慢粒白血病骨髓檢測

1、慢性粒細胞白血病實驗室檢查有何特點?

慢性粒細胞白血病 - 輔助檢查 慢性粒細胞白血病 血象（一）血象確診時紅細胞可能正常，少數甚至增多。隨病情進展呈現輕度貧血，屬正常細胞正常色素型，可出現紅細胞形態大小不一，偶見異形紅細胞。血片分類中發現少量中及晚幼紅細胞。網織紅細胞計數正常或輕度增多。白細胞極大多數都增多，一般在3萬／mm3以上，個別超過100萬／mm3。未予治療的患者白細胞總數上升很快，分類中多為以中性桿狀核和晚幼粒細胞占優勢，余為中幼粒和分葉核細胞，原和早幼粒細胞很少。嗜酸及嗜鹼粒細胞絕對值均可增多。淋巴細胞百分比降低但絕對值也多增高。血小板計數早期正常或中度增高，疾病進展過程中可逐漸增加達100萬／mm3，而晚期血小板則減少。
（二）骨髓象有核細胞極度增生，以粒細胞占優勢。各期粒細胞均有，分類與外周血中相似，原粒和早幼粒細胞一般不超過5％～10％，幼紅細胞和巨核細胞在早期可呈增生活躍象，但在晚期則生成受抑制。
慢性粒細胞白血病 骨髓象
（三）中性粒細胞鹼性磷酸酶檢測慢粒患者活性顯著降低，常常完全缺失；約15％患者在進入急變期時可正常或稍增高，進入緩解期後又可恢復正常。中性粒細胞鹼性磷酸酶檢測有助於與類白血病反應及其他骨髓增殖性疾病相區別，也可作為預後指標。
（四）細胞遺傳學檢測Ph"染色體為慢粒的標記染色體，存在於所有血細胞包括粒細胞、幼紅細胞、單核細胞和巨核細胞中，但不存在於大多數T淋巴細胞及成纖維細胞中。此染色體異常是後天獲得的，在慢粒緩解期一般仍存在。另有約20％患者，了Ph"染色體外，還可存在Y染色體缺失或十8。當進入加速期或急變期時，約75％患者出現Ph"染色體以外的染色體核型異常，主要有額外的22號長臂缺失、-17、+8及+19等。
（五）分子遺傳學檢測包括Southern雜交分子探針檢測技術分析bcr基因重組和逆轉錄／多聚酶鏈反應（RT/PCR）技術檢測abl/bcr融合基因mRNA，對於Ph染色體陰性的慢粒有進一步確診的價值。此外PCR技術可從-105～107正常細胞中檢測出一個融合基因陽性的腫瘤細胞，因此對於經α-干擾素治療或骨髓移植後Ph染色體轉陰患者的微小殘留病灶的檢測也有很大價值。
（六）血清生化測定血清維生素B12和B12結合力均顯著增高，前者未經治療可超過正常的15倍；治療緩解後血清維生素B12仍可高出正常4倍。由於粒細胞能產生維生素B12結合蛋白，慢粒細胞破裂分解釋放大量維生素B12結合蛋白。慢粒緩解時血清維生素B12濃度仍高，說明粒細胞有無效生成。血清尿酸，乳酸脫氫酶濃度也均增高，化療後因粒細胞破壞而更為明顯。

2、慢粒白血病（骨穿診斷為CML骨髓），請問進行骨髓移植後存活率是多少？

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3、慢性粒細胞白血病如何診斷和治療？

1．診斷依據根據脾大、血液學改變、Ph染色體陽性可做出診斷。對於臨床上符合慢粒白血病條件而Ph染色體陰性者，應進一步做BCR-ABL融合基因檢測。

2．鑒別診斷須與其他疾病相鑒別，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有原發病臨床特點，血象及骨髓象無慢粒白血病的改變。

Ph染色體陰性等。

（2）類白血病反應。類白血病反應常並發於嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。白細胞數可達50×109／L，但類白血病反應有各自的病因和臨床表現。原發病控制後，類白血病反應亦隨之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病顯著。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和鹼性粒細胞不增多。NAP反應強陽性。細胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。

（3）骨髓纖維化：原發性骨髓纖維化症脾大顯著，血象中白細胞增多，並出現幼粒細胞等，可與慢粒白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢粒白血病少，多不超過30×109／L，且波動不大。NAP陽性。此外，幼紅細胞持續出現於血中，紅細胞形態異常，特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體陰性。病程較長。

【治療】治療策略選擇（參照NCCN2006年版CML治療指南）：確診為慢性CML患者，進行HLA配型，如果能找到HLA相合的供體，則選擇異基因造血幹細胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供體或考慮延遲移植，則選擇格列衛（Gleever）等治療。

1．異基因造血幹細胞移植是可望治癒CML的手段。近年來，隨著用分子生物學手段進行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制葯的臨床應用，無關供體（包括臍帶血幹細胞）Allo～HSCT治療CML的療效得到顯著改觀，年齡在50歲以下在確診後1年內接受移植的慢性期患者，5年生存率已超過70％，與HLA匹配和同胞供體移植的療效已無差異。

