1、什麼是輕鏈病、重鏈病?
重鏈病是一組腫瘤性的漿細胞病,特徵是血或/和尿中的單克隆蛋白由免疫球蛋白重鏈組成。這些重鏈缺乏輕鏈,是淋巴漿細胞增殖過程的表現。
M蛋白是單克隆性漿細胞或淋巴細胞大量增殖而產生的一種在氨基酸組成及排列順序上十分均一的異常球蛋白,其本質為免疫球蛋白或其 片段(輕鏈、重鏈等)。因常出現於骨髓瘤、巨球蛋白血症或惡性淋巴瘤病人的血和尿中,是由單克隆性抗體生成細胞產生,故稱M蛋白 。重鏈病為骨髓瘤的變型,患者血清中的M蛋白為不完全的免疫球蛋白,只有重鏈而無輕鏈,故名重鏈病,目前只發現γ、α和μ三種類 型。輕鏈病也是骨髓瘤的一種特定類型,在患者血或尿中出現大量均一的異常免疫球蛋白及游離的κ或λ輕鏈,故命名為輕鏈病。
2、輕鏈沉積病與多發性骨髓瘤的區別
本病起病多緩慢。臨床可表現為不明原因的貧血、發熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結及肝、脾大,繼而出現局限性或多發性骨痛、病理性骨折或局部腫瘤。骨骼局限性骨質破壞或缺損。易合並反復呼吸及消化系統感染。不少LCDD患者會發展為明顯的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明確的淋巴漿細胞性B細胞病變,如淋巴瘤或原發性巨球蛋白血症。即使這樣的患者不存在明顯的漿細胞異常,也可見異常單克隆輕鏈的過度產生。正如原發性澱粉樣變一樣,LCDD的臨床表現會隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同,大多數典型病例存在心臟、神經、肝、和腎臟受累,而且諸如皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上腺和胃腸道等也可能受累。腎臟受累時常有明顯的腎小球病變,半數以上患者表現為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴有鏡下血尿,其特點是腎功能不全明顯且出現早,並呈快速進展趨勢。有些患者可以出現嚴重的小管間質病變,伴有腎功能不全,但尿蛋白較少。晚期可能由於游離輕鏈沉積於腎單位而引起腎小管退化、萎縮,出現慢性腎功能不全。
3、多發性骨髓瘤LAM輕鏈正常值
正常人血清免疫球蛋白κ鏈:λ鏈約為2:1,單看一個值是沒有意義的。因為其他疾病也會引起數值升高。
[參考值]
血KAP598~1329mg/dl;LAM280-665mg/dl
尿KAP<5.1mg/dl;LAM<5.0mg/dl
[臨床意義]Ig的分子結構分為重鏈和輕鏈兩部分,五類Ig的重鏈不同,而輕鏈只有兩型,即κ型和λ型。κ型多於λ型,約為2:1。多發性骨髓瘤(MM)患者血清中出現的異常M蛋白,由於是單克隆惡性增生,所以只為單一型輕鏈增多,即κ增多或λ增多,故測定血或尿中的輕鏈對MM的診斷、分型及病情監測有重要意義。如患者血或尿中出現單一型輕鏈異常增多,而另一型往往減少,破壞了κ/λ二2:1的比值,則應高度懷疑MM的可能。此外,自身免疫性疾病、感染、腫瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中輕鏈也可增多,但一般均表現為κ、λ同時增多;腎病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出現κ、λ同時增多。
4、多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤 III期 輕鏈型
1 你的大夫的結論是不全面的。ECT檢查有新的發現,不一定是疾病進展,很有可能是病情好轉。原因是ECT反映的是成骨,而骨髓瘤的骨病變是破骨,ECT不顯像;既然ECT顯像,說明有成骨存在,應該是好現象;
2 疾病的狀況如何,應該以M蛋白(對你應該是24小時的尿輕鏈排除量)作為標准。
3 本人認為,目前最好是做自體幹細胞移植。
(陳文明大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
北京朝陽醫院陳文明 http://chenwenming.haodf.com/
5、抗體的表達水平是由輕鏈決定還是重鏈決定
