1、AA在病理中表示什麼
中文名稱：再生障礙性貧血英文名稱：aplastic anemia定義：骨髓造血幹細胞和/或造血微環境損傷性血液病。可能由於：①多種病因導致造血幹細胞或基質細胞損傷；②造血調控因子產生或功能異常；③造血幹細胞表面死亡受體表達增強或對致凋亡作用敏感性升高；④機體產生針對造血幹細胞的異常自身免疫。所屬學科： 免疫學(一級學科) ；免疫病理、臨床免疫(二級學科) ；移植免疫及其他(三級學科)再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA，簡稱再障）通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後，可分為重型（SAA）和非重型（NSAA）。曾有學者將非重型進一步分為中間型和輕型，從重型中分出極重型（VSAA）。
2、有a—地貧1基因雜合子（——/aa）後果嚴重嗎？要什麼醫療嗎？
病情分析： 地貧基因：夫婦雙方若同為輕型地貧（即地貧基因攜帶者），懷孕以後，對子代的遺傳幾率是： 1/4為正常胎兒，1/2為輕型地貧（同父母一樣），而1/4為重型地貧患者。地中海貧血的遺傳與性別無關，男胎女胎發病機率均等
地中海貧血（簡稱地貧）是中國南方各省最常見、危害最大的遺傳病，人群發生率高達 10%以上，以廣東、廣西為主。地貧主要分α和β地貧兩種，以α地貧較常見。本病的發生是由於血紅蛋白分子中的珠蛋白肽鏈結構異常或合成速率異常，造成肽鏈不平衡而產生以溶血性貧血為主的症狀群。
意見建議：地貧的診斷主要依據臨床表現、實驗室檢查和基因診斷。地貧的臨床表現呈多樣性，輕者本人多無自覺症狀而不易察覺，常因體檢時發現輕度貧血或家系分析時才診斷。重型α地貧胎兒，又稱 Bart's水腫胎，因4個α基因全部缺失，α珠蛋白鏈不能合成，常於懷孕中期開始發病，表現為胎兒全身水腫，心臟畸形，體腔積液，胎盤巨大而水腫，多於懷孕晚期死於宮內。即使能懷孕至足月，也多於出生後數分鍾內死亡，而且孕婦常合並妊高征，胎盤早剝，子癇抽搐，產時或產後大出血等產科危重並發症。另一種次嚴重的α地貧，又稱血紅蛋白H病，與重型β地貧表現相似或貧血症狀稍輕，這兩類地貧在胎兒期無特殊臨床表現，可以懷孕至足月分娩，出生時與正常胎兒幾無分別，多於生後6個月左右開始發病。表現為進行性溶血性貧血，血色素可低至2-4g/dl，肝脾腫大，臉色萎黃，蒼白無力。此病目前國內外尚無有效的治療方法，僅能依靠輸血維持生命。由於極易發生各種並發症，多於青少年期死亡，給家庭和社會帶來沉重的負擔。
據方教授介紹，地貧是一種遺傳性慢性溶血性疾病。根據其臨床表現，地貧可分為重型、中型、輕型。造血幹細胞移植是臨床治癒重型β型地中海貧血的惟一途徑，但對絕大多數患兒而言，規范性長期輸血和去鐵治療是治療本病的關鍵措施，但遺憾的是仍有九成的患者沒有定期接受規范的除鐵治療。
3、骨髓增生異常綜合症治癒後能活多長時間
你好，骨髓增生異常綜合症有多種類型之分，有高危和低危的，低危類型，有治癒的希望，高危類型的，目前的醫療水平徹底根治很難，經過治療就是緩解病情，減輕病人痛苦，提高血象，防止其向白血病轉化，延長生存期。治療上可以在西醫治療基礎上，配合中醫治療，這樣效果會更好。
4、AA-PNH綜合症能治癒嗎
陳發性睡眠性血紅蛋白尿是一種造血幹細胞疾病，除非骨髓移植，很難治癒。目前的治療主要還是以控制症狀為主。ASH2006對這方面有些進展，已經把陳發性睡眠性血紅蛋白尿歸為「骨髓衰竭疾病」裡面了。
你可看我院鄭以州教授的門診，他是這方面的專家。每周二、五上午。
詳情http://www.chinablood.com.cn/
5、得了AA後又得了敗血病,這樣的患者能否治療康復?
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜
白血病十大症狀
●起病突然 白血病起病多急驟，病程短暫，尤以兒童和青年為多。
●發熱 急性白血病的首發症狀多為發熱，可表現為弛張熱、稽留熱、間歇熱或不規則熱，體溫在37.5～40℃或更高。時有冷感，但不寒戰。
●出血 是白血病的常見症狀。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底常見，也可有顱內、內耳及內臟出血。
●貧血 早期即可發生貧血，表現為面色
6、三系增生伴巨核細胞產板不良骨髓象是什麼病?好治嗎？可以根治嗎？
你好。血液病在目前醫學上屬於難治之病,但只要及時科學診療,血液病也不是不治之症,樹立科學診療態度,合理科學診治,是可以達到治癒或有效控制提高生活質量,在急性發作期時要及時西醫救治,慢性期中要堅持中醫葯的辯證治療,中醫診治一定要找權威的專科醫生。農合 只對一部分葯物能報銷。具體要看當地農合政策吧
7、』慢性白血病骨髓象』這種病能治嗎？還在初期
骨髓象確定為慢性白血病，那就等於確診了慢性白血病，目前慢性白血病有2種，慢性淋巴細胞白血病還有慢性粒細胞白血病，慢性粒細胞白血病的患者比較多，我估計你說的情況屬於後者。一樓說得沒錯，慢性期確實比較好治，一旦轉為急性期，幾乎就沒救了。病在在初期，緩解比較容易，治癒率稍好一些。如果確實是慢性粒細胞白血病，那麼現在治療的前景還不錯，但是花費也是非常巨大的。至於2樓說的非常容易治療，那純粹在誤導，說白了他就是一個托。他列舉的醫院在全國不但名不見經傳，或許還不是公立醫院。全國治療白血病權威醫院有天津血液病研究所、北京人民醫院、北京協和醫院、上海瑞金醫院等
8、如何治療「增加性貧血骨髓象」
缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多，找出具體原因才能有效控制，單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度，要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度，白細胞減少時，一旦感染就很難控制
9、患再障一年3個月，血象，骨髓恢復繼續治療有何建議？AA
不知道當初的診斷是不是重型再障？
一般情況下，建議堅持治療超過2年，然後根據情況在醫生指導下逐漸停葯。服葯時間過短可能會導致復發。
（段明輝大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
北京協和醫院段明輝 http://don2003000.haodf.com/