1、骨髓增生性疾病的治療方法有哪些?
(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用葯物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷醯胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
原發性血小板增多症
(一)血小板單采術(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量,常用於妊娠、手術前准備以及骨髓抑制葯不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。
(二)骨髓抑制葯
年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制葯。血小板大於1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用葯。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。
原發性骨髓纖維化症
1.小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③並發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除後可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。
5.異體造血幹細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。
2、骨髓里的血液疾病有多少種
血液病是原發於造血系統的疾病,或影響造血系統伴發血液異常改變,以貧血、出血、發熱為特徵的疾病。造血系統包括血液、骨髓單核一巨噬細胞系統和淋巴組織,凡涉及造血系統病理、生理,並以其為主要表現的疾病,都屬於血液病范疇。
1、紅細胞疾病缺鐵性貧血(IDA)、巨幼細胞性貧血(MA)、再生障礙性貧血(AA)、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、急性失血性貧血、慢性病貧血;2、白細胞疾病粒細胞缺乏症、白血病(AL)、骨髓增生異常綜合症(MDS)、惡性淋巴瘤(NHL)、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤(MM)等;3、出凝血疾病單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜(ITP)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、血小板無力症、血友病等; 4、骨髓增生性疾病真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化症等。
3、常見的骨髓增生疾病有哪些 以及骨髓增生的程度分級
一般的血液的疾病好多都是骨髓增生疾病
如:白血病(血癌,再生障礙性貧血、血小板減少、
慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多症,原發性血小板增多症和骨髓纖維化等疾病。
4、一般常見的血液性疾病都有那些?
血液病是指原發於造血系統的疾病,或影響造血系統伴發血液異常改變,以貧血、專出血、屬發熱為特徵的疾病。造血系統包括血液、骨髓單核一巨噬細胞系統和淋巴組織,凡涉及造血系統病理、生理,並以其為主要表現的疾病,都屬於血液病范疇。
目前,引起血液病的因素很多,諸如:化學因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等,都可以成為血液病發病的誘因或直接原因,由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物,從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢,可以說,血液病是一種現代病。
血液病臨床分為三大類型:紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、血小板減少、多發性骨髓瘤等,以往由於缺乏特效療法,許多疾病被人們稱為「不治之症」,近年來,隨著醫學研究的深入發展,特別是在我國,採用中西醫結合的方法,血液病的治療效果有了明顯提高,許多疾病得以治癒,達到世界領先水平,顯示出中醫治療本病的巨大優勢。
5、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
6、什麼是骨髓增殖性疾病?
骨髓增殖性疾病是指因造血幹細胞的克隆性異常,而導致的骨髓組織持續增殖所引起的一組疾病。這類疾病有一些共同特點,比如:病變發生在多能幹細胞;每一種疾病以骨髓某系細胞的異常增殖為主,並伴其他系統細胞受累的表現;各病之間可互相轉化;可發生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3類,我們將在隨後的章節中一一進行講解。
(1)真性紅細胞增多症以紅細胞系統增生為主。
(2)原發性血小板增多症以巨核細胞系統增生為主。
(3)原發性骨髓纖維化以原纖維細胞及原骨細胞增生為主
7、骨髓增生性疾病?
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8、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病
根據你的資料,我們要排除特殊感染引起的血細胞增多,目前根據年齡和骨髓,主要考慮骨髓增值性疾病,如有條件可進行JAK2 617F的檢查以確診。我的意見是應用中葯或中成葯治療,副作用小,密切觀察血象、骨髓、脾臟等變化。
廣東省中醫院血液科代喜平
(代喜平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院代喜平 http://dxiping2006.haodf.com/
9、骨髓增生性疾病是怎麼引起的?
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷後5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。