再生障礙性貧血骨髓象特點

1、再生障礙性貧血診斷標準的簡介

再生障礙性貧血（ anemia，AA，簡稱再障）,再障分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居多。先天性再障罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；根據患者病情的病情、血象、骨髓象及預後，可分為重型（SAA)和非重型（NSAA)。
（一)重型再障 起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。
（二）非重型再障 起病緩慢和進展較緩慢，貧血、感染和出血程度較重型輕，也較易控制。久治無效者可發生顱內出血。
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下：
①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
②一般無脾腫大。
③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。
④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
⑤一般抗貧血葯物治療無效。

2、再生障礙性貧血

再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。確切病因尚未明確，再障發病可能與化學葯物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。再障主要見於青壯年，其發病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發病率略高於女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

3、如何治療「增加性貧血骨髓象」

缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多，找出具體原因才能有效控制，單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度，要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度，白細胞減少時，一旦感染就很難控制

4、再生障礙性貧血的症狀有哪些？

【症狀體征】
分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，後者劃分標准須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值<500/mm3，②血小板數<2萬/mm3，③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低於正常的25%，如<50%，則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障後期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
再障臨床表現主要為貧血、出血、感染。臨床表現的輕重取決於血紅蛋白、白細胞、血小板減少的程度，也與臨床類型有關。
1.急性再障急性再障的特點為起病急、進展迅速、病程短，發病初期貧血常不明顯，但隨著病程進展，貧血進行性加重，多有明顯乏力、頭暈、心悸等症狀，雖經大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要症狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血，後者常危及患者生命。半數以上病例起病時即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血症。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血，常導致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現，輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血症狀。出血一般較輕，多為皮膚、黏膜等體表出血，深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱，以呼吸道感染多見，較易得到控制;如感染重並持續高熱，往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。
3.再障相關疾病
(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)/再障綜合征：PNH與再障之間關聯很強，二種病常同時或先後發生在同一患者，臨床特點相似，都有全血細胞減少和骨髓增生低下，發病有地域傾向，亞洲發病率高，對免疫抑制劑治療有效。PNH以血管內溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點，許多病人死於血栓，而不是出血並發症。
(2)肝炎/再障綜合征：急性病毒性肝炎後再障並不罕見，至今已有數百例報道。在西方報道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合並輕度血細胞減少，但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下並不常見，估計占兒童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%。在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中，1/3會最終發生再障。肝炎後再障有下列幾個特點：①常發生在病毒性肝炎後1～2個月內，在炎症康復期出現嚴重全血細胞減少，在病毒性肝炎炎症期可有輕度血細胞減少，如粒細胞、血小板減少，大紅細胞增多，不典型淋巴細胞增多等，類似輕度再障表現。其預後極差，1年內死亡率可達90%;②引起肝炎後再障的病毒至今不甚明確，幾乎所有研究均表明其病毒為非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合並丙肝和庚肝病毒性肝炎常見，多認為是反復輸血所致，而非再障的原因;③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同，即父母接觸不是一個危險因素，患者急性期肝功能異常非常嚴重，晚期並發症常見。肝炎/再障綜合征，應首選異體骨髓移植，有明顯免疫激活標記的患者，強化免疫抑制治療常有效。
(3)妊娠合並再障：罕見，妊娠是否為誘發因素尚不清楚。妊娠時骨髓增生低下則相對較常見，常在妊娠開始時出現全血細胞減少，而在分娩或妊娠中止後恢復，但是少數妊娠合並再障可延續到產後。妊娠合並再障的生存率，母親為53%，嬰兒為75%，69%患者妊娠過程順利，故對堅持繼續妊娠的母親可採用間斷輸血治療，但病情惡化時應終止妊娠。
(4)傳染性單核細胞增多症後再障：急性EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多症常合並粒細胞減少和其他血液學異常，但是合並再障罕見。由於EB病毒感染是最常見的病毒性疾病，很多人臨床症狀不明顯，全血細胞減少可以是部分傳染性單核細胞增多症的早期或恢復期的主要表現，部分患者症狀消失後血象可自行恢復。有報道在特發性再障骨髓造血細胞中檢出EB病毒，因而EB病毒感染後的再障可能比以前預期的發生率要高。抗病毒治療對部分EB病毒感染後再障患者有效，皮質激素及ATG等免疫抑制劑治療亦對部分患者有效，應當在病程早期應用。
(5)嗜血細胞綜合征/再障綜合征：嗜血細胞綜合征患者有骨髓增生低下，亦有可能從骨髓增生活躍轉為增生低下。74%患者出現三系細胞減少，均有貧血，9l%出現血小板減少，65%出現中性粒細胞減少。與典型再障不同之處，為嗜血細胞綜合征/再障綜合征患者均有系統性免疫缺陷、惡性腫瘤和感染。在感染中以病毒感染最常見，常為皰疹病毒、特別是EB病毒，其他如巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、B19微小病毒、HIV-1，其次為細菌和原蟲感染，骨髓移植後排斥亦可並發嗜血細胞綜合征。診斷依靠組織活檢和骨髓塗片。在病毒感染伴隨的嗜血細胞綜合征中常見到免疫系統激活表現，如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受體水平增高，CD8陰性細胞增多，T細胞體外培養產生IFN-γ也明顯增多。臨床應用環孢素A(CsA)有效也說明T細胞介導的免疫增強是造血功能衰竭的發病機制。
(6)輸血後的移植物抗宿主病：再障是輸血後所致移植物抗宿主病的常見的致死性並發症。兒童先天免疫缺陷、化療後癌症患者、近年來接受過繼免疫的白血病患者，輸入少量的供者淋巴細胞就足以產生移植物抗宿主病，且對免疫抑制劑治療產生抵抗，其血液學共同表現是全血細胞減少和骨髓增生低下。
(7)結締組織病：再障可能是嗜酸細胞性筋膜炎的一種臨床表現。嗜酸細胞性筋膜炎是一種嚴重的、以皮膚硬化為主要表現的結締組織病，其病理為皮下和筋膜纖維化，臨床表現為皮膚硬化，嗜酸性粒細胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，對皮質激素治療反應良好。此外，系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎均有合並再障的報告，但因常用免疫抑制劑治療，易與葯物副作用相混淆。
【診斷】
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
1964年中國醫學科學院血液學研究所提出的再障診斷依據，經國內20多年臨床實踐，並經過兩次修訂，於1987年確定為我國現行再障診斷標准，具體內容如下。
1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
2.一般無脾大。
3.骨髓檢查至少一個部位增生減低或重度減低。
4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合征、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血葯物治療無效
(1)急性再障(AAA)，亦稱重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。
②血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下3項中之2項：
A.網織紅細胞<1%，(經血細胞比容糾正)絕對值<0.015×1012/L。
B.白細胞明顯減少，中性粒細胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生減低：三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍須有淋巴細胞增多。
B.骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①臨床表現：發病慢，貧血、感染、出血較輕。
②血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
③骨髓象：
A.三系或二系減少：至少一個部位增生減低，如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多，巨核細胞明顯減少。
B.骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。
(3)病程中如病情變化：臨床表現、血象及骨髓象與急性再障相同，稱重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前國外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)診斷標准：外周血中性粒細胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L，貧血及網織紅細胞<1%。具備上述3項中之2項，並有骨髓增生重度減低(<正常的25%)，或增生減低(為正常的25%～50%)，其中非造血細胞>70%，即可診斷為SAA;未達到上述標准者為輕型再障(MAA)。近年來，不少學者將粒細胞<0.2×109/L的SAA定為極重型再障(VSAA)。
典型病例診斷並無困難，可根據臨床兼有貧血、出血、感染表現，外周血全血細胞減少，骨髓增生減低並除外其他引起全血細胞減少的疾病，即可確定診斷。對少數不典型病例，可藉助於觀察病態造血、骨髓活檢、造血祖細胞培養、溶血試驗、染色體、癌基因、核素骨髓掃描等檢查加以鑒別。

