1、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤
黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病：澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用，患者的生存期已明顯延長。
最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者，當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性，轉來我院確診並治療。
那麼，什麼是澱粉樣變性呢？
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病，誤診率高達70％左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60％的澱粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准（如下表）
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝臟總長度>15 cm（無心衰）或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變：對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調（排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致）胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌；關節病；跛行（由血管澱粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素（包括地塞米松和強的松等）等葯物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效，而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。
2、骨軟骨瘤的影像診斷要點？
影像學表現
（1）X 線表現
①好發於長管狀骨的干骺端；
②骨性基底自母骨骨皮質向外延伸的骨性贅生物，背離關節生長，內可見骨小梁，且與正常的母骨結構相連續；
③頂端略膨大，呈菜花狀或丘狀隆起；
④軟骨蓋帽在 X 線片上不顯影，當軟骨帽鈣化，呈點狀、環形或半環形緻密影。
（2）CT 表現
①骨性基底的骨皮質和骨松質均為母體骨相延續，表面有軟骨覆蓋；
②軟骨帽邊緣多光整，其內可見點狀或環狀鈣化；
③增強掃描病灶無明顯強化。
3、骨髓瘤x型三期b
多發性骨髓瘤的X線表現有哪些?很多的多發性骨髓瘤患者並不是很了解多發性骨髓瘤的X線表現，不是所有的患者都適合選擇化療治療疾病。但治療並不是十分順利，有些患者並沒有得到很好的治療，導致了化療的失敗。那麼，多發性骨髓瘤的X線表現有哪些呢?
一、約10%的MM患者，臨床上確診為多發骨髓瘤，但X線片上卻不能發現異常.部分患者是在行ECT全身骨顯像時才發現異常濃聚灶，這可能是受檢骨骼骨髓瘤只累及骨髓，而未引起骨小梁改變所造成的影像學改變上的差異.
二、在骨質疏鬆基礎上出現的多發點片狀、蟲蝕狀、穿鑿狀骨質破壞：
1.頭顱主要侵犯穹隆骨，呈斑點狀、穿鑿狀、蟲蝕狀骨質破壞，邊界清楚，無硬化邊及骨膜反應，區別於血管瘤及表皮樣囊腫.早期病變僅限於板障，隨病變進展，則侵犯內外板，病變較大可合並軟組織腫塊;
2.肋骨亦常表現為骨質疏鬆合並廣泛骨質破壞，骨質破壞呈皂泡樣或膨脹性低密度，常合並軟組織腫塊及引起病理性骨折，骨膜增生較轉移瘤多見;
3.脊椎侵犯常以下部胸椎及腰椎多見，受累椎體主要表現為多個大小不等皂泡狀骨質破壞區，因常合並有骨質疏鬆故多引起病變椎體的壓縮骨折，但椎間盤多不受侵犯，椎間隙可正常;
4.骨盆及鎖骨、肩胛骨：常為油滴狀、泡沫狀、鼠咬狀及斑片狀的骨質破壞，少數可見皂泡狀膨脹性破壞;
5.四肢長骨多呈蟲蝕狀、鼠咬狀溶骨破壞，少數可見呈皂泡狀或蜂窩狀膨脹破壞，由於骨廣泛破壞，常發生病理骨折.
三、骨質硬化型改變：硬化型多發性骨髓瘤十分罕見，文獻報告甚少，本病由Rypins於1933年首次報告，未引起重視，直到現今始引起人們的注意。
多發性骨髓瘤的X線表現有哪些?以上就是專家關於多發性骨髓瘤的X線表現有哪些的介紹，相信大家對於多發性骨髓瘤的X線表現有哪些有了一些了解，希望能給大家帶來一些幫助。大於70歲的老人，或者不願意、不能做移植的MM患者，化療是MM的最初首選方案。
4、多發性骨髓瘤特徵性細胞
漿細胞免疫學檢查
隨著對MM認識的逐漸深入, 人們越來越重視骨髓瘤細胞免疫表型的相關特徵及其對MM的診斷、治療和預後等臨床意義。在臨床上, 通過檢測細胞表面所表達抗原的強弱、異常抗原的出現, 包括有無細胞內免疫球蛋白的輕鏈限制性, 可以把骨髓瘤細胞和正常漿細胞區別開來。正常漿細胞表面強表達CD38和CD27, 表達CD138, 且無輕鏈限制性, 與正常成熟B細胞相比, CD45和CD19的表達較弱, 不表達CD56、CD117、CD28, 同時不表達B系抗原如CD20、CD22。典型的骨髓瘤細胞免疫分型特點為:異常表達CD28、CD117、CD20、CD56、CD13、CD33、CD27和弱表達CD38, 不表達CD19和CD45, 並且有輕鏈限制性。
漿細胞免疫標記對反應性漿細胞增多症與克隆性漿細胞增生的鑒別有一定價值, 並可用於微小殘留病灶的檢測。但在鑒別良、惡性漿細胞病時, 應同時結合其它指標, 如漿細胞形態學、M蛋白鑒定等。
MM骨病標志物
高達90%的MM在初診時或在病程中出現骨質破壞, 其本質為溶骨性病變, 大多難以痊癒, 表現為骨痛、溶骨性病變、彌漫性骨質疏鬆[37]。60%以上的患者發生病理性骨折。由於MM患者的破骨細胞活性增強而成骨細胞活性相對受抑, 導致骨質吸收、破壞增強而成骨、骨的重塑減少, 因此臨床上除影像學檢查外, 反映骨質破壞的標志物也可用於MM骨病檢測。
近年來, 關於細胞遺傳學異常的相關研究以及對骨髓微環境越來越深的理解, 均為MM的發病機制提供更多的依據; 也為新的聯合治療方案和新葯研發奠定了基礎[39]。同時實驗技術的進步使得臨床的診斷得到不斷提高。