1、骨髓增生性疾病的治療方法有哪些?
(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用葯物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷醯胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
原發性血小板增多症
(一)血小板單采術(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量,常用於妊娠、手術前准備以及骨髓抑制葯不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。
(二)骨髓抑制葯
年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制葯。血小板大於1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用葯。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。
原發性骨髓纖維化症
1.小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③並發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除後可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。
5.異體造血幹細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。
2、慢性髓細胞白血病的臨床表現和實驗室檢查有哪些?
慢性髓細胞白血病在各年齡組均可發病,以中年最多見,中位發病年齡53 歲,男性多於女性。起病緩慢,早期常無自覺症狀。患者可因健康檢查或因其他疾病就醫時才發現血象異常或脾大而被確診。
(1)慢性期(CP)。CP 一般持續1 ~ 4 年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀,由於脾大而自覺左上腹墜脹感。常以脾臟腫大為最顯著體征,往往就醫時已達臍或臍以下,質地堅實,平滑,無壓痛。如果發生脾梗死,則脾區壓痛明顯,並有摩擦音。肝臟明顯腫大較少見。部分患者胸骨中下段壓痛。當白細胞顯著增高時,可有眼底充血及出血。白細胞極度增高時,可發生「白細胞淤滯症」。
①血象。白細胞數明顯增高,常超過20×109/L,可達100×109/L以上,血片中粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多,原始(Ⅰ+Ⅱ)細胞
3、骨穿和骨髓活檢痛嗎?算不算手術?需不需要住院?什麼情況下需要骨穿和骨髓活檢?
骨髓穿刺術是採取骨髓液的一種常用診斷技術,可以用於診斷白血病及其他血液方面的疾病等。你好,做骨髓穿刺查白是不需要住院的,可以在正規醫院檢驗科抽取骨髓做檢查。
單純的骨髓穿刺一般不需住院,不同醫院出結果時間不同,一般都得幾天的時間。
意見建議:骨髓穿刺是診斷許多血液系統疾病的金標准,能觀察白細胞偏低是否是骨髓造血功能下降引起的。
4、骨穿和骨髓活檢痛嗎?算不算手術?需不需要住院?什麼情況下需要骨穿和骨髓活檢?
骨髓穿刺術(bone marrow puncture)是採取骨髓液的一種常用診斷技術,其檢查內容包括細胞學、原蟲和細菌學等幾個方面。意見建議:適應證1.各種血液病的診斷、鑒別診斷及治療隨訪。2.不明原因的紅細胞、白細胞、血小板數量增多或減少及形態學異常。3.不明原因發熱的診斷與鑒別診斷,可作骨髓培養,骨髓塗片找寄生蟲等。不能馬上行走血小板數低時,常見與血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、脾功能亢進等。所以血小板長期低於正常,應仔細檢查血小板減低的原因,如同時化驗紅細胞、白細胞,或進一步化驗骨髓以確定原因,查清原因後再進行相應的治療。
骨髓穿刺時抽取骨髓液塗片檢查,骨髓活檢是取骨髓組織處理後切片檢查。有些疾病(如;白血病)單一骨髓穿刺就可以確診,而有些疾病(如:MDS、骨髓纖維化等)需要結合骨髓活檢才能確診。
做骨髓穿刺不需要住院,門診就可以做。順利的話15分鍾左右可以完成。需要打支麻葯,局麻下操作。血液病要明確病因,骨髓穿刺是必須的選擇,這檢查您一定要做。意見建議:普通骨髓穿刺細胞學檢查大概費用約200塊左右,不同地區,不同醫院,收費價格會略有不同。如果加做骨髓活檢,還有基因檢查,價格會更高。
5、脾梗死是什麼原因引起的?
[導讀]引起脾梗死的疾病常為二尖瓣疾病、骨髓增生性疾病、動脈炎、脾動脈瘤、動脈硬化等疾病。當有門靜脈高壓等導致的脾腫大時,更易出現脾梗死。脾梗死的病理學變化為貧血性梗死.在脾淤血時,貧血性梗死病灶周圍有出血帶。梗死的病灶常為多發,表現為尖端朝向脾門的楔狀分展開
6、脾梗死的病因病理
引起脾梗死的疾病常為二尖瓣疾病、骨髓增生性疾病、動脈炎、脾動脈瘤、動脈硬化等疾病。當有門靜脈高壓等導致的脾腫大時,更易出現脾梗死。
脾梗死的病理學變化為貧血性梗死.在脾淤血時,貧血性梗死病灶周圍有出血帶。梗死的病灶常為多發,表現為尖端朝向脾門的楔狀分布。有時脾梗死還可伴發脾內出血。
7、為什麼血常規異常者要行骨髓穿刺檢查?
通過前面的閱讀,我們已經知道,骨髓是人體造血的工廠,血細胞是由骨髓生產的。如果得了血液病,骨髓就會出現不同程度的病理改變,但常首先反應在外周血上。如果某人的血常規出現異常,而又無法確診時,就應做骨髓檢查以便及時做出診斷。特別是對於一些以貧血為首發症狀的疾病來說,經一般血常規檢查經常不能確診其類型,這給原發病的診斷帶來一定的困難。對於各類白血病、白細胞減少、皮膚紫癜以及不明原因的淋巴結腫大或肝、脾腫大患者,多半需要做骨髓檢查以明確診斷。