1、誰知道骨髓纖維化這種病？這種病會遺傳嗎？
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1） 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2） 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
2、原發性骨髓纖維化會傳染嗎
這不是個傳染病，屬於血液病中的一種，骨髓纖維化分為原發性和繼發性，原發性骨髓纖維化，又稱特發性骨髓纖維化。病因未明。動物實驗發現某些化學物質、葯物及病毒可誘發本病，長期接觸甲苯、苯、電離輻射環境污染的人容易發病。繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。總之繼發性者均有明確的疾病所致。平時我們所說的骨髓纖維化是指原發性骨髓纖維化。
3、骨髓纖維化會不會遺傳
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。本病發病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變並對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。
指導意見：
骨髓纖維化與遺傳產有一定的關系，但只能說有一定的遺傳概率。希望能幫到您。
4、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
5、骨髓纖維化會傳染嗎
骨髓纖維化回答者：李國平骨髓纖維化治療較棘手,建議採用中西醫結合的方案.相信會好的.
脾巨大，冠心病，前天剛診斷為骨髓纖維化回答者：李江紅高齡老人，有冠心病，現在骨纖，治療很棘手，這兒沒有血液科，幫你轉到疑難症症討論了。
骨髓纖維化並且伴有脾巨大並且脾動脈有血管瘤回答者：黃紅遠你好，這種情況可以考慮切脾。
骨髓纖維化如何治療回答者：liu125骨髓纖維化的治療原則是：1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注； 2.有溶血者可加用強的松； 3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等； 4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。 5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
骨髓纖維化要怎麼診斷回答者：劉醫生骨髓纖維化是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。主要的症狀有： 1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱； 2.皮膚粘膜蒼白、紫癜； 3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛； 4.肝脾腫大，以脾腫大顯著； 5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。
6、骨髓纖維化遺傳嗎？
骨髓纖維化是指百骨髓當中的造血細胞減少，纖維化的膠原蛋白取而代之。根據膠原蛋白的多少以及分布方式，可將骨髓纖維度化分為了零級、一級知、二級和三級，其中三級是纖維化嚴重程度最重的。骨髓纖維化可分為原發性骨髓纖維化和繼發道性骨髓纖維化，不管是哪種類型的內纖維化都不遺傳。骨髓纖維化的病人會表現為全血細胞減少以及容乏力、活動耐力下降等。
7、骨髓纖維化是否遺傳
你好，本病分原發性和繼發性兩大類原發者病因未明繼發者可見於慢性粒細胞白血版病、真權性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、多發性骨髓瘤、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇1.骨髓纖維化多數起病緩慢早期可無任何症狀其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等骨髓纖維化多數進展緩慢病程l-30年不等一般自然病程平均5-7年部分可轉變為急性白血病少數表現急性骨髓纖維化其病程短且凶險多於一年內死亡2.骨髓纖維化屬少見疾病發病率約0.2/10萬一2/10萬人口發病年齡多在50-70歲之間也可見於嬰幼兒男性略高於女性發病與季節無明顯關系，祝您健康