5、再生障礙性貧血的血象及骨髓象特點是

?

6、急性再生障礙性貧血的骨髓象和血象特徵有哪些?

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7、再生障礙性貧血？

缺鐵性貧血除了會引起頭暈、心慌、臉色蒼白、消化不良、月經不調、乏力等貧血的專常見症狀外屬，還會引起頭發變黃、指甲變薄、異食癖等特殊症狀。不過平時調理預防是可以喝德浦固雪和茶的，一天兩袋，調理改善補血補氣。缺鐵性貧血的患者要吃硫酸亞鐵和維生素c以及鐵緣原片來進行治療，巨幼細胞不良性貧血要口服葉酸和維生素b12來進行治療，對於再生障礙性貧血，首先要刺激骨髓造血的葯物比如康立榮還有環孢素這些葯物等都是可以的。

8、再障的體貌特徵是什麼

概述
再生障礙性貧血（簡稱再障）是一種多能幹細胞疾病。臨床上常出現較重的貧血，感染和出血。患者以青壯年占絕大多數，男性多於女性。
病因
約半數以上病例因找不到明顯的病因，稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起，稱為繼發性再障。最常見的原因是葯用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，較少見的病毒感染和免疫反應等.
症狀
主要的臨床表現為進行性貧血，出血及感染，其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血症狀，皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大，反復感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
一、急性型：
多數起病急，症狀輕重，早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見，重者可因敗血症而死亡，皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。
二、慢性型：
大多起病緩，主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚，治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
檢查
一、血象：
全血細胞減少為最主要的特點，但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。
二、骨髓象：
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴顯然增多，鏡下，骨髓增生減低或重度減低，有核細胞顯著減少，主要是粒及紅系細胞減少，巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多，非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜鹼細胞增多。
三、骨髓活檢：
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少，代替7a6431333234323038以脂肪組織，其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏鬆的間質中。
治療
一、防止濫用對造血系統有損害的葯物，特別是氯黴素、保泰松等一類葯物， 必須使用時，加強觀察血象，及時採取適當措施。
二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員，應嚴格執行防護措施，嚴格遵守操作規程，防止有害的化學和放射性物質污染周圍環境。