1、真性紅細胞增多症中維生素B12的變化及原因
本病起病隱匿數月至數症狀期血規檢查發現病例現血栓形血症狀才明確診斷症狀體征與血容量血液黏滯度增高關早現症狀血液循環障礙神經系統面關症狀主要臨床表現幾面
1.皮膚改變特徵性表現皮膚變紅特別顏面、頸部肢端部位黏膜充血呈淡藍色Osler描述其症狀夏玫瑰紅冬靛青藍見毛細血管擴張齒齦血鼻衄見皮膚發紺、紫癜、瘀點、含鐵血黃素沉積酒渣匙形甲50%患者患水源性瘙癢由沐浴或淋浴促發引起瘙癢灼熱或刺癢通持續30~60min與水溫關發與水關瘙癢血皮膚組胺增高
2.神經系統痛見50%病均表現伴昏、眩暈耳鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、汗等嚴重者現盲點、復視視力模糊等視覺異絞痛間歇性跛行少數患者腦血管意外首發表現診該組症狀主要紅細胞數增加、全血容量增血黏度增高導致血管擴張、血流緩慢淤滯組織缺氧引起
3.血發率<10%主要由於血管充血、血管內膜損傷、血板第3減少等血板功能紊亂及凝血機制異導致血傾向見鼻血、牙齦血皮膚黏膜淤點淤斑表現消化道血拔牙血、月經量等
4.組胺增高表現本症伴顆粒細胞增加嗜鹼粒細胞增者富含組胺組胺釋放增加致消化性潰瘍故本病患者消化性潰瘍發率10%~16%較高4~5倍潰瘍所致消化道血見威脅命皮膚瘙癢見40%發熱水浴10%伴蕁麻疹
5.其本病骨髓細胞度增殖使核酸代謝高血液尿酸濃度升高少數病發尿酸腎病表現尿結石腎絞痛或痛風性關節炎症狀些病發膽結石、阻塞性黃疸膽絞痛見體征血引起面部、鼻、耳、唇、手掌結膜充血呈絳紅色酒醉狀視網膜口腔黏膜顯示充血約70%患者脈血壓升高約75%患者脾臟腫通、重度腫與繼發性紅細胞增症定鑒別診斷意義約40%患者能肝隨疾病發展腫逐漸明顯
【診斷標准】
診斷PV主要依據紅細胞增、白細胞增高、血板增脾腫部患者診僅述特徵兩條或三條部患者甚至僅紅細胞增偶爾血板增或白細胞增或脾腫PV診斷難確立1975PV研究組(PVSC)提診斷標准診斷標准提已20餘間其某些內容些新認識斷作者其進行補充修訂
由於PV迄今仍排除性診斷排除繼發性紅細胞增症(secondarypolycythemia)相紅細胞增症(apparentpolycythemia)確診其鑒別診斷要點見表關實驗室檢查二階段進行:第階段包括全血細胞計數、尿規、血清鐵蛋白、VitB12葉酸水平析肌苷、肝功能實驗、血象析、COHb、腹部超聲檢查排除見繼發性紅細胞增症進行第二階段檢查包括骨髓檢、染色體核型析、血清EPO水平測定、氧離曲線、肺功能實驗、胸部X片、電圖等進步鑒別確診
指標PV繼發性紅細胞增症相性紅細胞增症
脾腫
白細胞增
血板增
腎腺素誘導血板第波異
紅細胞容積增高增高
脈血氧飽度減低ㄍ
血清維素B12增高
性粒細胞鹼性磷酸酶增高
骨髓全髓高度增紅系高度增
EPO水平減低增高
自發性CFU-E
根據皮膚改變特徵性血液細胞檢查紅細胞絕增加紅細胞壓積55%~80%白細胞血板亦增即診斷1986際PV研究組(PVSG)制定標准簡便易行供臨床參考借鑒另外內根據具體情況制定相應標准
1.PVSG標准
(1)A類標准:①紅細胞容量增加(51Cr紅細胞標記):男性≥36ml/kg性≥32ml/kg②脈血氧飽度≥0.92③脾
(2)B類標准:①血板計數>400×109/L②白細胞計數>12×109/L(發熱、染狀態)③性粒細胞鹼性磷酸酶積增高(>100發熱、染狀態)④血清維素B12增高>666pmol/L或未飽維素B12結合力增高>1628pmol/L
