1、紅斑狼瘡真的是等死嗎?
因人而異,狼瘡是風濕病,病程長,病因不明,要到正規醫院診冶!不要輕信廣告.病情控制穩定後,注意飲食作息,避免日照,與常人無異。我患病已8年,職業是規劃、建築設計。 肯定會死的,88歲後(張學良的夫人趙四小姐曾患此病享年88),還不滿意?開開心心活下去吧。
2、紅斑狼瘡
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
一、一般治療 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、葯物治療
(一)非甾體類抗炎葯 這些葯能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
(二)抗瘧葯 氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑 主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物 如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法 通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
(七)SLE伴神經精神病的治療 一旦SLE病人產生神經精神性症狀,針對不同的情況,一方面調整激素的用量和加用其他對症性葯物如有腦梗塞的可選用活血化瘀,抗血小板凝聚等葯;有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑,情緒興奮的可選用奮乃靜,多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平,丙戌酸鈉,安定等葯;有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇,震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等葯物;有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽鹼、雙益平等。
用葯注意:
因糖皮質激素有較多副作用,如可以引起感染、骨質疏鬆、糖尿病、骨壞死和高血壓等,所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性,甚至引起疾病的急性發作。治療方案和劑量必須根據病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等葯物的聯合使用,可以減少激素的用量,在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效,而且副作用小,為患者求得更高的生活質量。但對於狼瘡性腎炎、中樞神經狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據具體情況應用較大劑量的激素和免疫抑制劑,以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療,如控制血壓、血糖、補鈣等。患者要經常與醫生聯系,在醫生指導下服葯治療,一般1~3個月復查一次。病情有變化時應及時調整治療方案,以免貽誤治療的時機。
3、治療紅斑狼瘡後會不會得缺鐵性骨壞死
中醫治療紅斑狼瘡的方法有哪些?
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辯證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辯論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辯證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辯證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辯證標准,辯證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓信本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一主統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、早蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、桅子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70—80年代曾有約廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅主狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針炙療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼治療過程中的輔助療法。
綜上所述,中醫中葯治療紅斑狼瘡的方法有多種,在臨床應用中要根據患者出現的不同症狀,分別選用一種或數種治療方法。
關於紅斑狼瘡的治療
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
一、一般治療急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要,病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、葯物治療
(一)非甾體類抗炎葯這些能抵制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
抗瘧葯氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹光敏感和關
節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解.二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持.減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持.大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持.其些病例可取得良好療效, 其副作用如高血壓,易感染等應予以生視.
