1、再生性障礙貧血症
平時應該多吃富含優質蛋白質、微量元素百(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12的營度養食物,如紅棗、蓮子、龍眼肉、問核桃、山楂、豬肝、豬血、黃鱔、海參、烏雞、雞蛋、菠菜、胡蘿卜、黑木耳、黑芝麻答、蝦仁、紅糖等,富含營養的同時記得飲用內雪盈茶,能起到氣血同補,並達到容全面調理貧血的目的。
2、再生性障礙貧血是不是白血病
再生障礙性貧血不是白血病,這兩種疾病根本不是同一種。再生障礙性貧血它是一種骨髓造血功能衰竭之後所引起的綜合症。而白血病是一種血液疾病,會引起全身性出血,導致血小板減少,而且血小板的功能也會有障礙。如果得了再生障礙性貧血要及時治療,不然很容易因為貧血而引起各種不適。
3、急性再生障礙性貧血
急性再生障礙性貧血,病情比較重,發病比較急,病情變化快,整體預後相對較差,生存率低。
急性再生障礙性貧血表現為進行性的血細胞減少,可出現嚴重感染,重度貧血,嚴重出血事件。
急性再生障礙性貧血的治療,首先要看患者的年齡,如果患者小於35歲,首選同胞全相合異基因造血幹細胞移植。
4、再生性障礙貧血是一種什麼病?
再生障礙性貧血(簡稱再障):是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜回合病徵。是危害青、少、壯年身心答健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合症。在血液病中(包括溶血貧血、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血、粒細胞白血病、地中海貧血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率佔80%,急性再障和白血病的死亡率佔95%,故再障素有「軟癌」之稱,白血病有「血癌」之稱。建議患者嚴格按照飲食規范來進行飲食,不要盲目大意,必要時可以看看中醫
5、如何治療「增加性貧血骨髓象」
缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多,找出具體原因才能有效控制,單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度,要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度,白細胞減少時,一旦感染就很難控制
6、再生性障礙性貧血
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)簡稱再障,是一組骨髓造血組減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多於女性,青年多於老年。根據疾病變化速度和病情輕重,結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因如葯物、化學品、輻射、感染為繼發性。
診斷標准
國內診斷標准
根據1987年第四屆全國再障學術會議對本病的診斷標准為:
(1)全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
(2)一般無肝脾腫大。
(3)骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者作骨髓活檢等檢查,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。
能除外引起全血細胞減少的其他疾病。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
(4) 一般來說抗貧血葯物治療無效。
根據上述標准診斷為再障後,再進一步分析為急性再障還是慢性再障。
(1)急性再障(亦稱重型再障I型)的診斷
1)臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。
2)血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項中之兩項:
①網織紅細胞<1%,絕對值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3)骨髓象:多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
(2)慢性再障的診斷標准:
1)臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕。
2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
3)骨髓象:3系或2系減少,至少1個部位增生不良,如增生良好,紅系中常有晚幼紅比例升高,巨核細胞明顯減少。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相似,則稱重型再障Ⅱ型。
國外診斷標准
國外常用的是1979年Camitta所提出的標准,一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。
(1) 重型再障診斷標准
1)骨髓細胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,則造血細胞應<30%。
2)血象:須具備下列三項中的兩項:中性粒細胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;網織紅細胞<1%或絕對值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒細胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L為極重型。
