1、什麼是先天性的溶血性貧血？
很多寶寶患有先天性溶血性貧血，不但影響寶寶的健康成長，也有家庭來帶了極大的負擔。但是人們對先天性溶血性貧血並不是非常的了解，就由小編為你簡單的介紹一下吧。 先天性溶血性貧血是一種由於母親與胎兒血型不合而引起的溶血性貧血。當母體與胎兒血型不合時，分娩時由於胎盤剝離出血，使胎兒紅細胞進入母體，刺激母體產生相應抗胎兒紅細胞的免疫抗體IsG。如母體血型為Rh陰性而胎兒血型為Rh陽性，分娩後母體就會產生Rh抗體，當母親再次懷孕仍是Rh陽性胎兒時，因IgG抗體可自由通過胎盤屏障，所以母體的Rh抗體（1gG）可進入胎兒體內，與胎兒紅細胞結合激活補體，使胎兒紅細胞溶解，就會發生新生兒溶血性貧血。 Rh血型不合 Rh血型不合發生在Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時。有一些Rh陽性胎兒的紅細胞通過胎盤進入母體，誘導母親發生同種免疫反應並產生特異性抗Rh抗體，部分抗體通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。 初次同種免疫反應發生於流產或懷有Rh陽性胎兒的妊娠。同種免疫反應的嚴重程度隨妊娠次數而增加，而且下一個胎兒可能受累更重。盡管也可發生Rh系統中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在著抗D組紅細胞表面抗原的抗體。
2、先天性貧血
地中海貧血是遺傳病，無法治療的（除非移植造血幹細胞），後天貧血一般是缺鐵性貧血，補鐵即可。當然也有再生障礙性貧血等，那屬於血液病，需要處方治療
3、先天性溶血性貧血是怎麼回事
先天性溶血性貧血又稱地中海性貧血，是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。
4、先天性障礙性貧血是什麼？
先天性再生障礙性貧血臨床表現為患者自幼智力低下，體格發育較差，並可加重出現發育停滯。面色萎黃，精神不振，軟弱無力，食慾不佳，活動後氣急、心悸。常合並明顯的多發性先天畸形，主要是皮膚棕色色素沉著。約有3/4的病人有骨骼畸形，其中以拇指缺如或畸形最常見，其次是橈骨缺如或畸形，第一掌骨發育不全，尺骨畸形，腳趾畸形等。頭顱異常小。部分病人智力發育停滯，且多見於男性。半數以上的男童生殖器發育不全，成人則有明顯的性功能不全。腎、心臟可有畸形。脾臟萎縮。此外，尚可出現內聚性斜視、小眼、眼球震顫、眼瞼下垂、耳聾、尾骨上竇道、橈動脈缺如、陰道閉鎖、獨角子宮等。由於貧血，還可有感染和皮膚出血等症狀。臨床上，部分病人除貧血外，其他異常包括骨骼畸形並不明顯，很難診斷。此時須作實驗室檢查，輔助診斷。
實驗室檢查發現，骨髓增生低下，脂肪增多，全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，血紅蛋白呈進行性下降，淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及組織嗜鹼細胞增多。
先天性再生障礙性貧血的治療與一般再障相同。雄性激素和腎上腺皮質類固醇合用常能使血象進步，貧血明顯減輕，骨髓象也能好轉，但停葯後容易復發，因此必須用小劑量長期維持，以保持全血細胞減少的緩解。堅持長期治療，患者的身高、體重、智力等也有明顯進步，器官發育和功能也有改善。如果不治療，本病的預後嚴重，但偶爾有生存至成年者
5、增生性骨髓象是正常的嗎?