(四)免疫抑制劑主要先用於激素減量後病情得發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環鱗醯胺15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療生症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5—7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著、但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
中西醫結合治療
系統性紅斑狼瘡性腎炎簡稱狼瘡性腎炎(LN),是一種包括腎臟在內的多個臟器受累的炎症性自身免疫性疾病。臨床上以發熱、關節痛、皮疹及腎臟損害症狀為主要表現。我國系統性紅斑狼瘡(SLE)發病率約為70例/10萬人。中醫學文獻中無狼瘡性腎炎的病名記載。根據LN主要臨床特徵,可隸發球中醫發熱、紅蝴蝶、日曬瘡、水腫、虛勞、懸飲等范疇。LN在臨床上病情復雜多變,治療上較為棘手。近年來我們在腎病臨床上總結出一套中西醫結合治療狼瘡性腎炎的方法,其主要內容有以下幾個方面。
1、辨識動靜,重用清解:動即狼瘡性腎炎的急性活動期,靜為狼瘡性腎炎的休止期或亞急性輕度活動期。在狼瘡性腎炎的活動期,其臨床的顯著特點為熱毒熾盛。熱毒可從肌表內陷深入,始在衛分,旋即進入氣分,繼而內竄入營,甚則深入血分。亦可由葯食之毒,從內而發,初起即見氣分熱盛或氣營兩燔的臨床表現,由於熱毒致病傳變最速,故病程中常見氣分熱盛和氣營兩燔證候,尤以氣營兩燔證最為多見,而極少見衛分證候,多數病例初發即表現為氣營兩燔,甚至出現熱毒深入血分的危重證候。對此,我們強調重用清熱解毒之劑以清氣分熱毒,並力倡不論有無營分證候,皆應伍以透熱涼營之品,以氣營兩消,迅速截斷扭轉病勢。臨床上我們發現:狼瘡性腎炎之病機特點為本虛標實,其活動期雖以標實為重,但陰虛之本早寓其中,其陰虛質燥,虛火內熾,營血久受煎熬,則氣熱一至,即翕然而起,迅成氣營兩燔,熱毒燎原之勢,故雖營分表現未著,亦當先安其未受邪之地。在方葯的選擇上,最適用清瘟敗毒飲,該方集白虎湯、犀解地黃湯和黃連解毒湯之清氣、涼營、解毒於一方,與我們治療活動期狼瘡性腎炎的原則極為合拍。當急性活動期已經控制,進入亞急性輕度活動期或休止期,則標實之熱毒漸逝,而本虛之證較為突出,由於體質之陰虛質燥,復因熱毒傷津灼液導致陰虛加重,或壯火食氣,而出現氣陰兩虛的證候,治當以滋陰養液或益氣養陰為主,但清熱解毒仍不可廢,恐爐煙雖熄,灰中有火,故當輔以清解之劑,以防死灰復燃,出現病情反復。
2、活血化瘀,貫穿始終;狼瘡性腎炎不論是在急性活動期還是亞急性活動期或休止期,瘀血始終是貫穿於病變不同階段的重要病機之一.在急性活動期常因熱毒熾盛,迫血妄行,血溢脈外而導致皮膚瘀斑可瘀點;亦可因熱毒壅滯血脈,灼傷營服以致血粘而濃,運行不暢導致血脈瘀阻.病程進入亞急性輕度活動期或休止期,則熱毒漸逝,而以陰虛或氣陰兩虛為病機的主要方面,也可因陰虛脈道不充,血少脈澀;或氣虛帥血無力,血行遲緩以致血脈瘀滯.現代醫學大量的臨床和實驗研究證明,免疫反應是產生狼瘡性腎炎的關鍵.由於原位免疫復合物或循環免疫復合物在腎小球滯留沉積,進而補體系統被激活,使腎小球內產生炎症及凝血過程,導致腎小球毛血管內微血栓形成及纖維蛋白沉積.並可致腎小球固有細胞增生,基質增多,中性白細胞和單核細胞在腎小球浸潤,使毛細血管壁狹窄甚至閉塞,在整個病變過程中產生「瘀血」的病理。因此,葉教授在狼瘡性腎炎的治療過程中,以活血貨票瘀法作為貫穿疾病始終的治療法則。並體現在中醫不同證型的辯證治療之中。我們強調不論各型的治法如何確立,均應伍以活血化瘀法。臨床上除選用桃仁、紅花、丹參、赤芍、益母草和用芎等葯外,更喜用地龍、僵蠶等蟲類葯物,以其功擅入絡搜剔,不公能通利十二經脈,亦能疏通絡脈之瘀滯,對改善腎小球毛細管病變極具效力。
4、 中西結合,互資其長;臨床上我們慣用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標准療程治療,並按照激素治療階段的不同,辯證地配合中葯治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中葯增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標准療程的基礎上,配合環磷醯胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者,首始採用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章),繼以激素標准療程加環磷醯胺沖擊治療。並配合服用或經腸道灌注中葯通腑降濁類葯物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內瀦留之溺毒,改善機體的內環境。對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中葯調節機體的氣血陰陽以善其後.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷醯胺之葯毒傷陰耗氣,常易致病後氣陰兩虧,在撤減激素的同時,給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。對環磷醯胺沖擊治療時出現外周血白細胞減少,機體免疫功能下降的患者,常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精,補氣固表,俾氣足精旺,骨強髓充,以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合並其它臟器損害者,除給予西醫常規治療外,並配合中醫辯證治療,如對狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養陰,活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血,清肝泄熱。通過中西醫療法的優勢互補,極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩葯的毒副作用,具有極強的臨床實用價值。
紅斑狼瘡常用的西醫治法有哪些?
