原發性骨髓纖維化的診斷

1、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別

你好，根據你說的情況來看，原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的，繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病，引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的，原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。

2、原發性骨髓纖維化

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3、疑似診斷骨髓纖維化，需要告知怎麼確診

去天津血研所找一個姓張的主任，張學慧

4、原發性骨髓纖維化有哪些治療方法？

(1）一般治療嚴重貧血者應定期輸注紅細胞。感染者應用抗生素治療。預防高尿酸血症，可用別嘌呤醇200mg，每日2次，口服。

(2）激素康力龍2mg，每日3次，口服，療程大於3月。丙酸睾丸酮100mg，肌注，每天1次或1周3次。

(3）化療馬利蘭每天4mg，或羥基脲，每天1.0～1.5g，口服。脾臟縮小、白細胞、血小板降至正常時減為維持量或停用。

(4）維生素D衍生物1，25——二羥基維生素D或1，25——二羥基膽骨化醇，劑量25mg，每日2次，口服。

(5）干擾素每日3～5MU，每周3次，肌注；康力龍與1，25——二羥基膽骨化醇、干擾素聯合治療。

(6）造血幹細胞移植對於年齡40歲以下的急性骨髓纖維化患者，應早期進行造血幹細胞移植。

5、骨髓纖維化的檢查

1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。
2.白細胞計數
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多，70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數和功能
均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。
4.骨髓穿刺塗片及活檢
骨髓穿刺術出現「干抽現象」是本病的一個特點，骨髓塗片早期可為增生象，中晚期出現有核細胞增生低下，轉為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
5.染色體和分子生物學檢查
目前沒有發現特徵性染色體變化，少數患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂「毛玻璃樣」改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀乾的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

6、白血病還是原發性骨髓纖維化？

你好！
從你說的情況首先考慮原發性骨髓纖維化,多次抽不到紅骨髓考慮是"干抽",需要進一步做骨髓活檢和JAK2F617基因來確診。其他可以考慮的疾病有慢性粒細胞白血病、急性白血病M7等。
至於治療需要先弄清楚骨髓纖維化的程度，纖維化程度越重治療效果越差，西葯可以選擇移植骨髓纖維化進程、改善骨髓造血環境的葯物如沙利度胺、骨化醇等，中葯在治療骨髓纖維化方面有很大優勢，以活血化瘀、軟堅散結為治療原則，對改善患者病情、改善患者生存治療、延長患者生存期有很大作用。