骨髓功能缺陷引起的疾病

1、什麼病換骨髓

用以治療造血功能異常、免疫功能缺陷、血液系統惡性腫瘤及其他一些惡性腫瘤等好像都需要換骨髓，用這種療法可提高療效，改善預後，得到長生存期

2、什麼是再生障礙性貧血？病因及表現是什麼?

再生障礙性貧血（AA，簡稱再障）是一組由於化學、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血幹細胞受損，外周血全血細胞減少為特徵的疾病。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。本病中醫學稱為「髓勞」。慢性再障屬於「虛勞」、「血虛」、「血證」范疇。急性再障屬於「急勞」、「熱勞」等范疇。

【病因與發病機制】

1．病因約半數以上的患者找不到明確的病因。根據研究，與下列因素有關：

①化學因素。包括各類可以引起骨髓抑制的葯物（氯黴素、合黴素及抗腫瘤葯、磺胺類）和工業用化學物品（苯）。

②物理因素。如X線、鐳、放射性核素。

③生物因素。包括病毒性肝炎、各種嚴重感染等。

2．發病機制目前尚沒有完全闡明。大量的臨床及實驗研究表明，可能與下列因素有關：

①造血干（祖）細胞內在的缺陷；

②異常免疫反應損傷造血干（祖）

細胞；

③造血微環境支持功能缺陷；

④遺傳傾向等。

傳統學說認為，在一定遺傳背景下，本病作為一組後天暴露於某些致病因子後獲得的異質性「綜合征」，可能通過三種機制發病：原發、繼發性造血干（祖）細胞，（「種子」）缺陷、造血微環境（「土壤」）及免疫（「蟲子」）異常。近年多數學者又認為，T細胞功能異常亢進通過細胞毒性T細胞直接殺傷和（或）淋巴因子介導的造血幹細胞過度凋亡，引起的骨髓功能衰竭是本病的主要發病機制。

【臨床表現】主要臨床表現為貧血、出血或感染。根據症狀發生急緩、貧血的嚴重程度可分為重型再障及慢性再障。

1．重型再生障礙性貧血（SAA）往往起病急，進展迅速。貧血進行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛，皮膚、肺感染多見，嚴重者可發生敗血症，病情險惡，一般常用的對症治療不易奏效。

2．非重型再障（NSAA）起病及進展較為緩慢。貧血往往是首發和主要表現。出血較輕，以皮膚、黏膜為主。除婦女有子宮出血外，很少有內臟出血。感染以呼吸道多見，合並嚴重感染者少。

3、骨髓有什麼作用？

人體內的血液成分處於一種不斷的新陳代謝中，老的細胞被清除，生成新的細胞，骨髓的重要功能就是產生生成各種細胞的幹細胞，這些幹細胞通過分化再生成各種血細胞如紅細胞、白細胞、血小板、淋巴細胞等，簡單的說骨髓的作用就是造血功能。因此，骨髓對於維持機體的生命和免疫力非常重要。

骨髓移植

器官移植的一種，將正常骨髓由靜脈輸入患者體內，以取代病變骨髓的治療方法。用以治療造血功能異常、免疫功能缺陷、血液系統惡性腫瘤及其他一些惡性腫瘤。用此療法均可提高療效，改善預後，得到長生存期乃至根治。

4、簡述什麼是免疫缺陷性疾病並舉例

免疫缺陷病（IDD）是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

英文名稱

immunodeficiency  disease

就診科室

內科

多發群體

原發性：嬰幼兒

常見病因

原發性：與遺傳有關；繼發性：嚴重感染，惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等

常見症狀

對各種感染的易感性增加、惡性腫瘤、伴發自身免疫病、多系統受累和症狀的多變性、遺傳傾向

病因

1.原發性免疫缺陷病

是一組少見病，與遺傳相關。

2.繼發性免疫缺陷

常由多因素參與引起，包括感染（風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍傑金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）、蛋白丟失（腎病綜合征、蛋白丟失性腸病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失（因葯物、系統感染等）以及其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的，當原發疾病得到治療後，免疫缺陷可恢復正常，也可以是持久性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素所致。

5、骨髓具有什麼功能

骨髓有造血功能，除造血功能之外，紅骨髓還有防禦、免疫和創傷修復等多種功能。

其創傷修復功能主要緣於其中的幼稚間充質細胞，它們保留著向成纖維細胞、成骨細胞分化的潛能。成年人的紅骨髓能產生紅細胞、粒細胞、血小板以及部分淋巴細胞。

在患某種貧血症時，黃骨髓可重新轉化為具有造血功能的紅骨髓。6歲前後長骨骨髓腔內的紅骨髓逐漸轉化為黃骨髓，紅骨髓僅保留於頭骨、胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骨盆。

