1、再生障礙性貧血與骨髓增殖異常綜合症有什麼關系
再障和骨髓增生異常綜合征俗稱「姐妹病」也就是他們有許多相似的地方，單純血常規是無法區分的，但畢竟不是同一種疾病，再障是多種因素導致的骨髓造血功能衰竭性疾病，骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙，也就是病態造血。簡單的講，再障就是骨髓不造血了，而骨髓增生異常綜合征是骨髓能造血，但造出的血細胞都是病態的不合格的細胞。鑒別這兩種疾病，需要骨穿，活檢以及染色體和基因等結果的支持。
2、骨髓造血功能衰竭？
造血功能衰竭是指由於各種原因，導致骨髓造血幹細胞不能正常的增殖分裂，無法生產出正常數量的血細胞，致使病人外周血中出現三系減少的情況，也就是外周血中紅細胞、白細胞、血小板都出現明顯降低的情況。造血功能衰竭以後可以採取兩種辦法治療，第一種辦法，對症治療，給病人及時補充紅細胞、血小板。如果白細胞數量減少引起感染，就可以給予抗感染治療。第二種辦法，對因治療，如果是慢性再生障礙性貧血出現的造血功能衰竭，就可以服用環孢素、康力龍等葯物治療。急性再障還可以用抗淋巴細胞球蛋白治療，或者應.用骨髓移植治療。如果是化療以後引起的骨髓造血功能衰竭，就需要給予各種刺激因子，包括粒細胞集落刺激因子、重組人促血小板生成素等葯物治療。骨髓造血功能差可能導致患者出現貧血、感染、出血等症狀。如出現相關症狀，建議患者及時到醫院就診以明確病因，並進行相應的治療。患者在明確病因前可通過輸注紅細胞改善貧血症狀，也可使用止血葯物使出血停止；如血小板嚴重減少，患者可輸注血小板。此外，患者還需進行各種相關檢查以明確骨髓造血功能衰竭的病因，進行相應治療。首先講一下骨髓造血功能衰竭的概念吧，骨髓的造血功能是指機體製造血液的能力，骨髓造血功能衰竭也就是由於各種原因引起的骨髓生產白細胞、紅細胞和血小板的能力極度低下，導致了外周血的三系減少，引起一系列的臨床症狀。1.白細胞減少:在血常規中，白細胞總數低於3.5×10^9/L，中性粒細胞數目低於1.8×10^9/L，白細胞和中性粒細胞的降低，導致人的抵抗力下降，容易發生各種感染，反復的出現發熱，嚴重時甚至引起敗血症。2.紅細胞減少:紅細胞減少會引起患者貧血的症狀，比如頭暈、乏力、面色蒼白、耳鳴、心慌、氣短、食慾下降、月經不規律、嗜睡、頭疼、記憶力下降等等。3.血小板減少:血小板減少會引起各種出血，表現為皮膚上的出血點，或者片狀的瘀斑，口腔粘膜的出血，牙齦滲血，鼻粘膜出血，嚴重的還會引起消化道出血，表現為嘔血或者黑便，泌尿系的出血，表現為血尿，最害怕的出血就是腦出血，這些往往是最危及生命的。以上就是骨髓造血功能衰竭的症狀，這個疾病需要做骨髓穿刺和骨髓活檢來確診。最常見的疾病就是再生障礙性貧血，還有一種情況就是急性造血功能停滯。無論哪種情況，都需要積極的刺激骨髓造血功能，預防各種感染和出血。
3、再生性障礙性貧血能不能通過骨髓移植根治？
再生障礙性貧血目前認為有1、多能造血幹細胞異常
2、自身免疫功能異常
3、骨髓組織異常
三種學說，造血幹細胞的問題可以用幹細胞移植解決，其它的移植解決不了問題。我們採用中西醫結合治療，刺激骨髓造血、糾正患者自身免疫系統，以上三種均可以緩解，治療費用較幹細胞移植低很多。
4、再生障礙性貧血必須做骨髓移植嗎
病情分析：您好，
骨髓移植是最好的辦法，大多數人都會恢復。其次，就是咨詢專科的中醫醫生，用中葯治療，也是一種途徑。
意見建議：
5、什麼是造血障礙？得了這種病很嚴重嗎？
造血功能障礙是由許多原因導致的造血功能的失調使血液再生功能下降甚至消失,一般濫用葯物,化學毒物,輻射等均可以起,雖然不算白血病,但也比較嚴重,最常見的就是再生障礙性貧血.如果不治療是可以威脅生命的 造血功能障礙可由多種原因引起，在臨床比較常見。例如，隨著腫瘤發病率的增加，一些腫瘤病人在採用了大劑量放、化療後，會出現骨髓嚴重抑制、造血功能不足、免疫力進一步下降，從而形成惡性循環。白血病病人骨髓移植過程中造成的骨髓嚴重損傷，某些葯物的毒副作用和化學毒物對骨髓造血功能的破壞，多種自身免疫性疾病（如再生障礙性貧血、特發性血小板減小性紫癜等血液病；紅斑狼瘡、多發性硬化等嚴重免疫性疾病，免疫系統紊亂）等，也引起骨髓造血細胞破壞，導致病人貧血、出血、易感染，嚴重時危及生命。國內外醫學界對上述疾病的治療手段有限，療效不理想。病情嚴重者需進行骨髓移植，但骨髓供體難找，治療費用高，危險性大。重新建立正常的造血和免疫系統是治療這些疾病的關鍵，也是目前醫學界面臨的一大難題
6、造血功能障礙？
概述：
再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA，簡稱再障）通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後，可分為重型（SAA）和非重型（NSAA）。一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），並伴有走路乏力，頭暈等症狀。