凡符合述A類①+②+③或A類①+②再加B類任何2項則診斷
2.內標准根據我具體情況內制訂PV診斷標准:
(1)臨床表現:①皮膚、黏膜絳紅色;②脾;③高血壓或病程血栓史
(2)實驗室檢查:
①血紅蛋白及紅細胞計數增加(男性血紅蛋白>180g/L紅細胞>6.5×1012/L性別>170g/L及6.0×1012/L)
②血細胞容量絕值增加51Cr標記紅細胞容量男性>39ml/kg性>27ml/kg
③血細胞比容增高男性≥0.54性≥0.50
④染及其原引起白細胞計數>11.0×109/L
⑤血板計數>300×109/L
⑥外周血性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)積>100
⑦骨髓象示增明顯躍或躍粒、紅與巨核細胞系均增尤紅系細胞顯著
(3)能除外繼發性紅細胞增症
(4)能除外相性紅細胞增症
診斷真性紅細胞增症兩種採用A確條件測紅細胞容量則採用B
A:具述(1)類任何2項加(2)類第①、②項再加(3)類即診斷本病
B:具(1)類第①、②項加(2)類第①項(標准改男性血紅蛋白≥200g/L性≥190g/L)尚需具備第(2)類第③~⑦項任何4項再加(3)、(4)類診斷本病
2、VitB12是什麼
VitB12即維生素B12又叫鈷胺素,是唯一含金屬元素的維生素。自然界中的維生素B12都是微生物合成的,高等動植物不能製造維生素B12。維生素B12是惟一的一種需要一種腸道分泌物(內源因子)幫助才能被吸收的維生素。有的人由於腸胃異常,缺乏這種內源因子,即使膳食中來源充足也會患惡性貧血。植物性食物中基本上沒有維生素B12。它在腸道內停留時間長,大約需要三小時(大多數水溶性維生素只需要幾秒鍾)才能被吸收。維生素B12的主要生理功能是參與製造骨髓紅細胞,防止惡性貧血;防止大腦神經受到破壞。維生素B12是B族維生素中迄今為止發現最晚的一種。維生素B12是一種含有3價鈷的多環系化合物,4個還原的吡咯環連在一起變成為1個咕啉大環(與卟啉相似),是維生素B12分子的核心。所以含這種環的化合物都被稱為類咕啉。維生素B12為淺紅色的針狀結晶,易溶於水和乙醇,在pH值4.5~5.0弱酸條件下最穩定,強酸(pH<2)或鹼性溶液中分解,遇熱可有一定程度破壞,但短時間的高溫消毒損失小,遇強光或紫外線易被破壞。普通烹調過程損失量約30%。
主要功能
1、促進甲基轉移
2、促進紅細胞的發育和成熟,使肌體造血機能處於正常狀態,預防惡性貧血;維護神經系統健康
3、以輔酶的形式存在,可以增加葉酸的利用率,促進碳水化合物、脂肪和蛋白質的代謝
4、具有活化氨基酸的作用和促進核酸的生物合成,可促進蛋白質的合成,它對嬰幼兒的生長發育有重要作用
5、代謝脂肪酸,使脂肪、碳水化合物、蛋白質被身體適當運用
6、消除煩躁不安,集中注意力,增強記憶及平衡感
7、是神經系統功能健全不可缺少的維生素,參與神經組織中一種脂蛋白的形成
一是提高葉酸利用率,與葉酸一起合成甲硫氨酸(由高半胱氨酸合成)和膽鹼,產生嘌呤和嘧啶的過程中合成氰鈷胺申基先驅物質如甲基鈷胺和輔酶B12,參與許多重要化合物的甲基化過程。維生素B12缺乏時,從甲基四氫葉酸上轉移甲基基團的活動減少,使葉酸變成不能利用的形式,導致葉酸缺乏症。
