1、如何精確診斷骨髓增生異常綜合征?
可以看看中醫
2、我父親被診斷為骨髓增生異常綜合症,怎麼辦啊?
樓上兩條盡說沒用的。
我父親得了骨髓增生異常綜合症,去了很多醫院,因年專歲較大,不敢化療屬,因此,目前就是依靠輸血及吃中葯維持。在我看來,這種病如果維持得當,暫時是不會有生命危險的,我這兒有個人患此病,據他本人說,他是1999年得的,目前也是這樣維持著。所以你不要太焦急。
因我父親的白細胞已經增多,所以我們的葯方你不太適用。我剛剛說的那人用葯、療養情況是這樣的,平日以吃復方皂礬丸為主要治療手段,輔以紅棗、臆米、花生米(紅皮)粥為主食。
另外骨髓增生異常綜合症可以進行化療、還可以換骨髓。總之,患者才52歲,治療方法很多。
3、骨髓增生異常綜合征的診斷
建議參照維也納標准(表2)。MDS診斷需要滿足兩個必要條件和一個確定標准。
表2 MDS的診斷標准 條件 一、必要條件 1 持續(≥6月)一系或多系血細胞減少:紅細胞(Hb<110g/L);中性粒細胞(ANC<1.5×10^9/L);血小板(BPC<100×10^9/L)
2 排除其他可以導致血細胞減少和病態造血的造血及非造血系統疾患 二、確定標准 1 病態造血:骨髓塗片紅細胞系、中性粒細胞系、巨核細胞系中任一系至少達10%;
2環狀鐵粒幼細胞佔有核紅細胞比例≥15%
3 原始細胞:骨髓塗片中達5~19%
4 染色體異常(參考表6) 三、輔助標准 (用於符合必要標准,未達確定標准,臨床呈典型MDS表現者)
1 流式細胞術顯示骨髓細胞表型異常,提示紅細胞系或/和髓系存在單克隆細胞群
2 單克隆細胞群存在明確的分子學標志:HUMARA(人類雄激素受體)分析,基因晶元譜型或點突變(如RAS突變)
3 骨髓或/和循環中祖細胞的CFU集落(±集簇)形成顯著和持久減少 當患者未達到確定標准,如:不典型的染色體異常,病態造血<10%,原始細胞比例4%等,而臨床表現高度疑似MDS,如輸血依賴的大細胞性貧血,應進行MDS輔助診斷標準的檢測(見表2),符合者基本為伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病,此類患者診斷為高度疑似MDS。若輔助檢測未能夠進行,或結果呈陰性,則對患者進行隨訪,或暫時歸為意義未明的特發性血細胞減少症(idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS),定期檢查以明確診斷。
MDS的形態學異常
原始細胞標准:Ⅰ型為無嗜天青顆粒的原始細胞,Ⅱ型為含有嗜天青顆粒但未出現核旁高爾基區的原始細胞。出現核旁高爾基區者則為早幼粒細胞。
病理活檢是骨髓塗片的必要補充(表4)。要求在髂後上棘取骨髓組織長度不得少於1.5cm。所有懷疑為MDS的患者均應進行免疫組化(immunohistochemical, IHC)檢測(表5)。
細胞遺傳學檢測
對所有懷疑MDS的患者均應進行染色體核型檢測,需檢測20~25個骨髓細胞的中期分裂相(表6)。對疑似MDS者,染色體檢查失敗時,進行FISH檢測,至少包括:5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。
對懷疑MDS疾病進展者,在隨訪中應檢測染色體核型,一般6~12月檢查一次。
基因表達譜和點突變檢測
在MDS中,基於CD34+細胞或CD133+細胞的基因表達譜(gene expression profiling, GEP)的檢測,能發現特異的,有預後意義的,並與FAB、WHO或IPSS亞型存在一定相關性的基因標記。但是在高危MDS與繼發性AML,低危MDS與正常人間,這些GEP異常存在重疊。
對於懷疑有肥大細胞增多症或伴有血小板增多症者,檢測KIT基因D816V突變或JAK2基因V617F突變有助於鑒別診斷。
流式細胞技術在MDS中應用
目前尚未發現MDS患者特異性的抗原標志或標志組合,但流式細胞術在反應性骨髓改變與克隆性髓系腫瘤患者的鑒別診斷中有意義,見表7。 診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身並不是克隆性疾病的確切證據。
(1)營養性因素,中毒或其它原因可以引起病態造血的改變,包括Vit B12和FA缺乏,人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬,尤其是砷劑和其他一些常用的葯物、生物試劑等。
(2)先天性血液系統疾病,如先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)可引起紅系病態造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少,並伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。
