骨髓纖維化用環孢素

1、環孢素膠囊的注意事項

只有對本品適應症進行全身免疫抑制治療富有經驗的醫師才能使用本品。必須由富有免疫抑制治療和器官移植治療經驗的醫師處方本品，並在實質器官移植中謹慎調整劑量。患者應該在實驗室和支持性醫療資源配備齊全、人員充足的醫療機構內接受本品的冶療。負責維持治療的醫師應當了解對病人進行隨訪所需的全部信息。本品作為全身性免疫制劑，可能會使感染機率增加並導致腫瘤形成。對腎、肝和心臟移植病人，本品可與其它免疫抑制劑一同給予。隨移植病人免疫抑製程度增強，有可能導致感染易感性增加並可能產生淋巴瘤和其它腫瘤。本品的活性成分環孢素能夠引起腎毒性和肝毒性。環孢素劑量增加時，風險升高。包括結構性(實質性)腎損害在內的腎功能障礙是使用本品的潛在後果，因此治療期間必須監測腎功能。環孢素與具有腎毒性葯物同時使用應務必謹慎。接受本品的病人需要經常監測血清肌酐(參見【用法用量】項下特殊監測)。應當特別小心地對老年病人進行監測，因為腎功能隨年齡下降。如果病人監測不當、沒有正確調整劑量，環孢素治療可能會引起結構性腎損害和持久的腎功能不全。本品治療期間血清肌酐和BUN可能會升高，這表明腎小球濾過率下降。任何時候的腎功能受損都需要密切監測，並經常調整劑量。血清肌酐升高的頻度和程度隨環孢素治療劑量和療程的增加而增加。如果不降低劑量或停葯，升高現象很可能加劇。因為本品與環孢素膠囊(非改進品)生物不等效，若以1：1比例從本品轉向環孢素膠囊(非改進品)，會導致環孢素血濃度降低。因此，從本品轉向環孢素膠囊(非改進品)時，應加強監測，防止劑量不足的可能性。腎、肝和心臟移植：本品的活性成分環孢素在高劑量能夠引起腎毒性和肝毒性。環孢素治療期間血清肌酐和BUN升高並不罕見。這些升高在腎移植病人並不一定意味著排斥，在劑量調整前，必須對每個病人進行充分評估。根據環孢素口服溶液的歷史經驗，25%腎移植病例，38%心臟移植病例、37%肝移植病例曾發生了環孢素腎毒性。一般在腎移植2～3個月後病人出現輕度腎毒性，包括術前較高的BUN和肌酐不再下降的，范圍分別為35～45mg/dL和2.0～2.5mg/dL。這個兩升高的指標通常對下調環孢素劑量有反應。移植術後早期更明顯的腎毒性以BUN和肌酐的迅速上升為標志。因為這些現象與腎排斥反應表現相似，必須仔細加以區分。這種形式的腎毒性通常對下調環孢素劑量有反應。盡管人們尚未找到可靠的區分腎移植物排斥和葯物中毒的特異性診斷標准，卻有一些參數彼此顯著相關。然而必須注意到，高達20%的病人可能會同時發生腎毒性和排斥。 環胞素引起的腎病表現的突出特點是腎功能持續惡化和腎臟形態學的改變。5%～15%接受環孢素的移植受者即使減少環孢素劑量或停葯，其上升的血清肌酐仍無法下降。這些病人的活組織檢查將表現出一種下述改變：腎小管空泡形成、腎小管微鈣化、管周毛細管充血、動脈病及伴有腎小管萎縮的帶狀間質纖維化。盡管這些形態學改變無一是完全特異性的，但環孢素相關的結構性腎毒性的診斷需要這些發現作為證據。考慮環孢素引起的腎病的進展有時，應當注意到幾位研究者報道的間質纖維化外觀與環孢素較高的積累劑量或居高不下的循環谷濃度之間的相關性。這種相關性在劑量最高的移植後頭6個月內尤其明顯，此時，腎接受者的器官最為脆弱，易受環孢素毒性的損害。導致這些病人發生間質纖維化的其它因素包括灌注時間延長、暖缺血時間延長、急性毒性的發作以及急性和慢性排斥反應。間質纖維化的可逆性及它與腎功能的關系還未確定。據報道，停用環孢素或減少劑量後，動脈病可逆轉。任何時候發生的腎功能損害均需密切監測，並經常進行劑量調整。對於嚴重而持續的排斥反應，當用脈沖式類固醇和單克隆抗體進行挽救治療都無法逆轉其發作時，最好改用其它免疫抑制治療，而非過度增加本品的劑量。偶爾有病人會發生血小板減少和微血管病性溶血性貧血綜合症，這可能會導致移植物衰竭。