骨髓增生異常綜合征的認識發展

1、骨髓增生異常綜合征表現在哪方面？

骨髓增生異常綜合征簡稱mds，是一種異質性疾病，最主要的特點就是外周血一系、兩系或三系減少，copy從而帶來相應的臨床症狀。臨床上分為了五種不同的病理類型。常見的知臨床表現有：一、貧血的症狀，由於病態造血、紅細胞生成減少，會出現程度不等的面色蒼白、頭暈、乏力等症狀。二、部分病人由於血小板減少，出現皮膚黏膜出血點、瘀斑等。三、骨髓增生異常綜道合征一旦轉變成白血病，就會表現出急性白血病的臨床特徵，出現明顯的貧血、感染等一系列症狀。

2、骨髓增生異常綜合症是怎樣的？

骨髓增生異常綜合症（MDS）是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多，但還不足以診斷急性白血病，終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

3、白血病前期與骨髓增生異常綜合症有什麼症狀？

在20世紀80年代中葉之前，臨床醫生在收治一些患者時發現，他們的臨床症狀與白血病患者有多少不一的相似之處，並在相當長的一段時間內伴有難以確定性質的血液學異常，但又達不到白血病的診斷標准。隨著病情的發展，在2～3月或1～2年之後，這些患者演變為急性白血病，因此學者們把這種病命名為「白血病前期」。

到了20世紀90年代，由於血液學專家通過病因、臨床患者轉歸、骨髓形態、病理等的分析總結，發現此類患者的臨床表現輕重不一、骨髓象亦不盡然相同，且並非均轉為白血病，顯然「白血病前期」這一診斷並不全面和科學。因此，學者們將這種疾病重新命名為「骨髓增生異常綜合征」，分為5種不同類型（表1.3)。這種疾病的發病機制系起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，其中有部分（RAEB、RAEB-T等）隨著病情的發展可轉化為白血病，這可能就是以前所謂的「白血病前期」，而其他患者的病情可能遷延較長，隨著治療，有些患者能好轉或治癒，有些則逐漸發展為RAEB或RAEB-T，最終又轉為白血病。臨床表現可能就是單純的貧血，也可能同時表現有發熱或出血等異常；血常規化驗可見全血細胞減少或任1～2系細胞減少，鏡檢有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血現象；骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現出病態造血，其中原始細胞比例可增高。

4、骨髓增生異常綜合症（MDS）與白血病有啥區別？知道的朋友給介紹下吧，謝謝了。

骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS)，顧名思義，為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血，或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外，形態也異常。MDS分為5型：難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀，兼有發熱或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期，它與白血病在臨床表現上無大的差異，分界在於骨髓象：急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30％，而MDS則<30％。

5、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀

，患者會出現肝、脾、淋巴結腫大，另外到了晚期患者往往是以貧血為主，會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向，出血明顯加重，包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血，造成偏癱、意識不清，直到昏迷，有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病，對於這種情況，有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療，目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法，再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病，主要就是補充替代治療，還有治療各種感染並發症，應用抗生素來積極對抗感染，要糾正貧血，糾正血小板減少，避免發生病發症。

6、骨髓增生異常綜合症【骨髓增生異常綜合症】

1.診斷我想應該沒有太大問題。MDS診斷有爭議的亞型主要集中在中低危組，回RAEB診斷在廈門第答一醫院這個級別應該不會有問題。隨著染色體等技術的發展和對MDS認識的深入，有一小部分MDS血紅蛋白可正常。
2.如果能行染色體檢查，最好檢查一下。
3.Decitabine是目前MDS治療比較時髦的葯，部分療效還不錯。可試用。如果經濟情況好，可自己買葯用。否則看是否能進入臨床試驗免費應用。國內有十家醫院有此試驗。

（王化泉大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

天津總醫院王化泉 http://wanghuaquan.haodf.com/

7、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病？

白血病對我們來說並不陌生。它通常被稱為“血癌”。在生活中，我們經常聽到白血病兒童的勵志故事，並為他們感到難過。在血液系統疾病中，還有一種惡性疾病，它侵襲老年人。雖然不是白血病，但很容易變成白血病。在西方醫學中，它被稱為骨髓增生異常綜合征(MDS)，俗稱“白血病前期”。足以看出它的危害性。讓我們談談今天到底是什麼MDS。為什麼它被稱為“白血病前期”

為什麼會患上骨髓增生異常綜合征？如果我們想確定骨髓增生異常綜合征的罪魁禍首，那就是造血幹細胞。各種成熟血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等。)在人類血液系統中出生和死亡。一旦他們死了，他們需要源源不斷的後備部隊來補充。造血幹細胞是產生這些“後備部隊”的“祖先”。它們可以自我更新，並有可能分化成各種成熟的血細胞。只要身體需要它們，造血幹細胞就會不斷地向我們的身體輸送各種血細胞來維持身體的內部環境。

骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病，對人體來說會更嚴重，更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化，並且一直維持治療，骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來，存活了長達十年之久。

骨髓增生異常綜合征也很難治療，因為全血細胞減少，骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治癒骨髓增生異常綜合征，例如，一些激素類葯物只能維持治療。

雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期，但隨著治療方法的發展，治療的結果可能並不總是轉化為白血病。此外，不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。

8、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎？

骨髓增生異常綜合征，簡稱MDS，就是骨髓病態造血，無效造血的情況，同樣是造不出正常的血細胞了，你可以把骨髓理解一個造血工廠，工廠有造血的工人，而工人正常一天造10個幹細胞，突然有一天，為了達到這個數量不管質量了，造了20個幹細胞，可是這20個幹細胞中，有15個是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具備正常幹細胞的功能的，所以只有5個是可以用的，所以說好的細胞減少了。

那麼我們就採取常規治療，激素用葯，它可以促進骨髓造血，你可以想像成激素就是一把皮鞭，一直在抽打著僅有的5個工人，為了加快生產，把工作指標完成，然後抽打之後，5個工人就有可能超過了當天的工作指標，這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。

不過激素一旦減量或者停下來，那5個工人因為疲憊，就更不想造血了，始終是5個工人在幹活，所以激素用葯治標不治本，如果要治本，我們中醫說，要把那5個生病的工人給治好了，也就是改善骨髓造血的功能，讓他們可以正常幹活。

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碼字辛苦，望採納。

9、骨髓增生異常綜合征（MDS)的治療原則是什麼？

骨髓增生異常綜合征目前尚無令人滿意的治療方案，總的說來，是多種葯物的綜合治療。對於部分類型的骨髓增生異常綜合征患者來說，異基因造血幹細胞移植仍是唯一可能治癒的方法。

在具體治療時，應根據類型的不同而選用不同的治療原則和方法。對於RA、RAS，以支持治療為主，即當貧血或出血嚴重時，給予輸注紅細胞和血小板，輔以刺激造血的葯物，例如復方皂礬丸、維生素B6、細胞因子及中葯等；對於RAEB、RAEB-T、CMML，如果患者年齡

10、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡？

這兩種疾病都屬於血液病，但相差是很大的，骨髓增生異常綜合症（MDS）是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。

多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特徵為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性或輕鏈)過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎臟損害。