你好！這位朋友，下面是有關增生性骨髓象的詳細說明供你參考： 一、骨髓增生程度意義按增生程度分5級： Ⅰ級：增生極度活躍，主要見於急性和慢性白血病，偶見某些增生性貧血。 Ⅱ級：增生明顯活躍，常見於各種增生性貧血，如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血等，或某些白血病。 Ⅲ級：增生活躍，見於正常人骨髓象，某些代償增生較差的貧血，也見於因骨髓取材時受部分血液稀釋。 Ⅳ級：增生減低，常見於再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。 Ⅴ級：增生極度減低，見於典型再生障礙性貧血。 二、粒細胞與幼紅細胞比例（粒/紅比例）意義比例增加見於： ⑴粒系細胞增多，如急性或慢性粒細胞性白血病、感染尤其是化膿性感染、類白血病反應等 ⑵紅系細胞生成抑制，如純紅再障。 比例正常見於： ⑴正常人骨髓; ⑵兩系細胞同時或成比例增多或減少，如再生障礙性貧血、骨髓纖維化、內髓瘤、骨髓轉移癌等。 比例減低見於： ⑴粒系細胞減少，如粒細胞減少或缺乏症、化療、放射病等; ⑵紅系細胞增多，如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、真性紅細胞增多症、脾功能亢進等。 三、粒系細胞改變粒系細胞增多意義 1．以原粒細胞增多為主，見於： ⑴急性粒細胞性白血病，常伴有早幼粒細胞增多， ⑵慢性粒細胞性白血病急性變，常伴有粒系的細胞核和細胞質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多。 2．以早幼粒細胞增多為主，見於： ⑴急性粒細胞性白血病; ⑵粒細胞缺乏的恢復期。 3．以中性中幼粒細胞增多為主，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病，可伴核、質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多; ⑵粒細胞性類白血病反應，病因解除後恢復正常。 4．以中性晚幼粒、桿狀核粒細胞增多為主，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病，常伴嗜酸、嗜鹼粒細胞增多; ⑵類白血病反應; ⑶代謝障礙，如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒，包括葯物、毒物及異種蛋白注射; ⑸其他，如嚴重創傷、急性失血、大手術後等。 5．嗜酸性粒細胞增多，見於： ⑴某些血液病，如慢性粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生蟲感染; ⑶某些變態反應性疾病及皮膚病; ⑷家族性嗜酸性粒細胞增多症。 6．嗜鹼性粒細胞增多，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病; ⑵嗜鹼性粒細胞白血病; ⑶放射反應。 粒系細胞減少見於： 1．粒細胞減少，粒細胞缺乏症。 2．再生障礙性貧血。 3．急性造血停滯。 粒系細胞形態異常 1．胞核異常： ⑴分葉過多見於嚴重感染、腫瘤、巨幼紅細胞性貧血等; ⑵Pelger-Huet畸形，見於先天性或繼發於造血異常綜合征（MDS）、白血病等。 2．胞質異常： ⑴中毒顆粒、空泡、吞噬異常; ⑵胞質中出現Chediak-Higashi顆粒或D?hle包涵體。前者見於Chediak-Higashi綜合征，偶見於淋巴瘤及白血病;後者見於急性感染、嚴重代謝障礙、中毒等。 四、紅系細胞改變意義紅系細胞真性增多 1．小幼紅細胞增多：見於缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐵粒幼細胞性貧血等。 2．正幼紅細胞增多：見於溶血性貧血、急性失血性貧血、真性紅細胞增多症等，各階段幼紅細胞仍保持正常比例。 3．正幼紅細胞增多伴成熟受阻：見於脾功能亢進及增生性再生障礙性貧血。 4．巨幼紅細胞增多：見於巨幼紅細胞性貧血，可見多核巨幼紅細胞。 5．巨幼紅樣細胞增多：見於白血病、急性紅血病。 6．大幼紅細胞增多：見於溶血性貧血、某些難治性貧血及巨幼細胞性貧血經治療未完全恢復者。 7．鐵粒幼細胞增多：見於鐵粒幼細胞性貧血。 紅系細胞相對性增多見於粒細胞減少症、放射病等。 紅系細胞絕對性減少及淋巴細胞相對性增多見於再生障礙性貧血、骨髓纖維化及轉移癌等。 單純紅細胞系減少意義見於純紅細胞再生障礙性貧血。 五.淋巴細胞系改變意義惡性增生 1.以原淋巴細胞及幼淋巴細胞增多為主，見於急性淋巴細胞性白血病。 2．以成熟淋巴細胞增多為主，見於慢性淋巴細胞性白血病。 良性增生 1．形態異常，見於傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱。 2．形態正常，見於傳染性淋巴細胞增多症，百日咳及淋巴細胞性類白血病反應。 六、單核細胞系增多意義惡性增生：見於單核細胞性白血病。有三種類型： ⑴急性單核細胞性白血病; ⑵急性粒-單細胞性白血病; ⑶慢性單核細胞性白血病。 良性增多：見於粒細胞缺乏症、病毒感染、結核病、瘧疾等。 七、巨核細胞系改變意義巨核細胞增多 1．巨核細胞增多呈現左移，見於免疫性血小板減少性癜、脾功能亢進。 2．以產板型巨核細胞增多為主，見於急性失血性貧血、原發性血小板增多症、過敏性紫癜等。3．巨核細胞增多呈現左移伴有形態異常、畸形，見於巨核細胞性白血病。 4．巨核細胞數正常或稍增多，形態異常，見於巨幼紅細胞性貧血及白血病。 