二是維護神經髓鞘的代謝與功能。缺乏維生素B12時,可引起神經障礙、脊髓變性,並可引起嚴重的精神症狀。維生素B12缺乏可導致周圍神經炎。小孩缺乏維生素B12的早期表現是情緒異常、表情呆滯、反應遲鈍,最後導致貧血。
三是促進紅細胞的發育和成熟。將甲基丙二醯輔酶A轉化成琥珀醯輔酶A,參與三羧酸循環,其中琥珀醯輔酶A與血紅素的合成有關。
四是維生素B12還參與脫氧核酸(DNA)的合成,脂肪、碳水化合物及蛋白質的代謝,增加核酸與蛋白質的合成。
缺乏症狀
⒈惡性貧血(紅血球不足)
⒉月經不調
⒊眼睛及皮膚發黃,皮膚出現局部(很小)紅腫(不疼不癢)並伴隨蛻皮;
⒋惡心,食慾不振,體重減輕
⒌唇、舌及牙齦發白,牙齦出血
⒍頭痛,記憶力減退,痴呆
⒎可能引起人的精神憂郁,
⒏引起有核巨紅細胞性貧血(惡性貧血)
⒐脊髓變形,神經和周圍神經退化
⒑舌、口腔、消化道的粘膜發炎。
⒒若出現食慾不振、消化不良、舌頭發炎、失去味覺等症狀,便是缺乏維生素 B 12 的警訊
⒓小孩缺乏維生素B12的早期表現為精神情緒異常、表情呆滯、少哭少鬧、反應遲鈍、愛睡覺等症狀,最後會引起貧血。
13.增加患心臟病的危險.
維生素B12缺乏多因吸收不良引起,膳食維生素B12缺乏較少見。膳食缺乏見於素食者,由於不吃肉食而發生維生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸過少可引起維生素B12的吸收不良。
3、我16歲女孩查出血液病(骨髓增生異常綜合症)到好多醫院看快五年了,近一年要經常輸血和血小板維持,求助方法
你好
骨髓增生異常綜合症建議中西醫結合治療,中醫主要應用生血調控療法。
生血調控療法是辨證運用中葯內服、中葯靜脈輸注和中葯生物磁療,以調控機體造血功能,促進正常造血,控制異常造血的中醫治療方法。
骨髓增生異常綜合症分為低危組和高危組。低危組以貧血為主,治以補腎填精為主,積極促進正常血細胞的生成,服役解毒祛邪,抑制病態血細胞生成。高危組治以解毒化瘀為主,調控骨髓造血,抑制病態血細胞生成,輔以補腎填精,促進正常造血。
西醫治療:低危組的主要是維持治療,輸血支持治療。高危組小劑量化療,輔以支持治療。
4、維生素B12過量對身體有咩影響
你說的是樂虎維生素b12超標事件吧,我也看到了。維生素b12對寶寶有比較大的影響,但是寶寶正常飲食是不會導致維生素b12超標的,你也不會給小孩子喝像樂虎這一類的功能飲料吧。關於維生素b12對寶寶的影響主要是以下幾個方面:1、寶寶如果缺乏維生素b12會導致貧血維生素b12是紅細胞生成不可缺少的物質,維生素b12缺乏時紅細胞生成速度減慢,同時巨幼紅細胞在骨髓中易破壞,進入外周血中壽命也較短,因而引起貧血。2、缺乏維生素b12會對寶寶精神、神經方面產生影響如果寶寶缺乏維生素b12,會出現面色蠟黃、疲倦無力、頭發細黃乾燥、顏面輕度浮腫、厭食、惡心、嘔吐等症狀。還會出現表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭、少笑、哭時淚少、不出汗、智力及動作發育落後甚至倒退。還經常出現頭部、肢體或全身顫抖等精神、神經症狀。重病患兒可出現心臟擴大、心功能不全等等。維生素b12屬於水溶性的,在人體內很容易流失,如果孩子有慢性腹瀉、局限性腸炎、手術切除回腸等腸道疾病,或者肝臟功能有問題,通常會造成維生素b12的流失,同時,孩子生長發育期,對營養需求大,因而統一造成吸收不足。常值為200-800pg/ml。