(2)輕型再障診斷標准
1)骨髓增生減低。
2)全血細胞減少。
3.鑒別診斷
(1)骨髓增生異常綜合征(MDS):臨床以貧血為主,或同時有出血及反復感染體征,周圍血象可以呈全血細胞減少,骨髓象呈增生明顯活躍,三系有病態造血現象。
(2)陣發性血紅蛋白尿(PNH): 臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。酸溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)均為陽性。
治療方案
一般治療
避免誘發因素,勿用抑制骨髓的葯物,不用非甾體類抗炎葯。重型病人加強隔離,注意皮膚、口腔、外陰衛生,感染時加強抗炎治療;血紅蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液;有嚴重出血時輸血小板懸液。
葯物治療
(1) 雄激素:大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,為治療慢性再障首選葯物,其發生療效時間常在服葯2-3月後。目前常用的品種及劑量如下,可任選一種。
丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌內注射,6月以上;司坦唑(康力龍)2~4mg,每天3次,1~2年;大力補(17-去氫甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;達那唑0.4~0.8/d,6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉瀦留,兒童則有骨骼成熟加速,須和腎上腺皮質激素合用。通常康力龍等口服葯物的肝毒性較丙睾大,而雄性化作用較後者輕。雄激素副作用為可逆性,隨葯物減量或停用可減輕和消失,未發現有晚期並發症。
(2)免疫抑制劑 可能通過細胞毒性免疫抑製作用,去除抑制性T淋巴細胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進生長因子的合成釋放,促進造血幹細胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應用時需要注意保護性隔離和支持療法。
1)抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG):目前是一些不適合作造血幹細胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),豬ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),馬ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氫化可的松100~200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml,靜脈滴注,療程4~10天。無明顯療效或復發病人可使用第二療程,但須更換另外動物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重,過敏反應和血清病。血小板減少應及時輸注血小板懸液。部分患者可能在數年後發生晚期並發症,如PNH、MDS、AML等。
2)環孢素A(CSA):通過調整再障失衡的T淋巴細胞亞群比例,抑制T細胞表達白細胞介素-2(IL-2)受體並抑制其生成IL-2和γ干擾素,從而促進造血干、祖細胞生長。一般劑量為3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或調整劑量使血濃度在200~400μg/L。至少用葯2個月,小劑量長期維持對減少復發有利。常見副作用有多毛,齒齦增生,乏力、震顫,高血壓及肝腎功能損害。及時減量或停用可減輕和消除上述反應。
3)大劑量甲潑尼龍(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以後每隔4天減半量直至1mg/(kgod),30天後根據病情決定維持量。副作用主要為誘發或加重感染,引起骨質疏鬆或股骨頭無菌性壞死,激發或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。
4)大劑量環磷醯胺(HD-CTX):45mg/(kgod),靜脈輸注,共4日。大量輸液和合並使用美斯鈉(巰乙磺酸鈉,Mesna),可預防出血性膀胱炎。用葯後中性粒細胞和血小板較低,需注意輸注血小板及預防感染。 (3)造血幹細胞移植 對於年齡小於45歲,尤其是小於25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關供髓者,應積極爭取做幹細胞移植。做前應盡量避免輸血,必須輸血時,血製品要經過20~40Gy(2000~4000rad)照射,輸血次數要少於20次。
(4)中醫中葯:多用補腎中葯,再根據出血發熱而加減。五期療法創始人認為,骨髓移植、脾切除等只能控制和維持再障的病情,而不能根治;血細胞的生成主要是依靠五臟六腑吸收食物的精華而生成;中醫葯可以減少和代替激素及輸血,最終治癒再障。
(5)造血細胞生長因子 粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。長期使用(6個月以上),可望得到造血功能恢復,常見副作用有發熱,皮疹,少見有骨痛,惡心,水腫。如血紅蛋白上升,需及時補充鐵劑。
