1、骨髓纖維化是什麼意思
以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是，治癒的案例還是有的。
【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
2、骨髓纖維化的症狀有哪些？
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1)脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2)全身性症狀中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3)貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4)出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜鹼細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。
3.組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5.遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清鹼性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。
3、骨髓纖維化，什麼樣的叫嚴重貧血和晚期
多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於1年內死亡。本病主要表現為：
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
嚴重的貧血，血紅蛋白60以下視為重度貧血，30以下為極重度貧血。
4、我爸爸脾巨大於11月切除，後發現骨髓纖維化。現在白細胞22.65血小板689血紅蛋白113兩高一低怎麼治療？ 。
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5、血紅蛋白的正常值
白細胞參考值是：（4--10）X10的9次方／L
紅細胞參考值是:男（4--5.5）X10的12次方/L
女（3.5--5。0）X10的12次方/L
新生兒（6.0--7。0）X10的12次方/L
血紅蛋白參考值是:男120--160g/L
女110--150
新生兒170---200
血小板參考值：100---300 X10的9次方／L
6、骨髓纖維化有什麼表現？
骨髓纖維化多見於中老年患者。該病起病緩慢，患者常有頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕等表現，晚期可有骨痛、關節痛、發熱、貧血、出血等症狀，幾乎所有患者均有脾腫大，亦可有肝腫大及肝硬化。
按起病緩急，可分為急性和慢性。以慢性原發性骨髓纖維化多見，大多在50～70歲之間發病。
7、血紅蛋白a95.6,血紅蛋白F0.5，血紅蛋白A23.9
子結構:每一血紅蛋白分子由一分子的珠蛋白和四分子亞鐵血紅素組成,珠蛋白約佔96%,血紅素佔4% 血紅蛋白是高等生物體內負責運載氧的一種蛋白質。 人體內的血紅蛋白由四個亞基構成,分別為兩個α亞基和兩個β亞基,在與人體環境相似的電解質溶液中血紅蛋白的四個亞基可以自動組裝成α2β2的形態。 血紅蛋白的每個亞基由一條肽鏈和一個血紅素分子構成,肽鏈在生理條件下會盤繞折疊成球形,把血紅素分子抱在裡面,這條肽鏈盤繞成的球形結構又被稱為珠蛋白。血紅素分子是一個具有卟啉結構的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四個吡咯環上的氮原子與一個亞鐵離子配位結合,珠蛋白肽鏈中第8位的一個組氨酸殘基中的吲哚側鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結合,當血紅蛋白不與氧結合的時候,有一個水分子從卟啉環下方與亞鐵離子配位結合,而當血紅蛋白載氧的時候,就由氧分子頂替水的位置。 工作原理 血紅蛋白與氧結合的過程是一個非常神奇的過程。首先一個氧分子與血紅蛋白四個亞基中的一個結合,與氧結合之後的珠蛋白結構發生變化,造成整個血紅蛋白結構的變化,這種變化使得第二個氧分子相比於第一個氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個亞基結合,而它的結合會進一步促進第三個氧分子的結合,以此類推直到構成血紅蛋白的四個亞基分別與四個氧分子結合。而在組織內釋放氧的過程也是這樣,一個氧分子的離去會刺激另一個的離去,直到完全釋放所有的氧分子,這種有趣的現象稱為協同效應。 血紅素分子結構由於協同效應,血紅蛋白與氧氣的結合曲線呈S形,在特定范圍內隨著環境中氧含量的變化,血紅蛋白與氧分子的結合率有一個劇烈變化的過程,生物體內組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位於這一突變的兩側,因而在肺組織,血紅蛋白可以充分地與氧結合,在體內其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子。