1、骨髓增生異常綜合征是什麼病啊？
骨髓增生異常綜合征就是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。北京血液凈化基地專家說，半數以上的患者有出血，但早期的出血症狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，因不嚴重，很少需特別處理，女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期，出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。因粒細胞減少和功能異常導致感染發生，病情初期(難治性貧血，RA)較穩定，多無嚴重的感染與發熱，後期(RAEB或RAEBt)較易合並感染。由於免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍，敗血症常為疾病終末期的合並症和主要的死亡原因。建議你可以到北京血液凈化基地咨詢一下，詳細可在百度搜索北京血液凈化基地，希望對你能有幫助吧。
2、骨髓增生異常綜合征如何分類
最新的分為8類，患者外周血都減少，屬於難治型血細胞減少伴多系發育異常或原始細胞過多難治性貧血、骨髓增生異常綜合征不能分類。
3、骨髓增生異常綜合征怎麼治療？
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多，但還不足以診斷急性白血病，終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。
本病的治療分西醫葯治療和中醫葯治療。
(1)西醫葯治療。
①維甲酸：每日45～100毫克/米2，分3次口服。部分病人有效。
②大、小劑量化療，但效果不理想。
(2)中醫葯治療。
①脾腎陰虛：面色無華，氣短乏力，心悸失眠，口乾唇燥，納呆，腰酸耳鳴，潮熱盜汗，大便燥結，舌紅少苔或無苔，脈細數無力。治宜滋補脾腎。
方葯：生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。
②脾腎陽虛：面色晦無華，氣短乏力，心悸失眠，神疲嗜睡，形寒肢冷，腰膝冷痛，大便溏泄或五更瀉，舌淡黯體伴大邊有齒痕，脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。
方葯：熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克，制附子、肉桂各6克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。
4、POEMS綜合征是怎麼引起的？
(一)發病原因
本病病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(humanherpesvirustype8，HHV-8)感染與POEMS綜合征相關性多中心Castleman病(multicentricCastlemansdisease，MCD)有關。Belec等對18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進行了調查。7/13例(54%)檢測到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)檢測到循環抗-HHV-8抗體。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)檢測到DNA序列，7/9例(78%)檢測到抗體。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病，以原發性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結增殖為特點，可能與各種免疫缺陷狀態有關，包括類風濕關節炎、霍奇金病和B細胞非霍奇金淋巴瘤、人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)感染和POEMS綜合征。HHV-8感染最早發現於獲得性免疫缺陷綜合征(，AIDS)，和非AIDS相關性Kaposi肉瘤(Kaposissarcoma)，此後也見於原發性滲出性淋巴瘤(primaryeffusionlym-phoma)、MCD淋巴結和外周血單個核細胞及多發性骨髓瘤骨髓樹突狀細胞。與人類白細胞介素-6(IL-6)類似的物質存在於HHV-8基因組中，而IL-6作為生長因子可能在Kaposi肉瘤、原發性滲出性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、MCD和POEMS綜合征的致病過程中起作用。
(二)發病機制
發病機制不清，前炎性細胞因子(proinflammatorycytokines)和血管內皮生長因子(，VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本病有關。這些前炎性細胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。它們在功能上相互聯系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用，它們都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少具有直接毒性，它作為重要的輔因子參與致病。IL-1是單核巨噬細胞產生的早期炎性介質，作用於幾乎所有的組織，包括免疫、神經和內分泌系統，在血循環中大量釋放時對各系統產生廣泛的影響。IL-1a主要存在於細胞中，而IL-1β主要分泌到細胞外液中。Gherardi等發現，14/15例POEMS綜合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增加，10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高於沒有神經病變的多發性骨髓瘤病人，而IL-2和干擾素γ(IFN-γ)水平正常。轉移生長因子β1(TGF-β1)水平較低。這些細胞因子生成的原發部位和激活原因尚未確定，淋巴結可能是IL-1β過度生成部位，但更可能的是反映了單核/巨噬細胞系統的系統性激活。同樣，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬細胞的激活而不是T細胞的激活。不過，細胞因子生成的激活與漿細胞克隆或其分泌產物有關，因為伴孤立性漿細胞瘤的POEMS綜合征病人手術或局部放療後可以完全緩解。因此有人懷疑單克隆γ球蛋白病或其λ輕鏈觸發單核/巨噬細胞系統產生，前炎性細胞因子。也可能是像多發性骨髓瘤病人體外骨髓細胞產生IL-6、IL-1和TNF-α一樣，腫瘤細胞本身也可以產生細胞因子。TGF-β1是抑制性細胞因子之一。體外動物實驗表明，TGF-β1生成的抑制與嚴重的系統性炎性反應有關。已證實，TGF-β1具有拮抗前炎性細胞因子的作用，並作為單核/巨噬細胞的滅活因子，通過減少過氧化氫和一氧化氮的產生以及IL-6和TNF-α的產生起作用。IL-1β、TNF-a和IL-6的過度生成和TGF-β1水平的降低反映了細胞因子生成和其拮抗作用的失衡，即TGF-β1不足以緩沖細胞因子的有害作用。
