骨髓纖維化骨髓活檢

1、什麼情況下需要做骨髓活檢？

部分疾病如骨髓硬化症、骨髓纖維化症（原發性和繼發性），或惡性腫瘤（乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌等）的骨髓轉移所致骨髓纖維化，以及某些白血病（例如毛細胞白血病）、淋巴瘤患者的骨髓穿刺術常不能成功。此時，採用骨髓活檢術就能夠彌補骨髓穿刺術的不足，活檢取材大，不但能了解骨髓內的細胞成分，而且能保持骨髓結構，惡性細胞較易認識，便於病理診斷。骨髓活檢術對再生障礙性貧血骨髓造血組織多少的了解也有一定意義。骨髓活檢組織切片的原始細胞分布異常（ALIP）現象對骨髓增生異常綜合征的診斷有重要意義。另外，活檢對骨髓壞死或脂肪髓的判斷也有意義。

2、骨髓纖維化是什麼意思

以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是，治癒的案例還是有的。

【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

3、骨髓纖維化的檢查都是哪些？

骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組專織嚴重地影響造屬血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。

骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。

因為每個人的病情是不一樣的，即便是有絕症或不可治癒的疾病，或停止當前疾病的治療，也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等，如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存，但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。

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4、骨髓活檢發現纖維組織增生，一定會是骨髓纖維化嗎？【疑是骨髓纖維化】

骨髓活檢發現纖維組織增生，可以診斷骨髓纖維化，關鍵是鑒別是否原發骨髓纖維化？
從你的資料看，血片見到幼粒細胞和不規則紅細胞，骨髓纖維組織明顯增多，因此首先考慮原發骨髓纖維化。
反應停可以使用，需要觀察較長時間，如果無效且疾病進展，有條件的話，建議考慮異體骨髓移植。

（段明輝大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

5、骨髓纖維化的檢查

1.血象
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。
2.白細胞計數
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，分類中以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多，70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數和功能
均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。
4.骨髓穿刺塗片及活檢
骨髓穿刺術出現「干抽現象」是本病的一個特點，骨髓塗片早期可為增生象，中晚期出現有核細胞增生低下，轉為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據，根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
5.染色體和分子生物學檢查
目前沒有發現特徵性染色體變化，少數患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區，形成所謂「毛玻璃樣」改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素，出現放射濃縮區，有纖維組織增生的長骨近端、軀乾的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

6、骨髓纖維化能活多久

骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。

7、骨髓活檢，是否可以確診骨髓纖維化_貧血

骨髓纖維化可以原發，也可以繼發於真紅或原發性血小板增多症，要結合外周血化驗和有無脾腫大等情況綜合分析。

8、請問骨髓穿刺與骨髓活檢有什麼區別?

哦，骨髓穿刺，就是用骨穿針，穿入骨頭富含骨髓的地方，取出針芯，連接注射器（針筒）靠負壓抽吸骨髓液，
而骨髓活檢，那麼在骨髓穿刺以後進一步要用到活檢針硬性鉗咬下一部分骨髓活組織的，這個尤其對於骨髓穿刺多次「干抽」的情況有幫助，比如有些疾病如骨髓纖維化，那麼你單單骨髓穿刺，那麼往往是干抽，抽不到骨髓液的。

所以骨髓活檢是可以進一步診斷的手段