(6)改善骨髓微環境葯物:此類葯物可能通過興奮神經、調節骨髓血流,改善骨髓微環境而發揮作用,常用於慢性再障。如一葉秋鹼 8~24mg/d,肌內注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2~6mg/周,肌內注射,20天為一療程,休息數日,再開始用葯, 或每周肌注5天,休息2天,周而復始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進症病史者忌用。
(7)脾切除:用於慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾後血象改善不多,但術後出血症狀減輕或消失。手術適應證:髂骨骨髓增生活躍,紅系增生活躍,網織紅細胞>2%;出血較重,各種內科治療方法失敗且危及生命時,手術的死亡率<4%。
(8)聯合用葯:應用不同作用機制的葯物,能產生協同作用,不但可相應減少一些葯物劑量,減輕毒副作用,而且有助於提高療效。急性再障常見的聯合方法有ALG/ATG(通常合並使用常規劑量甲潑尼龍)加環孢素A加雄激素,或ALG/ATG加環孢素A加造血細胞生長因子。對慢性再障,多採用環孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龍6~12mg/d;一葉秋鹼8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周連服3天;強的松30mg/d,服4天停3天;連續應用6個月以上)。
其他治療
微量元素
氯化鈷
鈷能抑制細胞酶,使細胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。80~120mg/d,3月以上。
左旋咪唑
可能通過增強輔助T細胞功能,調節細胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。
腎上腺皮質激素
有助止血作用,可使出血減少,但對內臟出血無效。潑尼松 20~30mg/d,療程數月。
療效標准
國內療效標准
(1)基本治癒:貧血和出血症狀消失。血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L,白細胞達4×109/L,血小板達80×109/L,隨訪1年以上未復發。
(2)緩解:貧血和出血症狀消失,血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L,白細胞達3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,隨訪3個月病情穩定或繼續進步。
(3)明顯進步:貧血和出血症狀明顯好轉,不輸血,血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g/L以上,並能維持3個月。
判定以上三項療效標准者,均應3個月內不輸血。
(4)無效:經充分治療後,症狀、血象未達明顯進步。
國外療效標准
1976年Camitta制定的標准:
(1)完全緩解:所有血細胞恢復正常水平。
(2)部分緩解:患者不須輸血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障診斷標准。
預後評估
再障的預後依分型、骨髓衰竭程度、病人年齡及治療早晚而定。重型再障近年來已有多種治療方法,總的效果還不夠滿意,約1/3~1/2病人於數月至1年內死亡。死亡原因主要為感染和出血,尤其是腦出血。慢性再障治療後約有80%的病人病情緩解,但仍有不少病人病情遷延不愈,少數病人能完全恢復。
本信息只供參考,不做任何建議、推薦或指引,不能做為任何的診斷及醫療的依據。如果您有健康問題請到醫院專家門診就診或與您的醫生聯系。
再生障礙性貧血的飲食療法
1、蔥燒海參:水發海參500克,清湯250克,油菜心2棵,料酒9克,濕玉米澱粉9克,熟豬油45克,蔥120克,醬油、味精、食鹽各適量。將水發海參洗凈,用開水氽一下,用熟豬油將蔥段炸黃,製成蔥油;海參下鍋,加入清湯100克和醬油、味精、食鹽、料酒,用微火燉爛。將海參撈出,放入大盤內,原湯不用。將菜心碼放在海參上。鍋內放清湯150克,再加醬油、味精、食鹽、料酒等調料,用濕玉米澱粉勾芡,澆在海參、菜心上,淋上蔥油即成。佐餐食。滋肺補腎,益精壯陽。適用於肺陰虛所致的乾咳、咯血;腎陰虛所致的陽痿、遺精;血虛所致的再生障礙性貧血及糖尿病等。
2、補髓湯:鱉1隻,豬骨髓200克,生薑、蔥、胡椒粉、味精各適量。將鱉用開水燙死,揭去鱉甲,去內臟和頭爪;將豬骨髓洗凈待用。將鱉肉放入鋁鍋內,加生薑、蔥和胡椒粉,用武火燒沸,再用文火將鱉魚煮熟,然後放入豬骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝湯,亦可佐餐食用。滋陰補腎,填精補髓。適用於腎陰虛、頭昏目眩、腰膝酸痛及再生障礙性貧血等症。
3、海參散:海參250克切片,焙乾研末。日服3次,每服9克。適用於再生障礙性貧血之頭暈、腰酸、足軟者。
4、花生衣湯:花生衣10克,水煎服。日服3次。適用於再生障礙性貧血之出血者。
5、二味糯米粥:薺菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鮮藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜涼服。用治再生障礙性貧血之各種出血者。
7、急性再生障礙性貧血的骨髓象和血象特徵有哪些?
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