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骨髓纖維化但脾不大

發布時間:2020-04-08 12:39:16

1、骨髓纖維化是什麼意思

以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是,治癒的案例還是有的。

【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵,故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎
【診斷標准】
國內診斷標准:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

2、骨髓纖維化,脾臟很大,影響正常生活,醫生開的沙利度胺片吃了幾年後現在已經控制不了脾腫大,接下來該怎

這些葯物主要降細胞和改善骨髓增殖的情況,對於脾臟的恢復作用不大。
建議應用中西醫結合治療骨髓纖維化

3、我爸骨髓纖維化引起脾臟大白細胞增多其餘正常請問怎麼

白細胞是一種具有防禦功能的細胞,發燒多由於微生物(主要是細菌)感染所引起,為了抵禦微生物的入侵,處於靜止狀態的白細胞就活動起來了,於是,化驗血時,體現的是白細胞增加。

4、請問 父親64歲 骨髓纖維化 門靜脈壓迫 脾腫大 水腫 三年半效果不明顯 有沒有外用葯的方法?謝謝!

建議調整中葯的方劑,因為西醫對此病主要是化療和輸血,確實效果欠佳。建議採用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化,可以抑制zd纖維組織增生,促進膠原組織降解,早期病例多可達到完全緩解,晚期病例可以使肝脾明顯縮小,血象改善,生活質量改善,並明顯延長生內存期。
我們通過十餘年的臨床觀容察,中醫中葯治療特發性骨髓纖維化,使許多患者已經恢復正常工作生活。
希望以上回答對您有所幫助!

5、我父親是血液病,有三年了,現在脾臟為巨脾,骨髓纖維化,我想咨詢下濟南有沒有專門治療這個病的?

我爸也是骨髓纖維化,他是2003年確診的(確診的時候只有50歲),今年因為病情惡化去世了。這個病是沒有辦法治好的。也沒有什麼特效葯。沒有哪個醫院有把握能治好,我們在天津看的。
得了這個病只能維持,控制病情的發展,控制脾長大的速度,盡量多吃些補腎益腎的東西。因為腎功能好,可以延長壽命。一般病人的食慾是很差的,而且睡眠不好。所以吃的東西一定要精,營養要均衡,少油膩,少食多餐,不要過咸。現在醫院開出縮小脾臟的葯大多為西葯,所以要慎重服用,這些西葯非常傷肝傷腎。最好中西醫結合治療。如果病人身體非常虛弱不建議化療。隨時注意血象的變化,如果紅細胞已經低於5G,醫生會建議輸血治療,以緩解病人不適的症狀。同時要注意病人身上是否有出血點,如果有,說明血小板也很低。
病人的心情也十分重要,不要有心理壓力,平時多和病人說說話分散一下他的注意力。適當運動,劇烈運動會消耗血液。
不要泄氣,我爸當時確診的時候,醫生說最多隻能活一年,但是由於病人堅強的毅力和家人悉心的照顧,我爸最終活了9年。
願以上這些可以給你幫助,願你父親可以創造奇跡。祝你們好運!

6、我媽媽骨髓纖維化脾巨大【骨髓纖維化脾巨大】

看了骨髓,有淚滴樣紅細胞,外周血有幼稚粒細胞和有核紅細胞,巨核細胞多,結合骨髓活檢,診斷明確。不知道現在血常規的情況?

(代喜平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

7、骨髓纖維化巨脾大量腹水能活多久?

您這個問題不好回答了,生存期時間不好說,還需要進行肝功能,肝膽彩超檢查看看,現在只能說患者病情比較重,但是,具體生存期現在不好說

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