紅斑狼瘡是一種很復雜的疾病,需要專門從事本病研究的醫生經過全面深入的了解患者的病情後,再結合每位患者的不同變化給予個體化治療,並不是千篇一律用一種統一的模式治療就能解決問題,同時還需要患者及家屬在飲食調護諸多方面共同配合,才能達到最佳治療效果,否則在療效及預後上將大折扣。一般來說,紅斑狼瘡的治療方法有以下幾種;
1、 非甾體類抗炎葯:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,這類葯主要於發熱、關節痛、肌痛、乏力等症狀而無明顯臟器損害的患者,但因其對肝腎易造成損害,故對狼瘡性腎炎患者使用時應特別小心。
2、 抗瘧葯:並不是所有的抗瘧葯都可以治療紅斑狼瘡,這里主要指氯喹,羥基氯喹等。該類葯具有抗炎,免疫抑製作用,對人體具有光保護作用,可以緩解紅斑狼瘡患者的皮膚損害,對控制皮疹,並節症狀,光敏感有一定的作用。是治療盤狀紅斑狼瘡的主葯。
3、 糖皮質激素類(簡稱:激素類)葯;盡管糖皮質激素長期應用不少副作用,但對大多數紅斑狼瘡患者來說,選擇此類葯物仍是最重要的治療方法,尤其對急性或暴發性狼瘡或有腎、心、腦、肺等主要臟器損害者更應適時、足量應用,其用葯原則是早期,足量,並持續用葯,早期用量大,隨病情好轉應逐漸減量。減量速度應根據病情恢復程度而定,多數患者一年以後能以5-15mg以下劑量維持。
4、 免疫抑制劑:此類葯常與糖皮質激素聯合應用,也可單獨使用,主要適用於狼瘡性腎炎,狼瘡肺,中樞神經系統受累的患者,對於撤減激素後疾病易復發,激素有效但用量過大出現毒性作用者也較為適宜。這類葯毒副作用較大,特別是引起骨髓抑制及肝腎功能損害,應用期間應定期檢查血常規及肝腎功能指標。此類葯目前常用的療效可靠的是環磷醯胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸胎等。目前尚有用其他免疫調節劑治療紅斑狼瘡的,如胸腺肽、轉移因子等,也有使用肝素治療狼瘡腎炎的報道。
5、 其它療法:在用上述方法無效時,患者多臟器嚴重受損者,可採用血漿置換法,臟器移植法,嚴重的腎臟損害出現腎功衰竭者可採用透析療法或腎移植術。除選擇性應用上述治療方法外,可根據患者的不同體質配合中葯協同治療。這樣既能提高療效,又可將西葯的毒副作用降至最低限度,尤其是在急性期過後更應長期服用中葯增強體質,調整並逐漸穩定體內免疫系統功能,以鞏固療效。治療期間患者要預防感冒,注意休息,情緒穩定,忌飲食辛辣,海鮮及大熱的肉類食品。
另外,對紅斑狼瘡而言,光敏感是一突出的臨床表現,日光中的紫外線可使機體產生抗原性較強的物質,這種抗原易刺激機體產生全身性免疫反應,所以紅斑狼瘡患者應注意避免日光照射,日光強烈時出門,應戴遮陽帽或撐傘,穿長袖衣褲。
4、系統性紅斑狼瘡怎麼治療?