重鏈(heavy chain,H鏈)大小約為輕鏈的2倍,含450~550個氨基酸殘基,分子量約為55或75kD。每條H鏈含有4~5個鏈內二硫鍵所組成的環肽。不同的H鏈由於氨基酸組成的排列順序、二硫鍵的數目和位置、含的種類和數量不同,其抗原性也不相同,根據H鏈抗原性的差異可將其分為5類:μ鏈、γ鏈、α鏈、δ鏈和ε鏈,不同H鏈與L鏈(κ或λ鏈)組成完整免疫球蛋白的分子分別稱之為IgM、IgG、IgA、IgD和IgE。γ、α和δ鏈上含有4個肽,μ和ε鏈含有5個環肽。
輕鏈(light chain,L)大約由214個氨基酸殘基組成,通常不含碳水化合物,分子量約為24kD。每條輕鏈含有兩個由鏈內二硫鍵內二硫所組成的環肽。L鏈共有兩型:kappa(κ)與lambda(λ),同一個天然免疫球蛋白分子上L鏈的型總是相同的。正常人血清中的κ:λ約為2:1。游離輕鏈的測定及其醫學意義:
免疫球蛋白(Ig)輕鏈分為κ(kappa)和λ(lambda)2個型別,每個Ig分子上只有一個型別的輕鏈,人類κ(kappa)和λ(lambda)的比例為6:4.輕鏈為能自由通過腎小球基底膜的小分子蛋白質,在腎小管被重吸收回到血循環中,所以正常人尿中只有少量輕鏈存在。當代謝失調和多發性骨髓瘤時,血中出現大量游離輕鏈,並由尿中排出,即為Bence-Jones蛋白(本周蛋白)
6、血輕鏈比值高對多發性骨髓瘤的定性有什麼依據
多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其特徵為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成。免疫球蛋白的分子結構分為重鏈和輕鏈兩部分,五類免疫球蛋白的重鏈不同,而輕鏈只有兩型,即κ型和λ型。κ型多於λ型,約為2:1。
單克隆惡性增生的M蛋白只為單一型輕鏈增多,即κ增多或λ增多,故測定血或尿中的輕鏈對MM的診斷、分型及病情監測有重要意義。如患者血或尿中出現單一型輕鏈異常增多,而另一型往往減少,破壞了κ/λ=2:1的比值,則應高度懷疑MM的可能。
此外,自身免疫性疾病、感染、腫瘤、急慢性肝炎、肝硬化,腎病,糖尿病等血中輕鏈也可增多,但一般均表現為κ、λ同時增多,其比值不變。
7、多發性骨髓瘤(輕鏈型)的治療【多發性骨髓瘤(輕鏈型)】
1.不知您服用的沙利度胺是25mg/粒,還是50mg/粒。若是50mg/粒,則總劑量偏大,也可能出現您所說的上述症狀,一般推薦的劑量為200mg/天。
2.應該確定目前本病的狀況,若疾病未控制或進展,則應換方案治療;若疾病控制是穩定的,則可能是沙利度胺過量的副反應,減量後可能上述症狀會減輕。
(鄒德慧大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
8、輕鏈型骨髓瘤的特點及
分型是對醫生起作用的,用來評價預後。多發性骨髓瘤的各個分型的治療是一樣的。在家治療的常用葯物有馬法蘭,反應停等。要經常檢查血液MM指標,血和尿的輕鏈,白蛋白和球蛋白之比,血紅蛋白,骨穿都可以看出病情是否進展。多發性骨髓瘤病友互助協會http://mm-bukepa.org/_daifumd/dochome/html/226/thread_50721.
9、骨髓瘤k輕鍵kap代表什麼高好還是低好
輕鏈低好,K/L輕鏈之比約等於2為正常,比值過大或過小都不正常。
血KAP 598~1329mg/dl;LAM 280-665 mg/dl
尿KAP<5.1mg/dl;LAM<5.0mg/dl
Ig的分子結構分為重鏈和輕鏈兩部分,五類Ig的重鏈不同,而輕鏈只有兩型,即κ型 和λ
型。κ型多於λ型,約為2:1。多發性骨髓瘤患者血清中出現的異常M蛋白,由於是單克隆惡性增生,所以只為單一型輕鏈增多,即κ增多或λ增多,故測定血或尿中的輕鏈對MM的診斷、分型及病情監測有重要意義。如患者血或尿中出現單一型輕鏈異常增多,而另一型往往減少,破壞了κ/λ二2:1的比值,則應高度懷疑MM的可能。此外,自身免疫性疾病、感染、腫瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中輕鏈也可增多,但一般均表現為κ、λ同時增多;腎病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出現κ、λ同時增多。