骨髓瘤心臟澱粉樣病變

1、皮膚澱粉性樣變這個病有生命危險嗎？

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變；屬澱粉樣變性病的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的澱粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A)，而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性澱粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯微鏡下，澱粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統所決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大(肝重量＞7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬，對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1．青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢； 2．皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷； 3．好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側； 4．發生於背部者，常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀，體征可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差，但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎)，病人會保持相對穩定， 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差，常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因，主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生，澱粉樣變性本身是對症治療，腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，澱粉樣變性最終會在供體腎內復發，但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[

2、澱粉樣變性是怎麼回事？如何檢查診斷及中西醫治療

現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關．以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關． 在原發性澱粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累． 繼發性澱粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣．由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為"西米"脾． 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵．常存在腕管綜合征和玻璃體不正常． 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關．成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性． 根據上述描述的症狀，體征可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟．用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵．用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性．

3、患有多發性骨髓瘤並有心肌澱粉變樣和心衰

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4、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤

黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病：澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用，患者的生存期已明顯延長。
最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者，當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性，轉來我院確診並治療。
那麼，什麼是澱粉樣變性呢？
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病，誤診率高達70％左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60％的澱粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准（如下表）
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝臟總長度>15 cm（無心衰）或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變：對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調（排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致）胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌；關節病；跛行（由血管澱粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素（包括地塞米松和強的松等）等葯物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效，而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。

5、心臟澱粉樣變性的治療

1.治療目的
本病治療目的在於：①減少慢性抗原性刺激；②抑制澱粉樣蛋白的合成和沉積；③促進沉積澱粉樣蛋白的分解和消散。遺憾的是迄今葯物治療的效果，距這些目的仍然相距甚遠。
2.不同類型治療
（1）原發性患者：目前採用葯物有下述幾種：①烴化劑和抗腫瘤抗生素，包括環磷醯胺、卡莫司汀（卡氮芥）、苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素）多柔比星（阿黴素）博來黴素等，目的是抑制過度免疫，減少澱粉樣蛋白的生成初步認為可以延長患者壽命，用法可參照多發性骨髓瘤治療；②秋水仙鹼0.6mg，3次/d，目的是抑制漿細胞微管系統，阻滯澱粉樣蛋白的合成，開始用於遺傳性患者現亦用於原發性患者，文獻報道可以延長患者壽命；③腎上腺皮質激素，多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯合應用，目的在於減輕前者的副作用和促進澱粉樣蛋白的分解，用法參照多發性骨髓瘤。
（2）繼發性患者：主要針對原發病進行治療常能獲得較好結果。若原發病治癒，則組織中沉積的澱粉樣蛋白可能逐漸消失。
（3）骨髓瘤相關性患者：積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病，療效取決於病型和腎功能損害的程度。
（4）遺傳性患者：由於肝臟的網狀內皮系統是該型患者合成澱粉樣蛋白的主要器官，最近文獻報道瑞典曾對兩例患者施行肝移植術術後血漿中澱粉樣蛋白前體（TTR）消失多發性神經病變停止進展。
（5）局限性患者：因其病變多限於個別器官若無症狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起症狀，可行手術切除。
（6）老年性患者：一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現，可以遵照下述心力衰竭用葯原則。
（7）血透相關性：改用能夠將β2微球蛋白清除的聚碸透析膜（PS）、聚碳酸酯（AN69）膜、聚丙烯腈膜（PAN）等效果良好。也可採用AN69進行透析過濾，效果更加理想。
3.對症治療
（1）心力衰竭的治療：目前尚無滿意方法可以謹慎地給予利尿劑和血管擴張劑，如血管緊張素轉換酶抑制葯和硝酸酯類葯物，藉以改善症狀。但應防止心室充盈壓不適當地降低，引起低血壓。由於澱粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類葯物結合，即使小劑量應用，也會引起嚴重心律失常，故不宜採用。負性肌力作用葯物尤其是鈣拮抗葯，因其可使心功能進一步惡化，亦應避免。
（2）心律失常的處理：對於具有症狀的嚴重心臟傳導障礙或惡性室性快速心律失常，均應盡可能採用起搏器或埋藏式自動復律除顫器治療對於良性心律失常，則盡量避免應用抗心律失常葯，因該類葯物的負性肌力作用，可能加重心功能不全。對於可能發生惡性的心律失常者，則以選擇負性肌力作用較輕的抗心律失常葯為宜。