巨核細胞減少見於再生障礙性貧血、急性白血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。 八、漿細胞系改變意義漿細胞惡性增生：見於多發性骨髓瘤、漿細胞性白血病。 漿細胞反應性增多：見於皰疹、風疹、傳染性單核細胞增多症、梅毒、肝炎、結締組織病、再生障礙性貧血及粒細胞缺乏症（漿細胞相對性增多）。 九、組織細胞增多意義惡性增生：組織細胞呈不同程度增生伴形態異常，可見淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬型組織細胞、多核巨型組織細胞、怪異的異常組織細胞，後兩種異形組織細胞常見於惡性組織細胞病。 反應性增多：見於傷寒、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症等感染性疾病，結締組織及其他反應性組織細胞增多症。 十、骨髓內特殊病理細胞和病原體癌細胞：如腺癌、鱗癌、未分化癌細胞等，多自血行播散轉移至骨髓，原發部位多見於前列腺、乳腺、甲狀腺、肺、腎、胃、結腸、胰腺及子宮等。 其他如Reed-sternberg細胞，見於霍奇金病。淋巴肉瘤細胞、網狀肉瘤細胞，見於非霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤細胞等，較少見如高雪細胞、尼曼-匹克細胞、海藍組織細胞等。 寄生蟲：骨髓中發現瘧原蟲、黑熱病小體、蚴絲蟲等，可幫助確診瘧疾、黑熱病、絲蟲病等寄生蟲病。 十一、骨髓象與血象的關系檢查骨髓象時，必須同時檢查血象，常見有以下情況：某些疾病骨髓象變化相似，但血象變化有明顯差別，如缺鐵性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。 某些疾病血象變化相似，但骨髓象變化有明顯差別，如白細胞不增多性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細胞增多症。 某些疾病血象變化不明顯，但骨髓象有明顯變化，如多發性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海藍組織細胞增生症等。 傳染性單核細胞增多症，血象中出現較多的異形淋巴細胞為本病診斷的主要依據，而骨髓象變化不明顯。 急性白血病，尤其在細胞分化不良時，確定細胞類型有時困難，若將骨髓片和血片結合對比檢查，有助對細胞類型的認定。 十二、骨髓象檢查在臨床診斷的價值肯定性診斷：骨髓中具有特異性病理性細胞時，如白血病細胞、巨幼紅細胞、骨髓瘤細胞、異形組織細胞、癌細胞等，根據骨髓象即可肯定診斷。 符合性診斷：骨髓象表現異常變化，結合臨床病史可符合診斷。如缺鐵性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏、免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進、類白血病反應等。提示性診斷：骨髓象可提供進一步診斷線索。如溶血性貧血需結合病史作溶血檢查才能明確診斷。 除外性診斷：骨髓象的檢查能排除臨床上被懷疑的疾病。如全白細胞減少，疑患急性白血病而骨髓檢查無相應改變時，可作出排除性診斷
6、先天性貧血，是不是叫地中海貧血，是的話。它有什麼症狀？會怎樣？
根據病情輕重的不同，分為以下3 型。
1.重型 又稱Cooley 貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨； 1 歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。
實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞佔多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。
2.輕型 患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。
實驗室檢查：成熟紅細胞有輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。
3.中間型 多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
（二）α地中海貧血
1．靜止型 患者無症狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。
2．輕型 患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。
3．中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合並呼吸道感染或服用氧化性葯物、抗瘧葯物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。
實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。
4．重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常於30～40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。
實驗室檢查：外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。 ..
7、先天性貧血的人,地中海血小板壞死,會怎麼樣?
