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原發性骨髓纖維化臨床指南

發布時間:2021-02-24 23:33:01

1、原發性骨髓纖維化有哪些治療方法?

(1)一般治療嚴重貧血者應定期輸注紅細胞。感染者應用抗生素治療。預防高尿酸血症,可用別嘌呤醇200mg,每日2次,口服。

(2)激素康力龍2mg,每日3次,口服,療程大於3月。丙酸睾丸酮100mg,肌注,每天1次或1周3次。

(3)化療馬利蘭每天4mg,或羥基脲,每天1.0~1.5g,口服。脾臟縮小、白細胞、血小板降至正常時減為維持量或停用。

(4)維生素D衍生物1,25——二羥基維生素D或1,25——二羥基膽骨化醇,劑量25mg,每日2次,口服。

(5)干擾素每日3~5MU,每周3次,肌注;康力龍與1,25——二羥基膽骨化醇、干擾素聯合治療。

(6)造血幹細胞移植對於年齡40歲以下的急性骨髓纖維化患者,應早期進行造血幹細胞移植。

2、家人被診斷為骨髓纖維化,醫院已經不讓住院了,說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法,可是我們作為兒女

你好,骨髓纖維化區分為原發性和特發性,但是不管哪一種,均是骨髓造血功能喪失,一旦確診即屬於危重病例,它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。

非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法,只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命,如果你家的經濟條件允許,可以考慮進行骨髓移植,經濟條件不具備,可以到民政部門申請社會救助。

3、早期骨髓纖維化的治療?

位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢,ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。

三、 治療

綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血:輸血、雄性激素。

高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。

脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。

進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效:未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L

4、骨髓纖維化應該掛哪科

骨髓纖維化屬於血液疾病,應該掛血液科。
骨髓纖維化是血液的骨髓增殖性的疾病,較慢性的,是骨髓組織逐漸被纖維組織所取代,纖維組織是沒有造血功能的。一般檢查該疾病主要的實驗檢查是血常規、骨穿和活檢,最主要的是活檢,看骨髓增生的程度和纖維化的程度。

5、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別

你好,根據你說的情況來看,原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的,繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病,引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的,原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。

6、原發性骨髓纖維化會傳染嗎

這不是個傳染病,屬於血液病中的一種,骨髓纖維化分為原發性和繼發性,原發性骨髓纖維化,又稱特發性骨髓纖維化。病因未明。動物實驗發現某些化學物質、葯物及病毒可誘發本病,長期接觸甲苯、苯、電離輻射環境污染的人容易發病。繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。總之繼發性者均有明確的疾病所致。平時我們所說的骨髓纖維化是指原發性骨髓纖維化。

7、什麼是骨髓纖維化?

骨髓纖維化的簡稱骨纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的一種纖維增生性疾病。

患病後患者會出現左上腹疼痛以及上腹悶脹等狀況,骨髓纖維化還會因為代謝增高而出現心動過速以及低熱出汗等狀況,在治療骨髓纖維化上主要是改善骨髓的造血功能為主,貧血嚴重的患者可以進行輸血治療,有條件的患者也可以進行骨髓移植,但是骨髓移植有一定的不良反應,所以患者也應當謹慎選擇。

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8、我父親得了原發性骨髓纖維化的病,這是半年前的出院報告,和昨天的造血報告!請問這個怎麼醫治,有遺傳性

骨髓纖維化是骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,多數發病50-70歲,起病緩慢,早期多無症狀或症狀不典型;病情進展的主要症狀為貧血和脾腫大引起的壓迫症狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
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