(5)骨髓功能缺陷引起的疾病擴展資料：

骨髓組成：

主要有造血器官，產生紅細胞、粒細胞、單核細胞、淋巴細胞和血小板等，故骨髓細胞包括各種血細胞系的不同發育階段的細胞，成分較復雜。如粒細胞系，約佔40%～60%，包括原粒細胞、早幼粒細胞、中幼粒細胞、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞和分葉核粒細胞。

淋巴細胞系約佔20%，含原淋巴細胞、幼淋巴細胞和淋巴細胞；紅細胞系約佔20%，含原紅細胞、早幼紅細胞、中幼紅細胞、晚幼紅細胞、網織紅細胞和紅細胞；單核細胞系約佔4%，含原單核細胞、幼單核細胞和單核細胞。

巨核細胞系約佔4%，包括原巨核細胞、幼巨核細胞和巨核細胞，最後形成血小板；漿細胞系包括原漿細胞、幼漿細胞和漿細胞。

6、什麼病需要換骨髓

第一，白血病

第二，血成分缺乏病

第三 骨髓異常病

第四 遺傳代謝疾病

第五 骨髓炎症

第六 骨髓癌變

第七 骨髓生成障礙

第八 骨髓需要替換

第九 其他引起骨髓病變的疾病

7、骨髓有哪些功能？

骨髓是人體的造血組織，位於身體的許多骨骼內。成年人的骨髓分兩種：紅骨髓和黃骨髓。紅骨髓能製造紅細胞、血小板和各種白細胞。血小板有止血作用，白細胞能殺滅與抑制各種病原體，包括細菌、病毒等；某些淋巴細胞能製造抗體。因此，骨髓不但是造血器官，它還是重要的免疫器官。黃骨髓主要是脂肪組織，當人體貧血時，它可以轉化為紅骨髓。有些葯物如氯黴素及呋喃類,在長期大量使用後,可影響骨髓造血功能,引起再生障礙性貧血.
充填在骨髓腔和骨松質的間隙內，分為紅骨髓和黃骨髓兩類，紅骨髓內涵不同發育階段的紅細胞和某些白細胞及脂肪組織。
骨髓
①藏於骨腔中的髓質。《素問·平人氣象論》：「臟真下於腎，腎藏骨髓之氣也。」
②指病在骨髓，喻疾病部位較深。《靈樞·寒熱病》：「絡脈治皮膚，……經脈治骨髓、五臟。」
什麼是骨髓
骨髓是存在於長骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔，扁平骨（如髂骨、肋骨）和不規則骨（胸骨、脊椎骨等）的松質骨間網眼中的一種海綿狀的組織，能產生血細胞的骨髓略呈紅色，稱為紅骨髓。成人的一些骨髓腔中的骨髓含有很多脂肪細胞，呈黃色，且不能產生血細胞，稱為黃骨髓。人出生時，全身骨髓腔內充滿紅骨髓，隨著年齡增長，骨髓中脂肪細胞增多，相當部分紅骨髓被黃骨髓取代，最後幾乎只有扁平骨松質骨中有紅骨髓。此種變化可能是由於成人不需全部骨髓腔造血，部分骨髓腔造血已足夠補充所需血細胞。當機體嚴重缺血時，部分黃骨髓可轉變為紅骨髓，重新恢復造血的能力。
骨髓有什麼作用
人體內的血液成分處於一種不斷的新陳代謝中，老的細胞被清除，生成新的細胞，骨髓的重要功能就是產生生成各種細胞的幹細胞，這些幹細胞通過分化再生成各種血細胞如紅細胞、白細胞、血小板、淋巴細胞等，簡單的說骨髓的作用就是造血功能。因此，骨髓對於維持機體的生命和免疫力非常重要。
骨髓移植
（英文：bone marrow transplantation,BMT ）
器官移植的一種，將正常骨髓由靜脈輸入患者體內，以取代病變骨髓的治療方法。用以治療造血功能異常、免疫功能缺陷、血液系統惡性腫瘤及其他一些惡性腫瘤。用此療法均可提高療效，改善預後，得到長生存期乃至根治。
移植分兩類
一類為異基因骨髓移植（1970年代以來臨床應用，已取得很大的成功）。它需有與患者人類白細胞抗原 (HLA)相匹配的同胞兄弟、姐妹以及極少數的無親緣關系的供髓者所輸入的異體骨髓，或家庭成員間如父母和子女的骨髓移植;以及與患者HLA不很匹配的無關供者的骨髓。非同胞的兄弟姐妹雖HLA相匹配，但易發生輕重不等的移植物抗宿主病(GVHD)，尤其在後一種情況更嚴重。另一類為同基因骨髓移植，即極少數的同卵雙胎孿生兄弟或姐妹間的骨髓移植。