可是當環境中的氧氣含量很高或者很低的時候,血紅蛋白的氧結合曲線非常平緩,氧氣濃度巨大的波動也很難使血紅蛋白與氧氣的結合率發生顯著變化,因此健康人即使呼吸純氧,血液運載氧的能力也不會有顯著的提高,從這個角度講,對健康人而言吸氧的所產生心理暗示要遠遠大於其生理作用。 除了運載氧,血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結合,結合的方式也與氧完全一樣,所不同的只是結合的牢固程度,一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結合就很難離開,這就是煤氣中毒和氰化物中毒的原理,遇到這種情況可以使用其他與這些物質結合能力更強的物質來解毒,比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍的方法來救治。 血紅素和珠蛋白構成的綴合蛋白質,是脊椎動物血液的有色成分。其主要功能是運輸氧,也有維持血液酸鹼平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。鐵有6個配位鍵,其中4個與血紅素的環狀結構相連,並與之處在同一平面中。另2個配位鍵中的一個與蛋白質部分相連,還有1個則連接氧。珠蛋白含有4個亞基(α2β2),每個亞基連接1個血紅素輔基。人和許多動物血紅蛋白α鏈(含141個氨基酸殘基)和β鏈(含146個氨基酸殘基)的氨基酸序列已確定,也已用X射線衍射結構分析測定其四級結構。血紅蛋白基因的點突變導致異常血紅蛋白的產生。已發現數百種異常血紅蛋白,其中只有一小部分引起疾病發生,最常見也最了解的疾病是鐮刀形紅細胞貧血病。 生理意義 血紅蛋白的四級結構對其運氧功能有重要意義。它能從肺攜帶氧經由動脈血運送給組織,又能攜帶組織代謝所產生的二氧化碳經靜脈血送到肺再排出體外。現知它的這種功能與其亞基結構的兩種狀態有關,在缺氧的地方(如靜脈血中)亞基處於鉗制狀態,使氧不能與血紅素結合,所以在需氧組織里可以快速地脫下氧;在含氧豐富的肺里,亞基結構呈鬆弛狀態,使氧極易與血紅素結合,從而迅速地將氧運載走。亞基結構的轉換使呼吸功能高效進行。 氰化高鐵法:手指血20微升 自動血細胞分析儀:靜脈血1～2毫升,EDTAK2抗凝 生理情況下,人體每天均約有1/120紅細胞衰亡,同時,又有1/120的紅細胞產生,使紅細胞的生成與衰亡保持動態平衡。多種原因可使這種平衡遭到破壞,導致紅細胞和血紅蛋白數量減少或增多。 正常參考值 成年男性:120～160g/L 成年女性:110～150g/L 新生兒:170～200g/L 兒童:110～160g/L 異常結果分析 紅細胞和血紅蛋白增多: 1.相對性增多:由於某些原因使血漿中水分丟失,血液濃縮,使紅細胞和血紅蛋白含量相對增多。如連續劇烈嘔吐、大面積燒傷、嚴重腹瀉、大量出汗等;另見於慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩症、甲狀腺功能亢進等。 2.絕對性增多:由各種原因引起血液中紅細胞和血紅蛋白絕對值增多,多與機體循環及組織缺氧、血中促紅細胞生成素水平升高、骨髓加速釋放紅細胞有關。 (1)生理性增多:見於高原居民、胎兒和新生兒、劇烈勞動、恐懼、冷水浴等。 (2)病理性增多:由於促紅細胞生成素代償性增多所致,見於嚴重的先天性及後天性心肺疾病和血管畸形,如法洛四聯症、紫紺型先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、肺動-靜脈瘺以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等。 在另一些情況下,病人並無組織缺氧,促紅細胞生成素的增多並非機體需要,紅細胞和血紅蛋白增多亦無代償意義,見於某些腫瘤或腎臟疾病,如腎癌、肝細胞癌、腎胚胎瘤以及腎盂積水、多囊腎等。 紅細胞和血紅蛋白減少: 一般成年男性血紅蛋白<120g/L,成年女性血紅蛋白<110g/L為貧血。根據血紅蛋白減低的程度貧血可分為四級。輕度:血紅蛋白<90g/L、中度:血紅蛋白90～60g/L、重度:血紅蛋白60～30g/L、極度:血紅蛋白<30g/L。 1.生理性減少:3個月的嬰兒至15歲以前的兒童,因生長發育迅速而致造血原料相對不足,紅細胞和血紅蛋白可較正常人低10%～20%。妊娠中、後期由於孕婦血容量增加使血液稀釋,老年人由於骨髓造血功能逐漸減低,均可導致紅細胞和血紅蛋白含量減少。 2.病理性減少: (1)紅細胞生成減少所致的貧血: 1)骨髓造血功能衰竭:再生障礙性貧血、骨髓纖維化等伴發的貧血。 2)因造血物質缺乏或利用障礙引起的貧血:如缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。 (2)因紅細胞膜、酶遺傳性的缺陷或外來因素造成紅細胞破壞過多導致的貧血,如遺傳性球形紅細胞增多症、地中海性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、免疫性溶血性貧血、心臟體外循環的大手術及一些化學、生物因素等引起的溶血性貧血。 (3)失血:急性失血或消化道潰瘍、鈞蟲病等慢性失血所致的貧血。
8、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。