1、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別
你好，根據你說的情況來看，原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的，繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病，引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的，原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。
2、骨髓纖維化症,怎樣治療??有什麼好辦法@!
朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
3、繼發性骨髓纖維化是怎麼引起的？
(一)發病原因
文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少，缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚，有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷，抑或有過敏體質因素，也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表(表1)，並簡述如下。綜合病因可能為化學，物理，感染，腫瘤，自身免疫，甲狀旁腺功能減退、亢進等。
1.化學溶劑長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例，但接觸史都長達數年以上，最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。
2.電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者，其中6例因合並症死亡，並做了病理解剖，證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合並骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。
3.感染嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現，即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前，國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告，但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的並發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散，病程較短促。
4.腫瘤除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌，毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。
5.其他系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。
(二)發病機制
繼發性和原發性骨髓纖維化的區別，在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化，例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查，亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化，在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外，還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血，而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。
4、骨髓纖維化晚期有什麼症狀
是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現於抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0．2／10萬一2／10萬人口。發病年齡多在50－70歲之間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬於本節討論范疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」范疇。本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」范疇。臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，可按辨證分型，單純用中葯治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中葯既可改善臨床症狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。臨床表現：1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。診斷依據：1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。治療原則：1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
5、骨髓纖維化遺傳嗎？
骨髓纖維化是指百骨髓當中的造血細胞減少，纖維化的膠原蛋白取而代之。根據膠原蛋白的多少以及分布方式，可將骨髓纖維度化分為了零級、一級知、二級和三級，其中三級是纖維化嚴重程度最重的。骨髓纖維化可分為原發性骨髓纖維化和繼發道性骨髓纖維化，不管是哪種類型的內纖維化都不遺傳。骨髓纖維化的病人會表現為全血細胞減少以及容乏力、活動耐力下降等。