治療：
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處於較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預後差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。另外，也有部分患者採用我國醫學發明家劉同慶發明的「克癌7851」進行治療，取得了十分滿意的效果。
骨髓移植是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植後長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者，預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障，並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復，其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
免疫抑制劑適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖，此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。
中醫葯治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。
7、什麼情況下可以採用骨髓移植來治療再生障礙性貧血？
由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證。
關於適應證，一般認為：嚴重的骨髓功能衰竭（重症再生障礙性貧血，老年人除外），粒細胞淋巴細胞在75%以上；最好在確診後3個月以內進行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數少者，最好未輸過血，以減輕移植後的排斥反應；尚無明顯的感染；HLA組織配型相同。
移植前的准備：供髓者多為患者的親兄弟姐妹，而親兄弟姐妹中任何一人組織配型完全相同的機會只有25％，即使HLA配型及MLC（混合淋巴細胞培養）都適合，還會有一些不知名的、次要的移植抗原可以發生免疫排斥反應，而可能導致移植的失敗。所以，移植前必須使再生障礙性貧血患者的免疫系統處於「完全」抑制的狀態。一般是在移植前給以大劑量全身或極大劑量環磷醯胺。
骨髓移植：從供髓者多部位骨髓吸取骨髓組織（混有血液，約800ml），其中含有至少1億個骨髓有核細胞。過濾後，即作靜脈注射。移植2～3周後，如在患者血循環中出現供髓者的血細胞，說明骨髓移植已初步成功。需要注意的是，在骨髓移植後尚未「生根」
之前，患者處於嚴重感染和出血的危險之下，務必採取嚴密的無菌隔離和胃腸道、口腔、皮膚的滅菌措施，以防止細菌和黴菌感染。
如出現感染的跡象，需要多次輸注濃集的白細胞和給予大量抗細菌和黴菌的抗生素。同時，為防止出血，還需輸注濃集血小板。
骨髓移植失敗的原因：患者在移植前，由於家族供血的輸血而對供髓者主要配型已經致敏；在骨髓移植後尚未「生根」之前，嚴重的感染或出血未得到控制；移植物抗宿主病（GVHD），指移植組織成活繁殖後，其中有免疫功能的細胞對患者自身原有組織中的抗原發生免疫反應，從而損害患者的組織，如皮膚、肝臟、胃腸道等，有急性的或慢性的。約有70%接受移植的患者會發生，其中半數人會因此喪命。所以，移植後再給以大劑量氨甲蝶呤或環孢素，以抑制GVHD反應，急性時加以ALL血清，療效較好。
8、骨髓造血功能慢能治好嗎？
一、可選用的西葯 1．雄激素：治療時間最低不少於3—6個月，有效病例一般於用葯後3—4個月方可出現病情改善。此類葯物可使患者男性化，但停葯後可消失，約有近一半的患者會有肝功能損害。 (1)丙酸睾酮；每次50—100mg，一日1次，肌肉注射。 (2)苯丙酸諾龍：每次25mg，一日1次，肌肉注射。 (3)去氫甲基睾丸酮：每次5—10mg，一日口服2—3次。病情控制後改為維持量，一日5—10mg。 (4)吡唑甲氫龍(康力龍)；每次2—4mg，一日口服3次。 2．腎上腺糖皮質激素：可改善造血微環境及免疫抑製作用，但對多數幹細胞無刺激作用。個別病人用後貧血減輕，但多數病人效果不明顯。 (1)潑尼松：每日口服20。40mg，分3次口服。口服4—6周或間斷用葯。2個月仍無效者應停葯，有效者延長應用時間，維持量為每日10—15mg。 (2)潑尼松龍：大劑量沖擊療法，前3天按每千克體重用葯20mg，靜脈滴注，後4天各用10mg、5mg、2mg、1mg，再用每日每千克體重1mg維持30天。 3．