骨髓捐獻志願者入庫人數超過1萬人的紀錄。
根據流行病學的統計,白血病的發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,其中半數以上為兒童,而骨髓移植是目前根治白血病的有效的醫療手段。鑒於我國從六十年代起實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓,而在非血緣關系的人群中配對相符率只有五千至一萬分之一。中華上海骨髓庫志願捐髓者入庫人數突破1萬人之後,將有望成為白血病患者的福地,挽救更多患者的生命
6、MDS做骨髓移植成活率有多少?謝謝,非常著急。
去好一點的醫院北京有好幾家醫院不做,我是白血病做了骨髓移值的,MDS預後很好的,成功率能達到百分之八九十.復發的幾率也非常的低.
7、mds移植成功率有多少?
?
8、MDS骨髓增生異常綜合症能不能治癒?一般來說是什麼原因引起的這種病的?
骨髓增生異常綜合征,一般不可治癒,30%的患者數年內轉歸為急性白血病;30%的患者由於白細胞或者血小板的減少感染或出血死亡;40%的患者終身維持異常的血液學狀態,臨床上經常貧血、出血、感染,只有對症處理。
骨髓增生異常綜合征具體治療還要看分期,效果也只是維持。
發病因素常見:
物理因素:(電離子輻射,X射線、r射線等)
化學因素:(從事化工、化肥、橡膠、皮革等工種)
生物因素:(細菌、病毒等)
遺傳因素:(患者家族中有遺傳傾向) 等等