如果患了系統性紅斑狼瘡該如何治療,每一個疾病如何治療,肯定都是有一個個體化的,然後我們要分病情的一個輕重,如果說對一個輕型的狼瘡,我們就簡單的,用一點小劑量的激素,再加上一個羥氯喹,這兩個葯就可以控制,如果說我們是,一個重型的狼瘡,什麼是重型的狼瘡,比如說它合並,重要臟器的損害,比如說腎臟損害,心臟損害,或者是我們的腦病,或者是我們的那個,肺間質纖維化,如果說合並的,這幾個重要臟器的損壞,我們就要說它是,一個重型的狼瘡,那麼這對於重型的狼瘡,我們要分段治療,首先是誘導治療,那個誘導治療,我們就需要使用,大劑量的一個激素,大劑量大到什麼劑量,也就是說,我們要有1000毫克的,加強濃來沖擊治療,那麼1000毫克,沖擊治療之後,我們還會加一些,免疫抑制劑,比如說化癘醯胺,你這樣沖擊治療,才能夠控制住,那麼通過我們的,一個誘導治療之後,如果說病情,能夠穩定,那麼我們後面,會用一些小劑量的葯物,或者說那個激素,來維持治療,那麼維持治療,這個時間,也是比較長的,當然是那個治療,總的原則肯定是,一個因人而異,然後根據病情或以及後面的一個復診,和我們進行一個葯物的調整,但是一但患了狼瘡那必須積極的治療。
5、紅斑狼瘡是什麼病 怎麼治療
紅斑狼瘡是一種自身免 疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病范圍,分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較凶險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。
我國紅斑狼瘡的檢驗標准
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10』/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神症狀:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒 或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10』/升或血小板少於100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷:亞急性皮膚型紅斑狼瘡病理基本同盤狀紅斑狼瘡,但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽性率僅佔50%左右。
主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。
可有白細胞及血小板減少,血沉增快,1gG和丙種球蛋白增高,抗核抗體及抗Ro和抗La抗體陽性,少數抗dsDNA及抗Sm抗體陽性。
病理現象:(一)發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發症狀就是不明原因的發熱。要引起我們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人日曬後出現陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即我們平時所說的「流海」處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成「狼瘡發」。
紅斑狼瘡引起的脫發和平時我們所說的「脂溢性脫發」完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。
一般在病情控制後,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一症狀,要引起醫生和病人的注意。
(四)關節炎
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。
X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細胞減少
由於自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。
(九)腦損害
SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症狀。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。
(十)淋巴網狀系統
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。
(十一)月經不調
月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現象
兩手足對稱地發白、紫紺、潮紅順序相繼出現的現象稱雷諾現象。是肢端小動脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現象,出現於SLE的各個病期,有的於SLE發病前早已存在。該現象由寒冷誘發,多在冬天出現,較重的在20oC以下均能發生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時再次出現,有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道症狀有食慾減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。
(十六)傳染性
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
狼瘡的治療:
一.治療 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、西醫治療
(一)非甾體類抗炎葯 :這些葯能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