α地中海貧血 【概述】 α地中海貧血(α—thalassemias)是由於α珠蛋白基因缺失或缺陷使α珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的遺傳性溶血性貧血。臨床上一般分為四種類型：靜止型攜帶者、α地中海貧血特徵、HbH病和Hb Bart胎兒水腫綜合征。 【臨床表現】 1．靜止型攜帶者及α地中海貧血特徵患者無任何症狀及體征。 2．HbH病 屬中間型，l歲後逐漸出現輕至中度貧血、黃疸、肝脾腫大，一般無地中海貧血外貌，生長發育稍差或正常，可長期存活。合並感染、妊娠或服磺胺類、氧化劑類葯物時，常誘發溶血而加重病隋。 3．Hb Bart胎兒水腫綜合征極其嚴重，常常於妊娠30~40周成為死胎，流產或早產後胎兒絕大部分在數小時內死亡，早產胎JL&，皮膚蒼黃，全身水腫，胸水，腹水，心包積液，肝、脾腫大，心臟增大，胎盤大而脆、易碎裂，臍帶常有水腫。 【診斷要點】 1．有上述各型的臨床表現。 2．血象靜止型攜帶者血象正常；僅地中海貧血特徵患者Hb正常或輕度下降，MCV、MCH輕度下降，紅細胞包涵體陽性；HbH病患者Hb 70～100g／L，呈小細胞低色素性貧血，紅細胞包涵體陽性；Hb Bart胎兒水腫綜合征患者Hb在40g／L左右，呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，異形及靶形紅細胞易見，有大量有核紅細胞，網織紅細胞顯著增多。 3．骨髓象呈溶血性貧血骨髓象，HbH病患者有核紅細胞亦可見包涵體。 4．血紅蛋白電泳分析靜止型攜帶者及α地中海貧血特徵患者Hb分析未見異常，HbH病患者可見HbH成分佔5％～30％，HbA2減少及HbF正常，有時見少量Hb Bart或HbCS成分。Hb Bart胎兒水腫綜合征者Hb Bart>70％，可有少量HbH或HbPortland，無HbA、HbA2及HbF。 5．家系調查靜止型攜帶者及α地中海貧血特徵患者雙親中的一方為α0或a+基因攜帶者，HbH病患者雙親中的一方為α+，另一方為α0基因攜帶者，HbBart胎兒水腫綜合征患者雙親均為α0基因攜帶者。 6．基因分析靜止型攜帶者及a地中海貧血特徵可用Hb肽鏈分析檢測ζ鏈或紅細胞包涵體做臨床篩查，必要時做基因分析。靜止型攜帶者的基因型為(-α／αα或ααT／αα)、(ααCS／αα)，α地中海貧血特徵的基因型為(-／αα)、(-α／-α)、(-α／ααT)，HbH病的基因型為(-／-α)、(-α／ααT)、 (-／αCSα)，HI)Bart胎兒水腫綜合征缺失4個α珠蛋白基因，基因型為(-／-)。 7．HbH病患者在臨床上應與黃疸性肝炎、其他遺傳性溶血性貧血及獲得性HbH病相鑒別。 【治療方案及原則】 1．靜止型攜帶者及僅地中海貧血特徵患者不需治療。
8、有沒有先天性貧血的人啊?
先天性再生障礙性貧血
又稱
范可尼綜合征
，是一種
常染色體隱性遺傳
性疾病，其特點除
全血細胞減少
外，尚伴有多發性
先天畸形
。
1、臨床表現 為多發性畸形，如
頭小畸形
，
小眼球
，斜視；大多數患兒有
骨骼畸形
，以撓骨和拇指缺如或畸形最常見。部分病人
智力低下
。半數以上男孩生殖器
發育不全
。家族中有同樣病例。
血象變化平均出現於6～8歲之間，男多於女，常因出血而引起注意。貧血多為主要表現，紅細胞多為大細胞正色素性，伴有有核細胞和
血小板減少
。由於病情進展緩慢，起病時多無骨髓衰竭的表現，甚至可見紅系增生和巨幼變；此後骨髓顯示脂肪增多，增生明顯低下。僅見分散的生血島。
染色體檢查，數目多無變化，但可見較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養，顯示紅系和粒系祖細胞增生低下。
本病有多發性畸形，易與獲得性
再障
區別。約有5％～10％的患者最後發展為
急性白血病
，多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的最終可轉變為
鱗狀上皮癌
或其他惡性腫瘤。
2、治療 皮質激素和
睾丸酮
聯合應用可使血象好轉，骨髓也可出現增生現象。但停葯後易復發，必須長期應用小劑量維持。嚴重貧血時應輸濃縮紅細胞。根據需要亦可輸白細胞和血小板。若有配型相合的供髓者，可做
骨髓移植
。貧血緩解後，身高、智力、體重也有明顯好轉。
9、有關先天性貧血的一些問題。
是由於紅細胞中血紅蛋白的合成發生了障礙而致的溶血性貧血,該病在廣東的發生率為5～6％。地中海貧血主要分為兩大類，由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱為甲型地中海貧血，由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱為乙型地中海貧血。根據病情的輕重不同各自又分為輕型和重型。重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生後即死亡，死胎全身水腫、肚大、胎盤特別大，故又稱為"水腫胎兒綜合征"。而重型乙型地中海貧血患者在出生時往往看不出異常，數月後則慢慢出現面色蒼白，痴呆型面容，發育不良，並且貧血不斷加重，常需間斷的輸血來維持生命。就目前的醫療水平，即使竭盡全力治療，病孩也難以活到成年，這給家庭和社會都造成了極其沉重的經濟和精神負擔。與重型地中海貧血截然不同的是，輕型患者病情很輕，常沒有症狀或只有輕度貧血，他們的體力、智力、壽命均不受影響。如果兩個患同類的輕型地中海貧血的青年結婚，則有1／4的機會生出一個重型的患兒，這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發區不斷有重型患兒出生的原因。目前對地中海貧血最有效的辦法是進行產前診斷，以防止重症患兒的出生。
下面還有個地址自己看吧.希望對你有幫助.