6、澱粉樣變病的疾病病因

澱粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙。過去按引起澱粉樣變病的原因一般分為：原發性；合並骨髓瘤；繼發性；局灶性；遺傳性以及其他少見類型。大多原發性及合並骨髓瘤澱粉樣變病的澱粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白。繼發性澱粉樣變病可由許多疾病誘發。局灶性澱粉樣變病為單一器官澱粉樣物質沉積，不累及全身。遺傳性澱粉樣變病多為常染色體顯性遺傳，以家族性澱粉樣多神經病變(familialamyloidpolyneuropathy，FAP)為代表，但家族性地中海熱為常染色體隱性遺傳。除局灶性外，以上各型均為多系統損害，又統稱全身性澱粉樣變病。但實際上消化道症狀發病率高的FAP的消化管壁澱粉樣纖維沉著比其他類型都輕。據研究，FAP消化道症狀程度與活檢所見澱粉樣纖維沉積程度缺乏聯系。FAP的消化管自主神經的病變則是嚴重的。根據屍檢，迷走神經主幹、神經外膜以及神經內膜都可見顯著的澱粉樣纖維沉積。髓神經纖維幾乎完全消失，並且在腹腔神經節內也可查見澱粉樣纖維沉積。消化管壁的神經叢(Meissner神經叢和Auerbach神經叢)可見澱粉樣纖維沉積和神經節細胞數顯著減少。應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進行自主神經纖維檢查，FAP的病例中從比較早期即可見到含兒茶酚胺神經纖維的重度脫落，顯示消化管的脫神經支配狀態。同樣的消化管自主神經病變，在原發性和伴隨骨髓瘤的澱粉樣變病中也有所見。消化管的澱粉纖維沉著和大范圍內的自主神經障礙，引起了全身性澱粉樣變病的多種多樣消化道症狀。近年由於弄清了不同種類纖維蛋白對沉積組織的親和性的差別，按沉積的纖維蛋白類別的分類逐漸得到確立。
蛋白對消化道親和性高的澱粉樣蛋白多引起全身性澱粉樣變病。由免疫球蛋白L鏈的易變區(variantregion)的全部和一部分組成稱為AL蛋白。原發性澱粉樣變病起病多在40歲以上，原因不明，發生在以往完全健康者，無誘發疾病。合並骨髓瘤澱粉樣變病的澱粉樣蛋白也來自L鏈的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L鏈或尿中本-周蛋白的分解產物變形而成。
2.AA蛋白在炎症、感染時，臨床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein，SAA)作為前軀體的澱粉樣A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成，由76個氨基酸構成，與免疫球蛋白無關。繼發性澱粉樣變病可由許多疾病誘發，如類風濕性關節炎、慢性感染包括結核、骨髓炎、肺膿腫、支氣管擴張、慢性腎盂腎炎、炎症性腸病、真菌病等；也見於腫瘤，如Hodgkin病、甲狀腺髓樣癌等。

7、澱粉性樣變

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變；屬澱粉樣變性病的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的澱粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A)，而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性澱粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯微鏡下，澱粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統所決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大(肝重量＞7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬，對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1．青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢； 2．皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷； 3．好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側； 4．發生於背部者，常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀，體征可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差，但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎)，病人會保持相對穩定， 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差，常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因，主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生，澱粉樣變性本身是對症治療，腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，澱粉樣變性最終會在供體腎內復發，但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[
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