系統澱粉樣變與骨髓瘤鑒別

1、澱粉樣變性的臨床表現

症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統決定，常被原發疾病所掩內蓋，而原發疾病在容澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久性）及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。質地較硬，呈對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病。
因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病，並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性（多為AL澱粉樣變性）以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。

2、igm高一定導致系統性澱粉性樣變嗎

原發性系統性澱粉樣變
鎖定
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原發性系統性澱粉樣變又稱魯-皮病、魯-皮二氏病、原發性全身性澱粉樣變性。兩性均可發病，平均發病年齡在60歲以上。早期特異性的表現是腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌。
別稱
稱魯-皮病、魯-皮二氏病、原發性全身性澱粉樣變性
就診科室
內科
多發群體
60歲以上患者
常見症狀
腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌
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於孟學丨主任醫師
北京協和醫院 風濕免疫科審核
王莉莎丨主治醫師
中國人民解放軍第三〇五醫院 內分泌風濕免疫科審核
劉堅丨主治醫師
北京大學航天中心醫院 風濕免疫科審核
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疾病概況
目錄
1 病因
2 臨床表現
3 檢查
4 診斷
5 鑒別診斷
6 治療
7 預後
基本信息
別 稱
稱魯-皮病、魯-皮二氏病、原發性全身性澱粉樣變性
就診科室
內科
多發群體
60歲以上患者
常見症狀
腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌

病因
病因不明，包括免疫因素在內的各種刺激引起漿細胞增生，以及漿細胞的惡性腫瘤是重要的發病基礎。分子遺傳學研究證明，部分病例與異常的體細胞高突變有關。

臨床表現
兩性均可發病，平均發病年齡在60歲以上。早期特異性的表現是腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌。12%～40%的病人可見巨舌。由於舌體增大，兩側可有齒痕，舌表面光滑、乾燥或有蠟樣丘疹、結節、斑塊、大皰、裂隙、潰瘍和出血，部分伴疼痛性吞咽困難。早期皮膚症狀是輕度外傷後或自發性瘀點、淤斑和紫癜，好發於皺褶凹陷部位，如眼瞼、鼻唇溝、頸部、腋窩、臍部、外生殖器和口腔。特徵性的皮膚損害是無症狀的表面光滑，有蠟樣光澤的丘疹、結節和斑塊，呈正常膚色、琥珀色或黃色，常伴有出血傾向。發生部位與紫癜性損害類似，也可累及耳周、面部中心區域、頰黏膜和腹股溝。皮疹可以孤立存在，但也會融合成大的腫塊，在面部者呈獅面樣外觀。另外還有發生在面、手及足部的硬皮病樣損害，眼瞼、唇部、耳郭的黏液水腫樣損害，頭部的環狀、斑狀脫發或普禿，手掌部蠟樣浸潤伴出血和角化過度及遲發性卟啉病樣損害，各種甲營養不良性改變如甲脆弱、甲缺如、甲下條紋、甲部扁平苔蘚樣損害以及皮膚黏膜的出血性或類天皰瘡樣損害等。累及骨骼肌，出現背部疼痛，心臟、腎臟受累則發生心功能不全、蛋白尿和腎衰竭。部分病人有嘔血或便血，約20%病人最終發生多發性骨髓瘤，出現骨痛等症狀。

3、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤

黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病：澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用，患者的生存期已明顯延長。
最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者，當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性，轉來我院確診並治療。
那麼，什麼是澱粉樣變性呢？
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病，誤診率高達70％左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60％的澱粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准（如下表）
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝臟總長度>15 cm（無心衰）或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變：對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調（排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致）胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌；關節病；跛行（由血管澱粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素（包括地塞米松和強的松等）等葯物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效，而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。