1、朋友身上長出了狠多的結節,說是骨髓瘤.多發性骨髓瘤怎麼分期?
分期標准:
I期:符合下列各項:血紅蛋白>100 g/L,血鈣正常,X線檢查骨髓正常或只有孤立性漿細胞瘤,M成分IgG<50g./L. IgA<30G/L;本周蛋白<40g/24h,<0.6×1012
II期:介於I期和II期之間 (0.6—1.2)×1012
III期:符合下列一項:血紅蛋白<85 g./L,血鈣>2.98mmol/L,多處進行性溶骨病變M成分IgG<70g/L,IgA>50g/L;本周蛋白>12g/24h ,>1.2×1012
2、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤
黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病:澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤(MM),它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤,誤診率高達40%以上,但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用,患者的生存期已明顯延長。
最近,我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者,當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性,轉來我院確診並治療。
那麼,什麼是澱粉樣變性呢?
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病,誤診率高達70%左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織(包括舌、皮下脂肪)等多個臟器,嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的,這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起(與骨髓瘤伴發),也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60%的澱粉樣變性患者確診時年齡50~70歲,診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據,診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查:澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性:普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色;偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准(如下表)
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g,且主要為白蛋白心臟超聲:平均室壁厚度>12 mm ,排除其他病因肝臟總長度>15 cm(無心衰)或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變:對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變:胃排空紊亂,假性梗阻,排泄失調(排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致)胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌;關節病;跛行(由血管澱粉樣變引起);由活檢證實的肌病或假性肥大;腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療,較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素(包括地塞米松和強的松等)等葯物組成的化療方案化療,符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效,而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間,需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面,可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大,治療比較困難。
3、多發性骨髓瘤為什麼骨頭不痛
多發性骨髓瘤在骨髓瘤細胞侵蝕骨骼嚴重的時候會出現骨痛,自身骨髓移植有效率不能保證,可以中西醫結合治療。