血管病可能在沒有排斥反應時發生，並伴有移植物內部的avid血小板消耗，這已經銦111標記血小板研究所證實。這一綜合症的發病機理和處置都不清楚。雖然在環孢素減量或停葯並1)給予鏈激酶和肝素或採取2)血漿取出法後症狀消退，但看來這有賴於用銦111標記血小板掃描的早期發現(參見【不良反應】)。在個別病人偶見顯著的高血鉀(有時與高血氯代謝性酸中毒相伴)和高尿酸血症。在4%腎移植病例、7%心臟移植病例和4%肝移植病例觀察到了與使用環孢素有關的肝毒性。這通常見於應用大劑量環孢素治療的第一個月，表現有肝酶和膽紅素升高。化學指標的升高通常在葯物減量後減弱。與接受其它免疫抑制劑的病人一樣，服用環孢素的病人發生淋巴瘤和其它癌症(尤其是皮膚癌)的風險增高。增高的風險似乎與免疫抑制的強度和時程而非所用葯物有關。由於過度抑制免疫系統會導致感染或患癌症的風險增加，採用多種免疫抑制劑治療方案時務必慎重。曾有接受環孢素治療的成年和兒童病人，尤其是合用大劑量甲潑尼龍的病人，發生驚厥的報道。環孢素與腎毒性葯物合用時需小心。類風濕性關節炎：60名類風濕性關節炎病人在用環孢素平均治療19個月後進行腎活組織檢查，有6人(10%)發現了環孢素腎病。在這6個病人中，只有1個所用劑量≤每天4mg/kg。在停用環孢素後，除1人外其它病人的血清肌植有改善。「肌酐的升高的最大值」似乎是預測環孢素腎病的一個因素。與其它免疫抑制劑一樣，使用環孢素後，惡性淋巴瘤的發生機率可能會增加。環孢素的風險是否大於類風濕性關節炎病人或用細胞毒葯物進行治療的類風濕性關節炎病人還不清楚。發現了五例淋巴瘤：四例見於是對2300名用環孢素治療類風濕性關節炎的病人的調查，另外一例淋巴瘤是在臨床試驗中發現的。雖然這次調查還報告了其它一些腫瘤(12例皮膚癌、24例各種類型的實質瘤和1例多發性骨髓瘤)，但除惡性淋巴瘤外，流行病學分析並不支持它們與環孢素的相關性。在用本品治療前和治療期間，必須對病人進行癌症發展的徹底的檢查。此外，本品與其它免疫抑制劑一同使用時，可能會導致過度免疫抑制，而人們已知這將增加癌症的發生風險。對類風濕性關節炎病人特殊監測：在開始治療前，應進行仔細的體檢，包括量血壓(至少測兩次)、測定兩次肌酐濃度以估計基線值。在頭三個月應每2周測定一次血壓和血清肌酐濃度，如果病人情況穩定，隨後每月測定一次。用本品治療期間，最好在每次增加非甾體抗炎葯劑量後及開始新的非甾體抗炎葯治療前監測血清肌酐濃度和血壓。如與甲氨喋呤合用，建議每月監測一次CBC(完全血細胞計數)和肝功能。如果接受環孢素的病人發生了高血壓，應將本品的劑量降低25%～50%。如果高血壓持續，應進一步降低本品的劑量，或者用抗高血壓葯控制血壓。在大多數病例，停用環孢素後，血壓會降至基線。牛皮癬：因為環孢素是一個有可能會產生一些很嚴重的副作用的強效免疫抑制劑，在開始對牛皮癬病人進行治療前，必須考慮使用本品的風險和益處。本品的活性成分環孢素能夠引起腎毒性和高血壓，其風險隨劑量和療程增加而增大。使用環孢素有高風險的病人，如腎功能異常、伴有未控制高血壓或癌症的病人，不應服用本品。腎功能障礙是本品的潛在後果，因此治療期間必須監測腎功能。服用本品的病人需經常監測血清肌酐。老年病人需格外小心監測，因為腎功能也隨年齡的增長而下降。如果病人監測不當或沒有正確調整劑量，環孢素治療可能會導致腎損害和持久的腎功能障礙。本品治療期間血清肌酐和BUN可能會升高，這反映了腎小球濾過率的下降。用環孢素治療的牛皮癬病人發生皮膚和淋巴組織增生性惡性腫瘤的風險增加。發生癌症的相對風險與那些用其它免疫抑制劑治療的牛皮癬病人相近。由於可能產生過度免疫抑制及由此發生惡性腫瘤的風險，不應同時採用環孢素和放射性治療如PUVA或UVB，其它放射性療法或其它免疫抑制劑對病人進行治療(參見【禁忌】)。還應警告病人，在日光下要恰當保護自己，並避免過度的陽光暴露。