如小於100pg/ml提示維生素b12缺乏,應進行補充維生素b12治療。3、補充維生素b12維生素b12可以通過食物來補充,一般可以吃牛肝、牛腎、豬肝、豬腎、豬心、牛肉、青魚、蝦、雞蛋、龍蝦、比目魚、蟹類、臭豆腐、豆豉、黃醬、醬油等等。4、注意不能補充過量維生素b12如果維生素b12過量,可致過敏反應,甚至過敏性休克,同時促進惡性腫瘤生長。如果維生素b12和維生素c、重金屬鹽類一起,會使其失效,偶可引起皮疹、瘙癢、腹瀉及哮喘等。因而一定要注意孩子的飲食,均衡營養補充,正常喝配方奶的孩子營養是足夠的,但是仍要多加註意。
5、為什麼缺乏維生素B12竟然會產生這么嚴重的後果
維生素B12是人體正常生命活動不可缺失的物質,雖然每天只需要幾十微克,但必不可少。所以人體不能缺乏維生素B12。所有新鮮的植物類食物中不含有維生素B12,所以要想獲取它就要吃肉,或者服用維生素B12葯品。維生素B12有甲鈷胺、腺苷鈷胺、氰鈷胺、羥鈷胺等多種形式。
6、vit B12有什麼用?
維生素B12又叫鈷胺素
作用:
維生素B12在人體內有著各種各樣的作用,參與了各種各樣的生理過程,
比如說DNA的生成、紅細胞的生產,以及髓鞘質(包裹神經的類似絕緣物質)的產生。髓鞘質可以幫助神經信號的傳遞。
加大維生素B12和葉酸的攝入有利於避免常見的早發性痴呆。研究人員對數百名受試者進行血樣分析揭示,血液中維生素B12含量在正常范圍的1/3下限者患老年痴呆的可能性增加3倍以上,而葉酸含量同樣低者患此病的可能性增加2倍。
維生素B12缺乏,可使體內轉鈷胺素I結構和作用改變,進而導致免疫球蛋白生成衰竭,抗病能力減弱,嚴重時會引起神經細胞的損害。這次研究發現,在維生素B12和葉酸缺乏的人中,半胱氨酸(一種有潛在危害的氨基酸)濃度最高,半胱氨酸含量在正常范圍的1/3上限者患老年痴呆的可能性要高35 倍。
維生素B12:參與製造骨髓紅細胞,防止惡性貧血;防止大腦神經受到破壞。
維生素B12又叫鈷胺素,自然界中的維生素B12都是微生物合成的,高等動植物不能製造維生素B12。維生素B12是需要一種腸道分泌物(內源因子)幫助才能被吸收的惟一的一種維生素。有的人由於腸胃異常,缺乏這種內源因子,即使膳食中來源充足也會患 惡性貧血。植物性食物中基本上沒有維生素B12。它在腸道內停留時間長,大約需要三小時(大多數水溶性維生素只需要幾秒鍾)才能被吸收。
主要功能
1.促進紅細胞的發育和成熟,使肌體造血機能處於正常狀態,預防惡性貧血;維護神經系統健康
2.以輔酶的形式存在,可以增加葉酸的利用率,促進碳水化合物、脂肪和蛋白質的代謝; 3.具有活化氨基酸的作用和促進核酸的生物合成,可促進蛋白質的合成,它對嬰幼兒的生長發育有重要作用。
4.代謝脂肪酸,使脂肪、碳水化合物、蛋白質被身體適當運用
5.消除煩躁不安,集中注意力,增強記憶及平衡感
6.是神經系統功能健全不可缺少的維生素,參與神經組織中一種脂蛋白的形成
7、如何治療「增加性貧血骨髓象」
缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多,找出具體原因才能有效控制,單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度,要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度,白細胞減少時,一旦感染就很難控制