(二)抗瘧葯 :氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 :是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑 :主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法 :通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
三、中醫治療:
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標准,辨證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有葯廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針灸療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。
狼瘡患者的預防建議:
1)葯物僵防:感染是最常見的誘發因素,益氣對氣虛易感的人較為合適。益氣葯如黃芪、白術能提高人的免疫功能尤其是提高細胞免疫功能,長期可預防感冒和感染。養陰對陰虛體質的人也是增強體質的方法 , 可調節人的免疫功能。抗狼瘡散、六味地黃丸、大補陰丸、左歸丸、增液湯可長期服用,也可預防感冒和感染。
(2)生活預防:陽光、寒冷、疲勞、房事、流產、生育、創傷、精神刺激等均可能誘發和加重病情,故需按時作息,調攝寒溫,不要過於疲勞,避免刺激。
6、我的老師得了「紅斑狼瘡」已經兩年了,現在她疼的受不了咯
所謂的紅斑狼瘡其實就是熱毒侵入人的五臟六腑,對人的各臟器造成嚴重損害的一種系統性疾病,因為熱毒可以通過血液和脈絡到達人體的每一個地方,所以對人體的損害是全身性的。現代醫學把紅斑狼瘡劃為免役系統疾病和結締組織疾病是不全面的,這只是對紅斑狼瘡損害人體的部分表象的描述。當然紅斑狼瘡對免役系統和結締組織的侵害是顯而易見的,但是如果對於一種全身性疾病,只是把部分表象當作治療的對象,其治療效果和結果是可想而知的:絕大多數因貽誤治療而造成嚴重後果,輕者損害身體,重者危及生命,現在西醫對紅斑狼瘡的治療就是處於這種尷尬境地。
中醫根治紅斑狼瘡的遵循先瀉後補的治療方針。基本原理就是先將其熱毒因子消除,然後調理被其擾亂的身體內環境,達到致中和的狀態。患者體內陰陽調和了,紅斑狼瘡自然就痊癒了。
痊癒以後會不會復發是紅斑狼瘡患者最關心的問題,西醫對紅斑狼瘡的治療是大劑量激素沖擊和免役抑制劑(化療)的控制療法,也就是說只是在控制,沒有將熱毒因子消除,當然也談不上痊癒,而是把熱毒因子控制在一個紅斑狼瘡患者可以承受的狀態,也就是穩定期。長期的激素和免役抑制劑的副作用造成人體抵抗力的降低,控制療法就會失去作用,紅斑狼瘡患者就會處於危險境地,並且激素的控製作用也掩蓋了很多臟器損害的結果。這時的患者往往都已經形成嚴重的臟器損害,有的已經是不可逆轉的損傷,比如;股骨頭壞死變形,胸腔、心包嚴重積液,胸膜肥厚,腎臟損傷等嚴重後果。中醫的治療是從根本上消除紅斑狼瘡的根源——熱毒因子,並且通過中葯神奇的調理功能把患者的身體機能調理到一個正常人的狀態,也就是對對自然環境的適應程度達到一個正常的狀態,所以中醫的治療不會復發。
病理變化為熱毒熾盛,播灼營血,損傷血絡,則見發熱,舌咽潰痛,皮膚紅斑,吐、嘔、尿、便血。熱灼陰虛,血瘀絡虛,外邪痹絡,則關節疼痛。陰虛氣耗,邪毒痹心,則心悸氣短,胸悶或痛,唇紫。陰虛血瘀,則低熱,紅斑色黯。腎陰虧損測頭暈,脫發。陰損及陽,脾腎陽虛,則下肢浮腫,腰脊酸軟。此外,情志內傷,肝氣郁結,血行不暢,瘀毒內結測脅肋疼痛用辦下塊。
我國紅斑狼瘡診斷標准
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10』/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神症狀:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒 或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10』/升或血小板少於100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。
編輯本段病理現象
(一)發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發症狀就是不明原因的發熱。要引起我們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人日曬後出現陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即我們平時所說的「流海」處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成「狼瘡發」。
紅斑狼瘡引起的脫發和平時我們所說的「脂溢性脫發」完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。
一般在病情控制後,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一症狀,要引起醫生和病人的注意。
(四)關節炎
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。
X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細胞減少
由於自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。
(九)腦損害
SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症狀。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。
(十)淋巴網狀系統
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。
(十一)月經不調
月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現象
