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骨髓巨核細胞過度增殖

發布時間:2021-03-11 10:59:15

1、我兒子血小板高至523

原發性血小板增多症

【概述】

原發性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。

【診斷】

對原因不明血小板增多(60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑒別。

繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢性感染、類風濕關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等葯物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

【治療】

治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。

(一)骨髓抑制性葯物

白消安為常用有效的葯物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停葯。如有復發可再用葯。

(二)放射核素磷(32P)

口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術

迅速減少血小板數量,改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素

最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。

(五)其他

應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。<

【發病機理】

病因不明,經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。

本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

【症狀體征】

起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無症狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反復發作,約見於2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床症狀。脾腫大佔80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

【輔助檢查】

(一)血象

血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3 >,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。

(二)骨髓象

有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸活性增加。

(三)出、凝血試驗

出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。

(四)其他

染色體檢查有21號長臂缺失(21q),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

【預後】

根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血,常為本症致死的主要原因。

以上是從網上復制來的
我個人提點意見你的這個應該詳細的檢查下,如果確診的話不妨用用中葯,因目前升血小板還是比較困難的,但中葯有很多葯對於降血小板還是很有效果的。
參考資料:http://www.medipromos.com/blogsub.asp?id=259

2、血小板增多的危害

您好:
血小板增多症血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。血小板增多症可分為原發性及繼發性兩類。
現已經有明確的能使血小板減少的食品:
如海哲\杏仁\海馬等等.
中葯血竭可以使脾臟消腫.
化療同時可以靜點烏體林斯,效果較好.
飲食上盡量少吃海物,辛辣刺激性的,不易消化的.
另外脾臟大要防止碰撞..

3、血小板計數增多(318*10^9/L)。是正常的嗎?應該怎麼辦?

病情分析:
你好,一般看來說血小板增多症屬於骨髓增生性疾病中的一種,其特徵為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,骨髓中巨核細胞過度增殖。
指導意見:
臨床有自發出血傾向及或有血栓形成,約半數病人有脾大,另外還有可能是其他情況的,現在在不明確的情況下建議你及時去醫院檢查病因的,具體得遵醫囑哦。

4、我家孩子1周是男孩,做體檢答復告訴我驗血報告顯示血小板高PLT是623X109/L,這是什麼原因造成的怎麼預防

您好:1.患者需要明確診斷,血小板增高可見於以下幾種情況:一為生理性血小板增高,如高原地區、運動後、月經後等;二為反應性血小板增多症常見於急慢性炎症,缺鐵性貧血及癌症患者,此類增多一般不超過500×109/L,經治療後情況改善,血小板數目會很快下降至正常水平。三是原發性血小板增高症,是骨髓增生性疾病,表現為外周血小板持續明顯增高,血小板功能失常,骨髓巨核細胞過度增殖,臨床可表現為出血傾向及血栓形成;四為繼發性血小板增多常見於骨髓增生性疾病,如慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多症等。
2.患者日常飲食需要避免油膩、辛辣等刺激性食物,可適量食用山楂、黑木耳等,有抗血小板聚集的作用,需要根據患者具體情況,明確診斷,在醫生指導下對證用葯。

5、原發性血小板增多症患者通過治療血小板降到400多了

你好,原發性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。

6、血小板高,正常值為100-350 檢查結果為568.

您好:1.血小板增高可見於以下幾種情況:一為生理性血小板增高,如高原地區、運動後、月經後等;二為反應性血小板增多症常見於急慢性炎症,缺鐵性貧血及癌症患者,此類增多一般不超過500×109/L,經治療後情況改善,血小板數目會很快下降至正常水平。三位原發性血小板增高,是骨髓增生性疾病,表現為外周血小板持續明顯增高,血小板功能失常,骨髓巨核細胞過度增殖,臨床可表現為出血傾向及血栓形成;四為繼發性血小板增多常見於骨髓增生性疾病,如慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多症等。
2.患者血小板水平較高,需要重視病情,復查血常規,必要時進行骨髓穿刺檢查確診病情。日常飲食需要避免油膩、辛辣等刺激性食物,可適量食用山楂、黑木耳、靈芝等,有抗血小板聚集的作用,重要的還是要明確病情,對證用葯。

7、骨髓及血片中可見異淋,骨髓巨核細胞數量增多,成熟差,血小板少見是什麼原因?

你好,單純從骨髓檢查來看有巨核細胞增生性血小板較少,類似徵象可見於特發性血小板較少性紫癜等疾病,但確診需經治醫師結合臨床進行。

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