1、什麼情況下可以採用骨髓移植來治療再生障礙性貧血?
由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者,而且耗費大量人力、物力,故應嚴格選擇適應證。
關於適應證,一般認為:嚴重的骨髓功能衰竭(重症再生障礙性貧血,老年人除外),粒細胞淋巴細胞在75%以上;最好在確診後3個月以內進行;年齡在20歲以下;移植前輸血次數少者,最好未輸過血,以減輕移植後的排斥反應;尚無明顯的感染;HLA組織配型相同。
移植前的准備:供髓者多為患者的親兄弟姐妹,而親兄弟姐妹中任何一人組織配型完全相同的機會只有25%,即使HLA配型及MLC(混合淋巴細胞培養)都適合,還會有一些不知名的、次要的移植抗原可以發生免疫排斥反應,而可能導致移植的失敗。所以,移植前必須使再生障礙性貧血患者的免疫系統處於「完全」抑制的狀態。一般是在移植前給以大劑量全身或極大劑量環磷醯胺。
骨髓移植:從供髓者多部位骨髓吸取骨髓組織(混有血液,約800ml),其中含有至少1億個骨髓有核細胞。過濾後,即作靜脈注射。移植2~3周後,如在患者血循環中出現供髓者的血細胞,說明骨髓移植已初步成功。需要注意的是,在骨髓移植後尚未「生根」
之前,患者處於嚴重感染和出血的危險之下,務必採取嚴密的無菌隔離和胃腸道、口腔、皮膚的滅菌措施,以防止細菌和黴菌感染。
如出現感染的跡象,需要多次輸注濃集的白細胞和給予大量抗細菌和黴菌的抗生素。同時,為防止出血,還需輸注濃集血小板。
骨髓移植失敗的原因:患者在移植前,由於家族供血的輸血而對供髓者主要配型已經致敏;在骨髓移植後尚未「生根」之前,嚴重的感染或出血未得到控制;移植物抗宿主病(GVHD),指移植組織成活繁殖後,其中有免疫功能的細胞對患者自身原有組織中的抗原發生免疫反應,從而損害患者的組織,如皮膚、肝臟、胃腸道等,有急性的或慢性的。約有70%接受移植的患者會發生,其中半數人會因此喪命。所以,移植後再給以大劑量氨甲蝶呤或環孢素,以抑制GVHD反應,急性時加以ALL血清,療效較好。
2、再生障礙性貧血骨髓移植要多少錢
費用大概30萬左右,成功率40%左右.不建議首選移植,建議中西結合。
3、得了再生障礙性貧血,一定要骨髓移植嗎
你好:, 這種情況得看患者是重型再障還是非重型再障了,如果是非重型再障一般預後較好,少數死亡。如果是重型再障的話一般預後差,多於一年內死亡,建議你做進一步的血象檢查。
4、再生性障礙性貧血能不能通過骨髓移植根治?
再生障礙性貧血目前認為有1、多能造血幹細胞異常
2、自身免疫功能異常
3、骨髓組織異常
三種學說,造血幹細胞的問題可以用幹細胞移植解決,其它的移植解決不了問題。我們採用中西醫結合治療,刺激骨髓造血、糾正患者自身免疫系統,以上三種均可以緩解,治療費用較幹細胞移植低很多。
5、再生障礙性貧血必須做骨髓移植嗎
病情分析:您好,
骨髓移植是最好的辦法,大多數人都會恢復。其次,就是咨詢專科的中醫醫生,用中葯治療,也是一種途徑。
意見建議:
6、再生障礙性貧血骨髓移植的成功率有多高
這種情況是因人、因病情而異的,不建議骨髓移植的,建議結合中草葯從根本進行調理的,好的治療方案是很重要的。張醫生
7、有沒有人得過純紅細胞再生障礙性貧血症?是怎麼樣的治療經歷?在哪裡治好的?請高人指教!多謝!
純紅再障系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。發病機制多數與自身免疫有關。約有一半左右的病人合並胸腺瘤,感染、自身免疫病 如系統性紅 斑狼瘡、甲亢等都可以繼發純紅再障。多數患者通過去除病因,免疫抑制劑的治療可達緩慢,少數患者可治癒,30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復,少數死於嚴重感染,繼發性血色 病,心功能衰竭。少數可發展為急性白血病。
8、純紅細胞再生障礙性貧血可以醫治嗎?
純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著,白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少,而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明,多見嬰兒,且多於6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病,少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、葯物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見於成年人,多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
症狀體症:
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現象。 2.面色蒼白,肝脾淋巴結不
診斷依據:
1.臨床表現 (1)有貧血症狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實驗室檢查 (1)血常規:血紅蛋白低於正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),網織紅細胞數<0.001,絕對值減少,白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少),白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。 (4)骨髓象:骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少於正常值,粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比,故當紅系嚴重減少時,則粒系的百分比相對增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。 3.其他: 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常,如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU-E不生長。
治療原則:
1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸,繼發性患者要治療原發病。 2.促進骨髓功能造血功能。 3.支持療法如輸血。 4.必要時手術治療。
療效評價:
1.基本治癒:貧血症狀消失,血紅蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。停葯隨訪1年以上沒復發。 2.緩解:貧血症狀消失,血紅蛋白達到男120g/L,女100g/L。白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。隨訪3個月病情穩定或繼續進步。 3.明顯進步:貧血症狀好轉,不輸血,血紅蛋白較治療前增加30g/L以上,並能維持三個月不下降。 4.無效:經治療後血紅蛋白不增加,或增加不到30g/L。
專家提示:
本病不是常見病,而單純的貧血在許多疾病中又是常見的現象,因此本病與其他疾病引起貧血的鑒別診斷很重要。部分病例可由於葯物或化學品對骨髓的毒性作用所引起,有些與胸腺瘤有關。因此應立即停止與這些葯品接觸,停葯後貧血大多很快消失。如果貧血是繼發於其他疾病,在控制了這些原發病後,貧血常能自然消失或減輕。 輸血對本病的治療是一個重要措施,但不應濫用。 目前對原發病例尚缺乏特效葯,因而較難治癒。因此要樹立與病魔長期作斗爭的信心,一些患者經過長期不懈的努力,堅持綜合治療,病情可得到好轉甚至緩解。
用葯范圍:
純紅再障病人運用「A」和「B」項中免疫抑制劑治療,可使部分患者獲得緩解,重症病人可選用特選葯物治療,伴有胸腺瘤患者應行手術切除。