2．格列衛是一種BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的競爭性抑制劑。推薦劑量為400mg／d。使用3個月後進行評估：如果達到血液學緩解，則繼續使用；如未達到血液學緩解，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d，或改用干擾索並可同時使用阿糖胞苷。格列衛使用6個月後進行包括細胞遺傳學的評估：如有細胞遺傳學療效，則維持原劑量，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d；如無細胞遺傳學療效，則可進行臨床試驗，或將格列衛加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干擾素並可同時使用阿糖胞苷，或進行HSCT。格列衛使用12個月後進行包括細胞遺學在內的評估：獲完全細胞遺傳學緩解，則繼續使用格列衛；獲部分細胞遺傳學緩解，將格列衛加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或繼續使用相同劑量，或進行HSCT，或進入臨床試驗；輕度或無遺傳學療效，則進行臨床試驗，或進行HSCT，或繼續使用格列衛維持血液學緩解。

3．化學治療

（1）干擾素a（IFN-a）：劑量為300萬～900萬U／d，皮下或肌內注射，每周3～7次，持續用數月至2年不等。葯物起效慢，對白細胞過多者，宜在第1～2周並用羥基脲或白消安。約1／3患者Ph染色體陽性細胞減少。該葯與小劑量阿糖胞苷聯合應用，可提高療效。

（2）羥基脲（HU）：為周期特異性抑制DNA合成的葯物，起效快，但持續時間較短。用葯後兩三天白細胞就迅速下降，停葯後又很快回升。常用劑量為3g／d，分2次口服，待白細胞減至20×109／L左右時，劑量減半。降至10×109／L時，改為小劑量（0．5～1g／d）維持治療。需經常檢查血象，以便調節葯物劑量。副作用較少，與烷化劑無交叉耐葯性。

（3）白消安（BUS，馬利蘭）：用葯2～3周後外周血白細胞才開始減少，停葯後白細胞減少可持續2～4周。故應掌握劑量．初始劑量為4～6mg／d，分3次口服，外周血白細胞降至20×109／L時宜暫停葯，待穩定後改小劑量（每1～3d 2mg），使白細胞保持在（7～10）×109／L。用葯過量往往造成嚴重的骨髓抑制，且恢復較慢。個別患者即使劑量不大也可出現骨髓抑制，應提高警惕。長期用葯可出現皮膚色素沉著，類似慢性腎上腺皮質功能減退的表現，此外還有促使急性變的可能。

（4）靛玉紅：為中葯提取品，劑量為150～300mg／d，分3次口服，用葯後20～40d白細胞下降，約2個月可降至正常水平。副作用有腹瀉、腹痛等。

4．急性變的治療慢粒白血病急性變可按急性白血病化療方法治療，但患者對葯物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。取慢性期緩解時骨髓低溫保存，作為急性變時自身骨髓移植應用，雖部分患者可進入第二次慢性期，但維持時間短，多不超過3個月。

5．中醫辨證論治本病之病機關鍵是痰瘀毒邪搏結成癮積，氣血兩傷。病性為本虛標實。因此治療基本法則是清熱解毒，活血化瘀。

（1）氣滯血瘀證：證見脅下癥塊，脘腹脹滿疼痛，積塊不堅，固定不移，低熱，乏力；苔薄，舌紫，脈弦或澀。治以理氣行滯，活血化瘀。方用膈下逐瘀湯加減。

（2）正虛瘀結證：證見積塊堅硬，痛處不移，神疲乏力，氣短懶言，食慾減退，面色萎黃或黧黑，消瘦，自汗或盜汗，頭暈心悸，肌膚甲錯；舌質淡或紫黯，脈弦細或沉細。治以益氣養血，活血化瘀。方用八珍湯合桃仁紅花煎加減。

（3）熱毒壅盛證：證見脅下積塊，進行性增大，硬痛不移，發熱甚至壯熱，汗出不解，渴喜冷飲，骨節疼痛，倦怠神疲，形體消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌紅，無苔，脈細數。治以清熱解毒，涼血散瘀。方用清溫敗毒飲加減。

【預後】慢粒白血病化療後多數生存期39～47個月。5年生存率25％～50％，個別可生存10～20年。與預後有關因素有：

①脾大小；

②血中原粒細胞數；

③嗜鹼及嗜酸性粒細胞數。

4、慢粒白血病的診斷要點

慢性粒細胞性白血病在臨床分為3期：
1、 慢性期：
① 臨床表現：無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀；
② 血象：白細胞計數增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。
③ 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④ 染色體：有Ph(費城)染色體。
⑤ CFU－GM培養：集落或集簇較正常明顯增加。
2、加速期：具下列之二者，可考慮為本期。
① 不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。
② 脾臟進行性腫大。
③ 不是因葯物引起的血小板進行性降低或增高。
④ 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤ 外周血嗜鹼粒細胞>20%。
⑥ 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦ 出現費城染色體以外的其它染色體異常。
⑧ 對傳統的抗慢粒葯物治療無效。
⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3、急變期：具下列之一者可診斷為本期。
① 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。
② 外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。
③ 骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。
④ 有髓外原始細胞浸潤。
⑤ CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。

5、慢粒白血病已經骨髓移植五年了,請問是不是已經是治癒了

你好，你說的情況屬於臨床治癒，建議遵醫囑復查，保持心情舒暢，避免各種理化刺激，忌煙酒，祝健康。