兩手足對稱地發白、紫紺、潮紅順序相繼出現的現象稱雷諾現象。是肢端小動脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現象,出現於SLE的各個病期,有的於SLE發病前早已存在。該現象由寒冷誘發,多在冬天出現,較重的在20oC以下均能發生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時再次出現,有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道症狀有食慾減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。
編輯本段傳染性
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
一、一般治療
急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、西醫治療
(一)非甾體類抗炎葯 :這些葯能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
(二)抗瘧葯 :氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 :是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑 :主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法 :通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
三、中醫治療:
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標准,辨證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有葯廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針灸療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。
綜上所述,中醫中葯治療紅斑狼瘡的方法有多種,在臨床應用中要根據患者出現的不同症狀,分別選用一種或數種治療方法。
編輯本段紅斑狼瘡的預防建議
1)葯物僵防:感染是最常見的誘發因素,益氣對氣虛易感的人較為合適。益氣葯如黃芪、白術能提高人的免疫功能尤其是提高細胞免疫功能,長期可預防感冒和感染。養陰對陰虛體質的人也是增強體質的方法 , 可調節人的免疫功能。抗狼瘡散、六味地黃丸、大補陰丸、左歸丸、增液湯可長期服用,也可預防感冒和感染。
(2)生活預防:陽光、寒冷、疲勞、房事、流產、生育、創傷、精神刺激等均可能誘發和加重病情,故需按時作息,調攝寒溫,不要過於疲勞,避免刺激,節制房事和嚴格控制懷孕。
編輯本段紅斑狼瘡心理護理:
1、要體貼病人疾苦,做好思想開導工作,解除患者恐懼心理和思想壓力,增強戰勝疾病的信心。
2、向患者普及狼瘡知識,幫助患者正確對待疾病,積極配合治療。
3、重症患者應卧床休息
4、發熱時,按發熱病人常規護理,避免受涼,積極預防並治療感冒。
5、不宜曬太陽,室內陽光過強時,應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法,或服用感光葯物和食品,如中葯補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘,戴遮陽帽,穿長袖上衣和長裙、長褲。
6、長期應用激素和免疫抑制劑者,應注意副作用的出現,積極預防並及時治療各種病毒、細菌感染。
7、生活要有規律,保持樂觀情緒和正常心態,避免過度勞累。
8、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品,戒除煙酒。
編輯本段系統性紅斑狼瘡常見表現
1)發熱 大多為不規則低熱。
2)皮膚損害 很常見,面部呈特徵性蝶形紅斑;從鼻樑向兩顴部展開,似蝴蝶狀,邊緣清楚或不清楚,鮮紅或紫紅色,日曬後加重;其了皮膚損害呈廣泛、對稱、多形性皮疹;口、咽、陰道等部位黏膜可見淺性潰瘍。
3)關節痛 多為遊走性大小關節疼痛,可出現肌痛。
4)泌尿系損害 可有持續性或間歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血壓、水腫及腎功能損害。
5)心血管系損害 可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系損害 可有胸水、肺炎、肺動脈炎等。
7)消化系損害 食慾不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血及腹水等。
8)神經系損害 可發生腦炎、腦膜炎、腦血管意外、脊髓炎等;還可發生淺表淋巴結腫大等。
紅斑狼瘡的雷諾氏現象
雷諾氏現象是紅斑狼瘡的一個局部症狀,這一現象也常出現在其它的結締組織病中,因此,本病在尚未出現臟器損害之前,不能單獨以雷諾氏現象來診斷紅斑狼瘡,但雷諾氏現象在本病中常是較早出現的症狀之一,並且常慣穿於本病的始終,在整體治療中,要把雷諾氏現象作為一個主要症狀來處理。
雷諾氏現象的肢體發白、發紫、發紅順序出現,多在接觸涼水,局部受冷或在冬天發作加重,有的見雙手清冷發白發紫,重的雙腳也有相同表現,它是由肢端的小血管痙攣引起的。中醫認為,出現本症主要是氣血瘀滯的表現,由於紅斑狼瘡患者五臟虧虛,氣血運行不利,氣無力運行血脈,而產生血脈瘀阻,並且本病病程較長,陰陽氣血均有虧損,特別是病久之後可以表現為陽氣不足,在治療上重在扶正,在治療全身的基礎上,加用活血溫陽通絡的葯物治療,以解除肢端小血管痙攣,輸通局部血脈,消除雷諾氏現象,常在治療全身情況的葯物基礎上加用忍冬藤、巴戟天、川牛膝、仙靈脾、赤芍、丹參、桂枝、乳香、沒葯等葯物,這些葯物用量不易過大,應做為輔助葯來使用。
雷諾氏現象常在冬季寒冷季節加重,春季隨著氣候的轉暖而逐漸減輕,在治療上也以春季為最佳季節,一般隨著春秋的積極治療,冬季的症狀逐漸減輕,直至消失
7、紅斑狼瘡晚期症狀是什麼?