1、有關嗜血細胞綜合症
血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症（），又稱噬血細胞性網狀細胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，於1979年首先由Risdall等報告。是一種多器官、多系統受累，並進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特徵是發熱，肝脾腫大，全血細胞減少。
本綜合征分為兩大類，一類為原發性或家族性，另一類為繼發性，後者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
所以要看你朋友確診的是哪一類HPS。
2、噬血細胞綜合症能活多久
良性組織復細胞增加並伴嗜血制現象，多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。
骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。
幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。
單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
3、嗜血細胞綜合症的病理改變？
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4、救命！！！有誰知道嗜血細胞綜合症是什麼？能治癒不？成功率有多大？謝謝！！
噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症（），又稱噬血細胞性網狀細胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，於1979年首先由Risdall等報告。是一種多器官、多系統受累，並進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特徵是發熱，肝脾腫大，全血細胞減少。
本綜合征分為兩大類，一類為原發性或家族性，另一類為繼發性，後者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
以兒童多見，男性多於女性。兒童原發性HLH(FHL)的年發病率約為0.12/1O萬。在日本和亞洲國家發病率較高。本病來勢凶險，東方患者的死亡率約為45％。
治療
原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和並發症的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索，治療應以基礎病與HPS並重。
治療方案:國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用葯1次，並加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神經症狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次.如果是家族性HPS，爭取做異基因造血幹細胞移植.如果為非家族性HPS，則在8周治療後根據病情停止治療.
5、嗜血細胞綜合症有救么？
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。
幫你在網上當了2個診斷標准
1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。
I)發熱超過1周，熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常，嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常，血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s
現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
從症狀看還要排除下過敏性紫癲．
1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果，我更傾向於嗜血細胞綜合征，可能為病毒感染相關性，仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值，你就保守一點，報「不除外嗜血細胞綜合征，請結合臨床考慮」。
2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題，我認為不能對2％認得太死，因為嗜血細胞體積較大，推片時易於推至片尾和邊緣，所以按常規體尾交界處分片法，可能比例較低，但片尾和邊緣可能較多，我認為應該縱觀全片，只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多，甚至成堆分布，即使體尾交界處比例達不到2％，依然可以診斷，我就下過這樣的診斷。
6、什麼是嗜血細胞綜合症？病因及臨床表現？
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。 幫你在網上當了2個診斷標准 1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。 I)發熱超過1周，熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常，嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常，血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s 現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是 感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。 骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。 從症狀看還要排除下過敏性紫癲． 1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果，我更傾向於嗜血細胞綜合征，可能為病毒感染相關性，仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值，你就保守一點，報「不除外嗜血細胞綜合征，請結合臨床考慮」。 2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題，我認為不能對2％認得太死，因為嗜血細胞體積較大，推片時易於推至片尾和邊緣，所以按常規體尾交界處分片法，可能比例較低，但片尾和邊緣可能較多，我認為應該縱觀全片，只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多，甚至成堆分布，即使體尾交界處比例達不到2％，依然可以診斷，我就下過這樣的診斷。
7、嗜血細胞綜合症死亡率
噬血細胞綜合症，是一種多器官多系統受累進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞專增生性疾病，主要的症狀有屬發熱、肝脾腫大、全血細胞減少等。這是一種很危險的疾病，血液專科的醫院治療都不能保證治癒，而且治療這個病需要費用較高，來勢凶險，東方患者的死亡率約為45％。
8、嗜血性細胞綜合症屬於重大疾病嗎?
保險重大疾病目錄中並沒有明確「嗜血性細胞綜合症」這一疾病，版但是重大疾病也權並不一定是非要得了保險合同中「舉例」的疾病才能理賠。很多情況下就算沒有說明也是可以賠償的。重大疾病是指身體器官、功能病變、衰退到了一定程度而導致，
嗜血性細胞綜合症分很多種情況，並不是某種疾病的名稱。
嚴重的身體炎症、腫瘤、白血病、肝病以及突發性抵抗力下降等都能引起嗜血性細胞綜合症。要是因為腫瘤、白細胞異常、以及肝臟嚴重病變都是屬於重疾的賠償范圍。現在最重要的是應該馬上確診，找到嗜血性細胞異常的病因。不要耽誤治療