在治療前和治療過程中應對病人進行徹底的癌症檢查，檢查過程中要記住，惡性腫瘤損害可能會被牛皮癬斑所掩蓋。開始治療前，應對非牛皮癬典型的皮膚損傷進行活檢。只有在可疑損害完全消退後，並且沒有其它治療選擇時，才能用本品對病人進行治療。牛皮癬病人的特殊監測：在開始治療前，應進行仔細的皮膚和體格檢查，包括量血壓(至少測兩次)。因為本品是免疫抑制劑，應在第一次體格檢查和本品治療全過程中對病人進行隱性感染和早期腫瘤的檢查。開始本品治療前，應對非牛皮癬特有的皮膚損傷進行活檢。皮膚有惡性腫瘤或癌前期變化的病人，只有在對這些損傷進行恰當治療後及沒有其它治療選擇時才能用本品治療。基線實驗室檢查應包括血清肌酐(兩次)、BUN 、CBC、血清鎂、鉀、尿酸和脂質檢查。如果起始劑量較低(每天2.5mg/kg)並且最大劑量不超過每天4mg/kg，並在給予環孢素時定期監測血清肌酐，即使肌酐升高大於或等於病人治療前水平的25%，那麼環孢素腎病的風險也會降低。如及時降低本品劑量或停葯，肌酐升高通常是可逆的。在頭三個應每2周測定一次血清肌酐和BUN，如果病人的情況穩定，隨後每月測定一次。如果血清肌酐升高大於或等於病人治療前水平25%，應在兩周內重復測定血清肌酐。如果血清肌酐變化持續大於或等於病人治前的25%，應將本品量降低25%～50%。任何時候血清肌酐升高大於或等於治療前水平50%，應將本品劑量降低25%～50%。如果在兩次劑量調整後，血清肌酐仍不可逆(基線水平25%內)，應停用本品。治療期間，最好在每次增加非甾體抗炎葯劑量後及開始新的非甾體抗炎葯治療前監測血清肌酐濃度。在頭三個月應每2周測定一次血壓，如果病人情況穩定，隨後每月測定一次，在調整劑量時監測應更頻繁。用本品開始治療前無高血壓史的病人，如發現有高血壓，應將本品劑量降低25～50%，如果多次降低本品劑量後病人血壓仍舊高，應停用本品。對已進行高血壓治療的病人，在開始本品治療前，應將其抗高血壓葯物調至能夠在服用本品時控制血壓。如果高血壓處置變化無效或無法耐受，應停用本品。在治療頭3個月，還應每2周監測一次CBC，尿酸、鉀、脂質和鎂、如果病人情況穩定，隨後每月測定一次，在調整劑時監測應更頻繁。臨床事件有任何異常時，應將劑量降低25%～50%。在牛皮癬病人的環孢素對照試驗中，環孢素血濃度與症狀改善或腎功能障礙等副作用的相關性都不好。疫苗接種：用環孢素治療期間，疫苗接種可能會減效；應避免使用減毒活疫苗。對移植病人的血葯濃度監測：移植中心發現，環孢素血濃度監測是病人處置中至關重要的要素。分析血葯濃度時，重要的考慮因素是所用測定方法的類型、移植的是什麼器官及同時使用的其它免疫抑制劑。雖然尚未確立固定的關系，但血葯濃度分析可有助於臨床評估排斥和毒性、進行劑量調整和評價依從性。人們曾採用多種方法測定環孢素血濃度。較老的、採用非特異性測定方法的研究所引用的濃度經常是特異性測定方法的兩倍左右。因此，對文獻上的濃度和用當前方法測定的具體病人的濃度進行比較時，必須對它們各自採用的測定方法有詳盡的了解。當前測定方法的結果也不能互換，應在它們被認可的標示的指導下使用。臨床生物化學年鑒(Annals of Clinical Biochemistry)1994；31：420～446對不同測定方法進行了討論。雖有幾種測定方法和測定基質可供選擇，但人們公認母體化合物特異性的測定方法與臨床事件的相關性最好。在這些方法中，HPLC是標准參比，但單克隆抗體RIA和單克隆抗體FPIA方法也能提供靈敏度、重現性和便利性。大多數臨床醫師以環孢素谷濃度為監測基礎。《應用葯物動力學，治療葯物監測原則》(Applied Pharmacokinetics，Principles of Therapeutic Drug Monitoring)(1992)對環孢素的葯物動力學和葯物監測技術進行了廣泛的討論。但血葯濃度監測並不能代替腎功監測和組織活檢。

