1、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病
根據你的資料,我們要排除特殊感染引起的血細胞增多,目前根據年齡和骨髓,主要考慮骨髓增值性疾病,如有條件可進行JAK2 617F的檢查以確診。我的意見是應用中葯或中成葯治療,副作用小,密切觀察血象、骨髓、脾臟等變化。
廣東省中醫院血液科代喜平
(代喜平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院代喜平 http://dxiping2006.haodf.com/
2、骨髓增殖性疾病與骨髓增生異常綜合症有什麼區別?
骨髓增殖性疾病一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,在骨髓細胞普遍增生的基礎上有一個系列細胞尤其突出,呈持續不斷的過度增殖。臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種:①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML)。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明,多見於中老年人。CML見白血病。
骨髓增生異常綜合征目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;
3、什麼是骨髓增殖性疾病?
骨髓增殖性疾病是指因造血幹細胞的克隆性異常,而導致的骨髓組織持續增殖所引起的一組疾病。這類疾病有一些共同特點,比如:病變發生在多能幹細胞;每一種疾病以骨髓某系細胞的異常增殖為主,並伴其他系統細胞受累的表現;各病之間可互相轉化;可發生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3類,我們將在隨後的章節中一一進行講解。
(1)真性紅細胞增多症以紅細胞系統增生為主。
(2)原發性血小板增多症以巨核細胞系統增生為主。
(3)原發性骨髓纖維化以原纖維細胞及原骨細胞增生為主
4、骨髓增生異常綜合征骨髓增殖性疾病要一直吃葯控制嗎
是的,這個疾病很少能根治的,需要長期吃葯控制!
5、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
6、骨髓增生性疾病是怎麼引起的?
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷後5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。