(3)葯物因素,復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少,易與MDS中的病態造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細胞病態造血。G-CSF會導致中性粒細胞形態學的改變,如胞質顆粒顯著增多,核分葉減少;外周血中可見原始細胞,但很少超過10%,骨髓中原始細胞比例一般正常,但是也可以升高。
了解臨床病史包括葯物和化學試劑的接觸史很重要,鑒別骨髓增生異常時,尤其是原始細胞不高的病例,要考慮非克隆性疾病。若診斷困難,可在幾個月後再行骨髓及細胞遺傳學檢查。
(4)其他血液疾病
再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網織紅細胞可正常或升高,外周血可見到有核紅細胞,骨髓病態造血明顯,早期細胞比例不低或增加,染色體異常,而再生障礙性貧血一般無上述異常。
PNH也可出現全血細胞減少和病態造血,但PNH檢測可發現CD55+、CD59+細胞減少,Flaer可發現粒細胞和單核細胞的GPI錨連蛋白缺失,Ham試驗陽性及血管內溶血的改變。
自身抗體導致的全血細胞減少,也能見到病態造血,Coombs試驗陽性和流式細胞術能檢測到造血細胞相關自身抗體,而且應用糖皮質激素、免疫抑制劑常於短期內出現較好的治療反應。
(5)甲狀腺疾病也可出現全血細胞減少和病態造血,但甲狀腺功能檢查異常。
(6)實體腫瘤也可出現全血細胞減少和病態造血,可行相關檢查排除。
4、骨髓增生異常綜合征怎麼治療?
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病,其特點是造血系統多樣性增殖異常,表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,原始粒細胞或早幼粒細胞可增多,但還不足以診斷急性白血病,終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效,病程長,有反復感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。
本病的治療分西醫葯治療和中醫葯治療。
(1)西醫葯治療。
①維甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。
②大、小劑量化療,但效果不理想。
(2)中醫葯治療。
①脾腎陰虛:面色無華,氣短乏力,心悸失眠,口乾唇燥,納呆,腰酸耳鳴,潮熱盜汗,大便燥結,舌紅少苔或無苔,脈細數無力。治宜滋補脾腎。
方葯:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。
②脾腎陽虛:面色晦無華,氣短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更瀉,舌淡黯體伴大邊有齒痕,脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。
方葯:熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克,制附子、肉桂各6克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。
5、骨髓異常增生怎麼辦
MDS的自然病程長短不一,且比較復雜,給治療帶來一定困難,只能根據每個患者的具體病情,給予適當的治療。最好能按分型來分階段治療,如RA可按再障或一般支持治療;RAS可按RA治療加用維生素B等,RAEB及RAEB-T原則上不用強烈治療,但可試用誘導細胞分化的葯物,部分RAEB-T病例根據病情亦可按急性白血病聯合化療或骨髓移植。MDS的西葯治療有如下幾點:
1.支持療法:如輸血、抗感染等。
2.維生素治療:如給予維生素B12等;
3.激素:皮質激素及雄性激素;
4.誘導分化治療:小劑量阿糖胞苷等:
5.攻擊性化療;
6.骨髓移植。
石家莊平安醫院在臨床上對骨髓增生異常綜合征(MDS)除用西葯治療外,選用多種對幹細胞的異常克隆有促分化作用的中葯,重在促分化治療。對難治性貧血(RA)及RAS,輔以刺激幹細胞中葯;對RAEB或RAEB-T,輔以清熱解毒、活血化瘀;通過以上綜合治療,大多能取得改善症狀,阻止進一步發展,使病人改善生存質量,得以長期緩解,得以治癒。
(劉清池大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
6、骨髓異常增生能活多久
骨髓增生異常綜合征是一組起源於多能造血幹細胞的克隆性疾病,骨髓象表現為任一系或二、三系血細胞的病態造血,30-60%轉化為白血病。死亡多因除白血病外感染、出血,尤其是顱內出血。
需要抓緊治療的,這種疾病採用好的治療方法可以達到臨床治癒的,
臨床治癒,是指化驗指標接近正常或是達到正常,在不用葯的情況下,病情不會惡化,不會影響患者的正常生活,正常生育,正常壽命,正常工作
需要結合中草葯治療的,好的治療方案很重要的。