因為TNF-α、IL-1β和IL-6具有重疊的生物學活性和協同作用，所以很難將一種症狀歸因於單一細胞因子的作用。不過，研究提示，TNF-α水平長期升高與炎性脫髓殼神經病變、肝脾腫大、內分泌失調(包括低睾酮血症、促性腺激素反應性釋放、腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能低下和高泌乳素血症)、皮膚改變(如多毛、杵狀指)及其他臨床表現(如水腫、伴有體重減輕的脂肪酶抑制、高三醯甘油血症和腹瀉)相關。IL-1β水平升高可以作用於中樞神經系統，引起厭食和棕色脂肪組織交感神經的激活，導致惡病質;可以激活阿片促黑激素皮質素原(pro-opiomelanocortin)基因，導致皮膚色素沉著。IL-1β的過度生成還可以解釋多發性內分泌異常(包括糖耐量減低、行為和精神障礙及動脈粥樣硬化加速)。IL-6水平升高與漿細胞增殖和γ球蛋白病、血小板增多、Castlerman病、血管瘤和微血管病性腎小球病變相關。IL-1β和TNF-α是強烈的破骨細胞活化因子(osteoclastactivatingfactors)，而TGF-β可以刺激骨生成，但後者與所觀察到的骨硬化並不吻合。不過，奇怪的是低濃度IL-1在體外可以刺激骨生成，且IL-1可以上調TGF-β表面受體，因此骨硬化可能是由於局部細胞因子誘導的骨的復雜代謝失調所致。
最近認識到血管內皮生長因子的過度生成與本病的發病有關。血管內皮生長因子是強力的、多功能的細胞因子，可以誘導血管生成和微血管通透性增強，所以也稱為血管通透因子(vascularpermeabilityfactor，VPF)。它通過兩種血管內皮生長因子受體直接和選擇性作用於血管內皮細胞。本病血管內皮生長因子的來源尚不清楚。血管內皮生長因子既可以由腫瘤細胞分泌，也可以由慢性炎性損害中的漿細胞和巨噬細胞分泌。骨損害可能是血管內皮生長因子水平升高的來源，因為局部切除和放療後血管內皮生長因子水平下降。血管內皮生長因子也可能由腫大的淋巴結分泌，因為在一組由日本報道的病例中19/30例淋巴結標本存在Castleman病的損害。血管內皮生長因子水平升高也可能由循環和骨中漿細胞增殖所致。
血管內皮生長因子的生理作用可能解釋本病的臟器腫大、水腫、皮膚損害和多發性神經病變等。腫大的臟器通常是肝、脾和淋巴結。常見血管濾泡性淋巴結增殖，其特點是有明顯的血管增殖、淋巴竇組織細胞增生和大片成熟漿細胞。血管內皮生長因子是真皮微血管內皮細胞促有絲分裂因子，可以解釋皮膚增厚。1例皮膚增厚病人的病理顯示小動脈和毛細血管壁增厚但又沒有明顯的壞死性血管炎，提示存在低度閉塞性微血管疾患或血管病變。血管內皮生長因子可能引起多發性神經病變，但可能不是直接的，因為神經系統組織並不表達血管內皮生長因子信使RNA和血管內皮生長因子受體。血管內皮生長因子可能通過增加微血管通透性影響血-神經屏障，導致水腫後神經內壓增高。血-神經屏障通透性增加後，對神經有毒性的血清成分如補體和凝血酶可能引起神經損害。血管內皮生長因子還可以引起骨密度增加，可以解釋骨硬化改變。骨生成依賴於血管生成。成骨細胞和骨組織表達血管內皮生長因子，後者是成骨細胞分化的重要調節劑。血管內皮生長因子也可以促進系膜增殖和腎小球毛細血管增厚。血管內皮生長因子在內分泌表現中的作用還不清楚。
IL-1β和IL-6可以刺激血管內皮生長因子生成。血管內皮生長因子和細胞因子的聯合作用被認為在本病各種臨床表現的產生中起到了特殊的作用。
5、骨髓異常綜合征
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病（AML）轉化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及並發症、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預後的差異性很大，治療宜個體化。
6、骨髓增生異常綜合徵到底是什麼病？可以治癒嗎？
骨髓增生異常綜合征是一組源於造血幹細胞的異質性克隆性疾病,其特點為骨髓導常造血和無效造血,部分病例可轉化為急性白血病,曾被稱為白血病前期.臨床表現為全血細胞減少或任一,二系血細胞減少,以過行性貧血為主要症狀,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年內轉化為急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中葯可以降低西葯和激素類葯物的耐葯性和副作用，有很多患者都是一開始用西葯還有一定的效果可是隨著時間和治療時間的延長服用西葯會出現一定的耐葯性，中葯可以調理人體免疫系統，中葯可以對抗化療副作用，可保護正常造血功能骨髓的恢復，防止化療葯物引起嚴重的骨髓抑制
所以早期結合草葯進行治療是很關鍵很重要的。
7、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案
在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後，關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化，從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA，也就是難治性貧血；RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多，第三型的話，是RCND，也就是多系病態造血的NBS；第四種類型，是RCMDRS，也就是多系病態造血的難治性貧血；第五型就是RAED；第六型的話，就是Q綜合症，就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話，主要見於年齡比較大的患者，特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。