神經興奮劑及血管擴張劑：對於慢性再生障礙性盆血患者可採用神經興奮劑或血管擴張劑，以改善造血調節及骨髓造血微環境。 (1)硝酸土的寧：每周肌肉注射5日，然後休息2日。劑量依次為，1mg、2mg、3mg、3mg、4mg，直至緩解。 (2)一葉秋鹼：每次8mg，一日1次，肌肉注射。如無不良反應，一周後可增加劑量至每次16mg，一日1次，肌肉注射。療程宜持續至6個月以上。 (3)東莨菪鹼：每次20mg，一日1次，肌肉注射。 6．抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)：適用於急性再生障礙性盆血。每次15—20mg加氫化可的松0.1g，溶於5％葡萄糖注射液500m1中靜脈滴注(用葯前應做皮試)，滴速每分鍾5—10滴，觀察15分鍾，如無反應可增加滴速，一日1次，連用5天，間歇2—3周，可再重復用葯1次。用葯後反應根據病情需要輸注新鮮血液或血小板混懸液。 7．胸腺肽加吡唑甲氫龍：適用於慢性再生障礙性盆血。胸腺肽每日6mg，皮試後肌肉注射，用葯1個月；吡唑甲氫龍每次2—3mg，一日口服2—3次，用葯6個月以上。 8．普萘洛爾：每次口服10mg，一日3次，可逐漸增加用量至每次30—50mg，一日3次。 9．銅蛋白：每次15—45mg，靜脈滴注，一日1次，同時加用氫化可的松。 10．碳酸鋰：本品對造血系統有興奮作用，每次口服0．3g，一日3次，7—10天為一 療程。 11．氯化鑽：鑽劑能興奮骨髓製造紅細胞的作用，適用於兒童再生障礙性盆血或脾切後療效欠佳者。每次20—50mg，一日3次。 12．左旋咪唑：每次50m8，一日口服3次。本品與其他葯物合用可提高療效。 13．利血生：每次20mg，一日口服3次，1個月為一療程。 14，多抗甲素口服液；每次口服10ml，一日3次。1個月為一療程。 15．對症治療：血紅蛋白在每升60g以下者應考慮輸血治療；有明確感染者應及時應用廣諾抗生素。 二、可選用的中成葯 1．明虛型： (1)左歸丸：每次1丸，一日2次，溫開水送服。 (2)六味地黃丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，均為一日2次，溫開水送服。 (3)知柏地黃丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，或濃縮丸每次8丸，一日2—3次，空腹溫開水送服。 家庭護理要點 1．病因預防護理禁用抑制骨髓的葯物及可致再生障礙性貧血的葯物，如：氯黴素、四環素、他巴哇、消炎痛等等。患病後一定要在醫生的指導下用葯，不可擅自用葯。可用可不用的葯盡量不用。防上與物理及化學毒物接觸，避免周圍環境中有可能導致骨髓損害的因素。必須接觸能致本病的化學。物理因素者，要嚴格執行勞動防護措施，定期作預防性檢查。 2．貧血的護理見貧血的家庭護理，注意休息，防止暈倒和摔傷，注意保暖等。 3．預防感染再生障礙性貧血病人，因白細胞生成減少而導致抵抗力下降，易感冒、發燒，受傷後易發生感染等。所以應注意觀察和預防各種感染。 （1）平時根據天氣變化注意加減衣物；避免接觸患有感冒、肝炎。等傳染性疾病的病人；盡量不要去人流量大的公共場所；日常飲食起居保持清潔衛生；保持口腔、陰部、肛門和全身的清潔；不吃不潔食物。每次飯後漱口、刷牙；每日細致地搞好個人衛生；清洗會陰時，先清洗外陰部，後清洗肛門；避免創傷，防止感染。 （2）防止便秘。若有便秘，及時服用通便的葯物。解除便秘，以防排便困難造成肛門裂傷而感染、出血；多飲水，防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿頻、尿急、尿疼等症狀，可能是肛門和泌尿系發生感染；若有口腔粘膜糜爛等現象，可能有口腔感染；要及時找醫生治療。 4．出血的預防與護理。見出血的預防和護理。 5．飲食護理要進食高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化的食物。注意飲食清潔。 6．心理護理該病病期相對較長，病情較前幾種貧血重，病人及親屬要做好充分的思想准備，積極而耐心地配合醫生治療。病人要保持心境平和、精神樂觀，在保證休息和不影響病情恢復的前提下，合理安排生活，使生活充實而愉快，有利於病情的好轉。親屬要給予足夠的關心、鼓勵和適當的照顧，切勿表現出不耐煩或沒有信心，給病人造成心理壓力，影響病情，甚至使病人產生厭世想法。 7．定期到醫院復查和接受治療，按醫囑用葯。 注意事項 長期應用雄激素類葯物治療可出現以下副作用，應正確對待和處理。 1；皮膚出現痤瘡，毛發增多，兒童及女性聲音變粗，女性可出現停經和男性化表現，男性會出現性慾亢進等。 2．肌肉注射雄激素葯丙酸辜丸酮，可造成局部疼痛和局部硬塊甚至膿腫，要配合醫務人員，經常更換注射部位，局部硬塊可濕熱敷或用金黃散貼敷。 3．應用糖皮質激素者，要注意觀察副作用（見原發性血小板減少性紫癜的護理）。