2、血小板偏低？

您好，血小板低，具體要看數值是多少的，正常血常規中的血小板數值是100-300計數，【常規治療】後期常規治療方式：主要是根據PLT的范圍來看，一般治療方式如下：

PLT處於20以下，建議輸血輸板做應急處理。等穩定後做骨穿進行確定病因病灶。

PLT處於20-60之間，建議打丙球，激素用葯治療，等穩定之後同樣做骨穿確定病因病灶。

PLT處於60-90之間，建議開常規用葯：皮質激素用葯，可以直接做骨穿確定病因病灶。

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3、骨髓纖維化用什麼方法治療呢？大家有好的醫院或者專家給推薦下嗎？謝謝各位。

你好。骨髓纖維化治療起來比較麻煩，能夠維持症狀不加重就是很不錯的效果了。最好的還是中西醫結合。

4、請問骨髓纖維化血小板高的病人能用這個葯嗎？

原發性血小板增多症病程後期可向骨髓纖維化(MF)或白血病轉化。約25%的患者轉化為骨髓纖維化。

5、我哥哥得了骨髓纖維化，應該怎麼治療？尋找病友及專家！

由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。 1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物： ①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服； ②達那唑0.2mg/次，每日3次； ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。 3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。 【經驗與體會】 1） 骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「症瘕積聚」范疇。 補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。如骨髓纖維化早期，僅僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，中葯即可改善臨床症狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。髓纖中期，由於病情進展，貧血進一步加重，或出現發熱等感染症狀，或有出血傾向，此時應加強相應措施，此期中醫認為多屬虛實夾雜，除按中醫辨證分型服用中葯，髓纖晚期，出現腹水或巨脾，下肢浮腫者，中醫認為屬本虛標實之證，宜標本兼治，益氣養血，滋補肝腎以治本，行氣利水以治標。 2） 針對慢性髓纖虛勞的治療，在臨床上從氣從腎論治，辨證分型為氣陰虛型，氣陽虛型，氣陰陽俱虛型予以施治，以益氣生血，補腎生髓，化生精血，從而較好的糾正貧血。 3） 活血化瘀、破血軟堅法在髓纖治療中的應用，依據「祛瘀生新」，在上述中醫辨治的基礎上，加用活血化瘀葯味，常用太白米、桃兒七、丹參、三七等，以化瘀生新，滋生陰血；慢性髓纖患者常常伴有積聚痞塊，乃毒蘊血瘀，搏結 骨髓纖維化患者出血時的護理 1．做好心理護理，減輕緊張焦慮情緒。 2．明顯出血時卧床休息，待出血停止後逐漸增加活動。對易出血患者要注意安全，避免活動過度及外傷。 3．嚴密觀察出血部位、出血量，注意有無皮膚粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血。便血、血尿，女性患者月經是否過多，特別要觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血症狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理。 4．按醫囑給予止血葯物或輸血治療。 5．各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術，避免或減少肌內注射，施行必要穿刺後應壓迫局部或加壓包紮止血。 6．應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食。 脅下而致,施以破血解毒,軟堅散結治療， ，軟堅散結治療，效果頗佳。

6、我得了骨髓增生異常綜合征伴骨髓纖維化今年23歲男 2011年7月發病 現在就吃環孢素 斯坦咗醇片 還有沙利度胺

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7、原發性骨髓纖維化會傳染嗎

這不是個傳染病，屬於血液病中的一種，骨髓纖維化分為原發性和繼發性，原發性骨髓纖維化，又稱特發性骨髓纖維化。病因未明。動物實驗發現某些化學物質、葯物及病毒可誘發本病，長期接觸甲苯、苯、電離輻射環境污染的人容易發病。繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。總之繼發性者均有明確的疾病所致。平時我們所說的骨髓纖維化是指原發性骨髓纖維化。

8、我患的是骨髓纖維化疾病,現在我每周服14粒羥基脲和21粒別嘌醇,長期服用會導致口腔潰瘍嗎?

口腔潰瘍可能和你骨纖致血象異常，易發感染有關

9、骨髓纖維化能活多久

骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。

10、骨髓纖維化和MDS有什麼聯系嗎？MDS是怎麼樣得的？有什麼特效葯嗎？

MDS以病態造血為特點，一般血細胞減少，可合並骨髓纖維化；而骨髓纖維化干抽，有淚滴狀紅細胞，貧血和脾大突出，骨髓纖維化嚴重。依據你的描述，應該是骨髓纖維化