還有一類為自體骨髓移植(ABMT)。此類骨髓移植開展較晚，80年代應用於臨床。用自身的骨髓，不需供髓者,此法簡便,易於推廣，可用於獨生子女，並且無GVHD的發生。用於白血病，淋巴瘤和多種實體瘤的治療。
人類白細胞抗原 (HLA)基因位點同時存在於兩條第6號染色體的短臂上,每條上又由緊密連鎖的復雜的基因位點組成。每個位點都由幾個或幾十個等位基因中的一個組成。在細胞膜上,目前所發現的抗原已有200種左右。在實驗室目前所能檢測到的HLA抗原只有HLA－A－B-C、-D/DR 這幾大類。實驗室所測得兩人之間這幾種抗原相符合，不等於兩人的全部抗原中沒有不相符之處。在同胞兄弟、姐妹中從父母各接受一條染色體上每種基因的一個，所以是單倍體基因遺傳。同胞兄弟姐妹間基因配合方式完全相同率僅佔25％，父母與子代間總有一個單一型染色體上HLA的A、B等位點的配合不同,故除同卵的孿生兄弟或姐妹外,家庭成員間及無關供者間HLA相匹配的機率是極少的。　
HLA最初是作為人類的主要組織相容性復合物(MHC)被發現的，其基因編碼所表達的抗原，參予控制免疫識別及細胞亞群間相互作用,故HLA不相匹配對移植物與受者組織之間的相互排斥有影響。臨床上一方面可產生移植物不能植活，另一方面可產生輕重不等的急性與慢性移植物抗宿主病，表現為皮膚、肝臟和胃腸道病變，嚴重者可導致死亡。因此,HLA的組織配型對供髓者的選擇和骨髓移植的成功與否，是重要環節之一。
約60％的成人急性白血病患者，經過異基因或同基因骨髓移植可達3年以上長生存期,部分已達5～6年以上。在慢性粒細胞白血病慢性期,約80％的病人可存活3年以上，部分已存活5～6年以上，可謂根治。有人比較了只用常規聯合化學治療，不做骨髓移植的急性白血病，僅有10～15％的人存活到3年,平均生存期僅一年左右。慢性粒細胞白血病的生存期平均3～4年，病程雖緩慢，但用目前化療方法無根治的可能。因此，骨髓移植所取得的療效較常規化療為佳。對淋巴瘤及其他實體瘤應用自體骨髓移植亦可達到根治的目的。
原理
選擇合適的病人，適當的時機。以白血病為例：成人急性白血病在第一次完全緩解期（此時體內仍有≤白血病細胞）、慢粒在慢性期，用超大劑量的化療加放療進行預處理，使病人體內的白血病細胞進一步殺滅。同時使病人機體的免疫機制及骨髓功能極度抑制，使後者難以自身恢復，然後將供者（適用於急性與慢粒白血病）或事先取出的自體的骨髓（僅適用於急性白血病完全緩解期）由靜脈輸注給病人，得以解救，並注意其間可能出現的出血感染等合並症，採取有效的相應措施，等待正常的造血功能在數周內重建，以達到根治。
展望
異基因與自體骨髓移植各有優缺點，ABMT的最大缺點為復發率高，因此，必須清除急性白血病及晚期實體瘤病人骨髓中所殘存的白血病或腫瘤細胞。目前所研究的清除手段有：利用單克隆抗體加補體，單克隆抗體加植物凝集素、單克隆抗體和磁性微顆粒法，以及骨髓長期培養法，採用特殊培養體系，選擇性地僅供正常造血細胞生長，以上諸法均可以達到殺滅殘留的白血病或腫瘤細胞，或干擾其生長，以達到凈化的目的。
Allo-BMT時,為消除或減輕GVHD發生,首先受者與供者的HLA配型要精確、可靠除常規HLA-A、-B、-C、-DR配型外，還應進一步做雙方的混合淋巴細胞培養，以了解其HLA－D與其他目前尚無法單獨檢測出的其他人類白細胞抗原之間的相互一致程度，並進一步估計出可能出現的移植骨髓被排斥而不能植活或發生移植物抗宿主病的程度。環孢黴素A是強有力的預防T細胞對抗原刺激的反應葯物。同時還可以用單克隆抗體清除供髓中的 T淋巴細胞，以減輕或避免由其所導致的GVHD的發生，減少死亡。
醫學意義
骨髓移植主要用於治療那些疾病
骨髓移植是一種相當先進的治療方法，主要用來治療急慢性白血病、嚴重型再生不良性貧血、地中海性貧血、淋巴瘤、多發性骨髓瘤以及現在更進一步嘗試治療轉移性乳腺癌和卵巢癌。
骨髓的來源
骨髓移植有自體骨髓移植和異體骨髓移植之分，顧名思義，自體骨髓移植的骨髓來自患者本人，異體骨髓移植的骨髓來自捐獻著。