1、骨髓纖維化症,怎樣治療??有什麼好辦法@!
朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纖維化是不是白血病。_骨髓纖維化
骨髓纖維化屬於骨髓增殖性疾病,不同於白血病,但部分白血病如慢性粒細胞白血病可繼發骨髓纖維化,沒有繼發因素的稱為原發性骨髓纖維化,本病的治療西醫多選用干擾素,雄激素等,單用效果不好,中醫治療以補腎填精,活血化瘀為主,中西醫結合效果更好一些
3、急性髓系白血病M7是否移植是首選【急性髓系白血病M7伴骨髓纖維化】
孩子的病史比較長，關鍵還是要診斷明確，如果是M2，首選是化療；如果是M7，就傾向於移植。
M7的免疫分型一般有CD41陽性，但我沒有看到。
（北京兒童醫院鄭胡鏞大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
4、骨髓纖維化晚期病人是不是都這樣，應該怎麼辦
骨髓纖維化多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌內、蒼白容、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於1年內死亡。
主要表現為：
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大，以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
骨髓纖維化是惡性血液疾病，檢查發現病情後要及早治療，不能拖延。
5、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
6、白血病和骨髓纖維化哪個好治
慢性粒細胞白血病簡稱慢粒是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病，它是一種起源於骨髓多種造血幹細胞的惡性增殖性疾病。本病特徵性基因改變為bcr/abl基因陽性，特徵性染色體變化為t(9;22)。其臨床分為三期：慢性期、加速期及急變期，主要表現為周身乏力、消瘦、多汗、食慾不振、腹脹、腹痛、發熱、出血等，可有肝脾、淋巴結腫大，以脾大為主要特徵，部分病人可有骨痛，以胸骨壓痛為主，部分病人可有肋骨或脛骨疼痛；血常規表現：紅細胞正常或減少、白細胞50-200×109/L、血小板增高可高達1000×109/L；骨髓象表現增生活躍或極度活躍，粒紅比例可增高10-50：1，以中性中幼粒和桿狀粒細胞為主，原 早幼粒一般不超過10-15%；生化檢查：中性粒細胞鹼性磷酸酶（NAP）積分減低或陰性。
經染色體或基因檢查，CML的診斷一般並不困難。我院科研人員認為本病屬中醫「瘰癧」、「積聚」、「症瘕」、「髓毒」等范疇，因先天稟賦不足或後天失養引起臟腑虧虛、外感六淫之邪、內傷七情等引起氣血功能紊亂，使臟腑失調、毒邪乘虛而入，傷及骨髓，使氣血虧虛，邪與營血相搏結，氣血不暢，脈絡瘀阻，日久而成積，故本病為氣血痰濕邪毒相互搏結而成。
中葯系列湯劑，以解毒活血、化瘀散結、益氣養血、滋補肝腎為主，治療慢性粒細胞白血病取得良好療效。使慢粒慢性期病人80%穩定、加速期或急變期病人50%好轉，回到慢性期。進一步與伊馬替尼或DC-CIK細胞免疫治療相結合，可使導致該病的t(9;22)、bcr/abl基因消失，達到分子生物學緩解；進一步解毒祛邪中葯鞏固治療而達到治癒。